先天性心臟病伴內(nèi)臟異位患者應(yīng)用CTA診斷的價(jià)值探究

河南省胸科醫(yī)院影像科(河南 鄭州 450000)

高 紅 楊 瑞 劉繼偉 馮小剛

先天性心臟病(Congenital heart disease，CHD)是由于胎兒時(shí)期其心臟血管發(fā)育異常(尤其是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、共同動(dòng)脈干等冠狀動(dòng)脈解剖發(fā)育異常)或出生后本應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道沒有完全閉合而出現(xiàn)的畸形[1]。臨床報(bào)道顯示，約0.1%的CHD患者可合并內(nèi)臟異位，主要表現(xiàn)為以右心房異構(gòu)為特征的無脾綜合征、左心房異構(gòu)為特征的多脾綜合征，均伴發(fā)部分或完全胸腹部臟器及心房異常[2]。與單純CHD患者相比，CHD伴內(nèi)臟異位患者常存在更加復(fù)雜的心內(nèi)、心外結(jié)構(gòu)異常，加之冠狀動(dòng)脈起源、走行異常均可影響手術(shù)操作和臨床治療效果。因此，準(zhǔn)確診斷CHD伴內(nèi)臟異位和評估冠狀動(dòng)脈情況對臨床治療方案的制定和預(yù)后預(yù)測有重要意義。臨床上一般對于CHD與內(nèi)臟異位的診斷首選超聲心動(dòng)圖，但其難以很好地顯示心血管畸形和冠狀動(dòng)脈情況[3]。故本文以超聲心動(dòng)圖為對照，重點(diǎn)分析CT血管成像(CT angiography，CTA)在CHD伴內(nèi)臟異位患者中的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2012年1月～2017年5月在我院接受治療的64例CHD合并內(nèi)臟異位患者的臨床資料，入選前均經(jīng)過手術(shù)及病理學(xué)證實(shí)，符合CHD及內(nèi)臟異位相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖、CTA檢查，且影像學(xué)資料清晰完整，患者或未成年患者家屬對本研究的目的和意義知情。其中男39例，女25例，年齡5個(gè)月～28歲，平均(14.00±8.27)歲，體質(zhì)指數(shù)(BMI)19～29(平均25.72±2.41)Kg/m2。

1.2 檢查前準(zhǔn)備對能配合的患者檢查前詳細(xì)情況告知注意事項(xiàng)；對配合度欠佳的年齡較小的患者給予鎮(zhèn)靜劑口服或由麻醉師在心電監(jiān)護(hù)下注入適量麻醉劑后檢查；嬰幼兒于自然熟睡狀態(tài)下進(jìn)行檢查。所有患者均進(jìn)行碘過敏試驗(yàn)。

1.3 超聲心動(dòng)圖檢查儀器為美國GE公司VividE9彩色多普勒超聲心動(dòng)儀，選用頻率為2.0～4.2MHz的二維心臟探頭M5S-D。常規(guī)連接心動(dòng)圖，受檢查者取左側(cè)臥位及平臥位，囑咐患者平靜呼吸。常規(guī)檢查心前區(qū)、心尖、劍突下各長軸、短軸及四腔管，對于常規(guī)切面難以顯示的復(fù)雜CHD或內(nèi)臟異位患者可適當(dāng)進(jìn)行切面調(diào)整，采用更好觀察畸形的任意切面，先后由兩位高年資醫(yī)師操作，討論得出統(tǒng)一意見。

1.4 CTA檢查儀器為Philips公司生產(chǎn)的256層螺旋CT機(jī)，根據(jù)患者M(jìn)BI調(diào)整CT機(jī)的管電壓、管電流等參數(shù)?；仡櫺孕碾婇T控掃描模式，設(shè)置管電壓120kV，管電流300～500mAs，調(diào)整螺距為0.16～0.25，掃描時(shí)間為1～2s，準(zhǔn)直64層×0.625mm，X線管旋轉(zhuǎn)速度0.35ms/周，視野200mm×200mm，矩陣512×512；增強(qiáng)掃描主要選擇非離子型對比劑碘佛醇1.0～2.0mL/Kg，經(jīng)肘靜脈高壓注射，流率為2.0mL乘以體重除以12，12s內(nèi)注射完；掃描啟動(dòng)時(shí)間以開始注藥后計(jì)算，≤1歲的患者左向右分流啟動(dòng)掃描時(shí)間時(shí)間為14～15s，右向左分流啟動(dòng)時(shí)間為12～13s；＞1歲以上患者上述時(shí)間延遲1～2s后啟動(dòng)掃描。

