27例肺隔離癥的影像學(xué)診斷分析

孫勤學(xué)　陳振東　周瑩艷　李烽　董海波

[摘要] 目的 探討多排螺旋CT和DSA等多種影像方法在肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）診斷中的價(jià)值，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷正確率。 方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的27例PS影像學(xué)資料，包括胸片、CT和DSA。 結(jié)果 27例PS葉內(nèi)型22例，葉外型5例，均發(fā)生于兩下肺，左下肺19例，右下肺8例。胸片多表現(xiàn)為類圓形的密度較均勻的團(tuán)塊影。螺旋CT表現(xiàn)為肺內(nèi)囊性、實(shí)性或囊實(shí)性腫塊，伴有感染時(shí)可出現(xiàn)液平。增強(qiáng)后實(shí)性病灶和囊壁強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。CT血管造影（CTA）通過多種后處理重建技術(shù)能準(zhǔn)確找到異常來源于體循環(huán)的供血?jiǎng)用}及引流靜脈，對(duì)于診斷PS能提供關(guān)鍵的診斷信息。DSA為診斷PS的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠顯示供血?jiǎng)用}的來源及靜脈回流方向。 結(jié)論 選擇有效的影像診斷方法能夠及時(shí)準(zhǔn)確地診斷PS，尤其是螺旋CT及CTA后處理重建技術(shù)能夠準(zhǔn)確顯示異常血管，可以取代DSA成為PS術(shù)前診斷的首選。

[關(guān)鍵詞] 肺隔離癥；影像診斷；CT；數(shù)字減影血管造影

[中圖分類號(hào)] R445；R655.3 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2017）14-0106-03

[Abstract] Objective To explore the value of many imaging methods including multi-slice spiral CT and DSA in the diagnosis of pulmonary sequestration（PS）， so as to improve the understanding and diagnostic accuracy of this disease. Methods The imaging data including chest radiograph， CT and DSA in 27 cases of PS who were confirmed by pathology were retrospectively analyzed. Results There were 22 cases of intralobar type and 5 cases of extralobar type in 27 cases of PS， and all occurred in the two lower lobes of lungs， with 19 cases of left lower lung and 8 cases of right lower lung. Chest X-ray often showed round mass-like opacities with uniformed density. Spiral CT manifested pulmonary cystic， solid or cystic solid mass， and it could show liquid level when accompanied by infection. After enhancement， the solid and capsule wall were enhanced， while the part of cystic was not enhanced. CT angiography（CTA） can accurately identify abnormal arteries from the systemic circulation through a variety of post-treatment reconstruction techniques， providing critical diagnostic information for the diagnosis of PS. DSA was the gold standard in diagnosis of PS， can show the source of blood supply and venous return direction. Conclusion The effective image diagnosis method is selected to timely and accurately diagnose PS， especially spiral CT and CTA post-processing reconstruction technology can accurately show abnormal blood vessels， can replace the DSA which is the first choice to preoperative diagnose PS.

[Key words] Pulmonary sequestration； Imaging diagnosis； Computed tomography； Digital subtraction angiography

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是指部分肺組織與正常肺組織支氣管樹隔離，且其血供由來自體循環(huán)動(dòng)脈供血的一種肺部疾病，多認(rèn)為是由于發(fā)育異常導(dǎo)致，為肺部較常見的疾病，準(zhǔn)確診斷對(duì)臨床手術(shù)治療至關(guān)重要[1-4]?，F(xiàn)收集2013年3月～2016年10月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的肺隔離癥的影像資料及臨床表現(xiàn)，探討多排螺旋增強(qiáng)CT和后處理技術(shù)以及DSA在PS診斷中的價(jià)值，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2013年3月～2016年10月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)、臨床及影像資料相對(duì)完整的肺隔離癥27例，男19例，女8例，年齡16～65歲，平均年齡41歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱、咳血等24例，3例無臨床癥狀為偶然發(fā)現(xiàn)。本研究獲得學(xué)術(shù)審查委員會(huì)批準(zhǔn)，所有患者或其家屬均知情并簽署知情同意書。

1.2檢查方法

1.2.1 CT檢查 螺旋CT掃描全部由16排Philips Briliance掃描機(jī)（Philips medical system，Netherland）完成，自肺尖至肺底連續(xù)掃描，層厚5 mm。增強(qiáng)掃描或CTA掃描使用碘海醇（300 mg I/mL），總量根據(jù)患者體重按2 mL/kg計(jì)算，經(jīng)肘前靜脈留置針注入，速率為3 mL/s。掃描數(shù)據(jù)傳送至后處理軟件，進(jìn)行圖像分析處理。

1.2.2 DSA檢查方法 DSA由2名介入放射科醫(yī)師操作完成。使用平板DSA機(jī)器（Philips Allura FD20），經(jīng)股動(dòng)脈插管行主動(dòng)脈造影，對(duì)比劑流量及流速使用參照不同的血管及導(dǎo)管決定。

1.3圖像處理及數(shù)據(jù)分析

CT圖像傳至Philips EBW 4.5圖像后處理工作站，由3名經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)生對(duì)圖像進(jìn)行后處理，主要應(yīng)用原始圖像觀察分析病灶的位置、形態(tài)，應(yīng)用最大密度投影（MIP）、多平面重建（MPR）及三維容積重建（VR）等重建技術(shù)對(duì)CTA圖像進(jìn)行后處理，尋找供血?jiǎng)用}及引流靜脈，并與DSA圖像上血管進(jìn)行對(duì)比。

2結(jié)果

2.1 PS胸片及螺旋CT表現(xiàn)

發(fā)病部位：本組PS均發(fā)生于兩下肺，以下肺后基底段為主，左下肺（19例），右下肺（8例）。胸片表現(xiàn)為下肺內(nèi)類圓形的團(tuán)快影，邊界清晰，密度均勻，合并感染時(shí)可見液平。CT掃描葉內(nèi)型PS（22例）肺窗顯示下肺近縱隔、膈面團(tuán)片狀高密度影，常伴有感染，邊緣常模糊，病