1.5 圖像處理將原始數(shù)據(jù)調(diào)入后處理工作站，CTA根據(jù)需要行多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)、容積再現(xiàn)(VR)及最小密度投影重建(MIP)，評價(jià)心室的發(fā)育與異構(gòu)類型、肺動(dòng)脈和肺葉的發(fā)育、大動(dòng)脈的位置關(guān)系、肝臟、胃腔在腹腔的位置及脾臟數(shù)目等。由我院影像科具備5年以上診斷經(jīng)驗(yàn)的兩名主治以上醫(yī)師進(jìn)行分析，意見不一致時(shí)協(xié)商統(tǒng)一，并將CTA診斷結(jié)果與手術(shù)結(jié)果、心臟超聲結(jié)果進(jìn)行比較。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法選用統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件SPSS 19.0分析和處理研究數(shù)據(jù)，計(jì)數(shù)資料采取率(%)表示，組間對比進(jìn)行χ2檢驗(yàn)；計(jì)量資料采取(±s)表示，組間對比進(jìn)行t值檢驗(yàn)，以P＜0.05為有顯著性差異和統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

C H D伴內(nèi)臟異位手術(shù)結(jié)果、C T A及超聲診斷結(jié)果比較：以手術(shù)結(jié)果為標(biāo)準(zhǔn)，CHD類型方面，C T A、超聲診斷準(zhǔn)確率為90.63%(58/64)、76.56%(49/64)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=4.614，P＜0.05)；內(nèi)臟異位方面，CTA、超聲診斷準(zhǔn)確率為91.35%(61/64)、79.69%(51/64)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=7.143，P＜0.05)；且CTA診斷內(nèi)臟異位情況與手術(shù)結(jié)果相比差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=3.072，P＞0.05)。見表1-2，圖1-6。

3 討 論

內(nèi)臟異位的狹義定義為相對于身體軸線胸腹腔臟器的位置異常，廣義定義則包括各種復(fù)雜的心臟病變。內(nèi)臟異位又可分為多脾綜合征與無脾綜合征，或分為合并右心房異構(gòu)的內(nèi)臟異位(如肝、胃腔、肺葉、大動(dòng)脈等)與合并左心房異構(gòu)的內(nèi)臟異位。雖然目前臨床對于CHD與內(nèi)臟異位的具體影響機(jī)制仍未闡明，但近年來的研究揭示了內(nèi)臟異位、CHD之間存在緊密的聯(lián)系，如陳偉呈[5]等的研究認(rèn)為氣道黏液清除機(jī)制和左右體軸發(fā)育模式都需要?jiǎng)恿w毛的功能，認(rèn)為內(nèi)臟異位可加重CHD患者纖毛功能障礙，并證實(shí)合并內(nèi)臟異位的CHD患者具有較高的術(shù)后死亡率和呼吸道并發(fā)癥。同時(shí)，內(nèi)臟異位可明顯增加CHD手術(shù)治療難度，尤其對于嬰幼兒來說，復(fù)雜性CHD和內(nèi)臟移位均可伴發(fā)靜脈連接異常、部分或完全性肺靜脈異位引流、共同房室瓣發(fā)育異常及形態(tài)學(xué)右心室連接體循環(huán)的情況，可顯著增加手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[6]。

超聲心動(dòng)圖檢測具有操作簡單、重復(fù)性好、創(chuàng)傷小、實(shí)用性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，近年來逐漸得到臨床廣泛應(yīng)用，提高了臨床多種疾病的診斷準(zhǔn)確率，對臨床疾病嚴(yán)重程度或分級診斷及治療效果的評估提供極大便利。臨床報(bào)道認(rèn)為超聲心動(dòng)圖用于CHD的臨床診斷有助于評價(jià)大血管的血流速度、心臟瓣膜的反流情況，但由于透聲窗和空間分辨率的限制，冠狀動(dòng)脈的評估并不理想，且對于診斷心外結(jié)構(gòu)，尤其是雙肺結(jié)構(gòu)、體肺靜脈的引流情況有一定的局限性[7]。盡管放射實(shí)踐中主張嚴(yán)格遵循和合理實(shí)現(xiàn)更低劑量的原則，但目前CT前門控掃描技術(shù)因使用進(jìn)床間斷掃描和單一時(shí)相曝光，可實(shí)現(xiàn)以減少掃時(shí)間降低輻射劑量的目的，且有臨床學(xué)者證實(shí)CT重建技術(shù)可避免因劑量降低而產(chǎn)生的噪聲問題，甚至可獲取更好的圖像質(zhì)量[8]。時(shí)勝利[9]等的研究顯示73例小兒CHD患者(包括復(fù)雜CHD40例)運(yùn)用64排CTA檢查均可明確診斷，與彩超及手術(shù)結(jié)果比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且圖像直觀細(xì)膩逼真。本研究以手術(shù)結(jié)果為標(biāo)準(zhǔn)，CHD類型方面，CTA診斷準(zhǔn)確率為90.63%，明顯高于超聲心動(dòng)圖診斷的76.56%；與上述研究有所出入，可能與本組患者診斷準(zhǔn)確率受內(nèi)臟異位的干擾有關(guān)。而在內(nèi)臟異位方面，本研究CTA、超聲診斷準(zhǔn)確率為91.35%、79.69%，差異顯著，且CTA診斷內(nèi)臟異位情況與手術(shù)結(jié)果相比差異無明顯差異。表明CTA可很好地顯示心臟、大血管及胸腹腔內(nèi)結(jié)構(gòu)，對CHD伴內(nèi)臟異位的臨床診斷效果優(yōu)于超聲。吳琛[10]等的臨床分析顯示，64層CTA和超聲心動(dòng)圖在復(fù)雜性CHD方面的診斷準(zhǔn)確率分別為92.30%、90.38%，尤其在診斷心外畸形方面，兩者的準(zhǔn)確率分別為96.15%、84.61%，亦證實(shí)CTA診斷效果優(yōu)于超聲。范沙麗[11]等的報(bào)道指出，CHD合并內(nèi)臟異位主要表現(xiàn)為右心房異構(gòu)、肺三葉、雙肺兩葉、水平肝、卵圓孔未閉及多脾綜合征或無脾綜合征，與本研究病例觀察具有一致性；以往由于臨床診斷方法受到限制，尤其是心房異構(gòu)及內(nèi)臟的具體結(jié)構(gòu)、位置、數(shù)量評價(jià)準(zhǔn)確率不高，對CHD合并內(nèi)臟異位尤其是心房異構(gòu)的患者只能采取姑息治療，死亡率高。現(xiàn)代診斷技術(shù)的改善可明顯提高臨床診斷，閔智乾[12]等的研究表明320排CTA可三維立體顯示復(fù)雜型CHD患者主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈之間的空間關(guān)系，直觀地呈現(xiàn)肺靜脈及上下腔靜脈的引流情況，更好地指導(dǎo)臨床做出診斷及制定手術(shù)方案。目前臨床關(guān)于CHD合并內(nèi)臟異位的影像學(xué)診斷報(bào)道并不多見，因此，相關(guān)論點(diǎn)仍需后期進(jìn)一步補(bǔ)充論證。

綜上，CTA可全面綜合評價(jià)心內(nèi)結(jié)構(gòu)、冠狀動(dòng)脈、大血管和胸腔、腹腔臟器的形態(tài)，對CHD伴內(nèi)臟異位患者的臨床診斷及手術(shù)方案制定有較高的應(yīng)用價(jià)值。

表1 CHD手術(shù)結(jié)果、CTA及超聲診斷結(jié)果比較（n）

表2 內(nèi)臟異位手術(shù)結(jié)果、CTA及超聲診斷結(jié)果比較（n）

典型病例的診斷情況：圖1-3 男，18歲，圖1右上肢注射造影劑顯示永存左上腔靜脈；圖2顯示伴房間間隔缺損，圖3軸位圖像顯示肝位于左側(cè)，胃位于右側(cè)，多脾。圖4-6 男，18個(gè)月，圖4造影劑顯示主肺動(dòng)脈根部狹窄；圖5顯示伴室間隔缺損；圖6軸位圖像顯示右心房異構(gòu)，水平肝，雙肺三葉。

[1]苗穎,賓精文,布桂林.128層CT前門控低劑量掃描在小兒復(fù)雜先天性心臟病的臨床應(yīng)用[J].中國CT和MRI雜志,2016,14(10)：51-54.

[2]陳偉丹,鄒明暉,陳欣欣,等.內(nèi)臟異位綜合征合并心臟畸形的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志,2015,31(3)：142-144.

[3]黎潔雯,馮力,張勵(lì)庭.256層螺旋CT在復(fù)雜先天性心臟病中的臨床診斷價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)臨床研究,2013,30(12)：2463-2465.

[4]Kuettner A,Gehann B,Spolnik J,et al.Strategies for doseoptimized imaging in pediatric cardiac dual source CT[J].Fortschr R?ntgenstr,2009,181(4)：339.

[5]陳偉呈,李爍琳,劉斯達(dá),等.合并內(nèi)臟異位的先心病患者術(shù)后死亡率和呼吸道并發(fā)癥的回顧性研究[J].中國循環(huán)雜志,2016,31(1)：110-111.

[6]陳偉丹,鄒明暉,陳欣欣,等.內(nèi)臟異位綜合征合并心臟畸形的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志,2015,31(3)：142-144.

[7]劉彥,何中,崔婷婷,等.超聲心動(dòng)圖與CT在兒童復(fù)雜性先天性心臟病中的診斷價(jià)值[J].中國CT和MRI雜志,2016,14(11)：54-56.

[8]張曉凡,王志偉,郝明珠,等.優(yōu)化CTA技術(shù)在嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病術(shù)前診斷的研究[J].中國CT和MRI雜志,2016,14(11)：47-49.

[9]時(shí)勝利,陳志平,馮東曚.64排CTA在小兒先天性心臟病的應(yīng)用[J].中華全科醫(yī)學(xué),2013,11(8)：1288-1290.

[10]吳琛,周運(yùn)鋒.心電門控的全胸部CTA在成人先天性心臟病中的診斷價(jià)值[J].皖南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2014,33(3)：268-270.

[11]范沙麗,劉晶哲,劉東,等.CT血管成像診斷先天性心臟病合并內(nèi)臟異位[J].中國介入影像與治療學(xué),2017,14(3)：155-158.

[12]閔智乾,陳小龍,張國安,等.320排CT血管造影聯(lián)合經(jīng)胸壁超聲檢查診斷復(fù)雜型先天性心臟病的價(jià)值[J].西北國防醫(yī)學(xué)雜志,2017,38(2)：80-83.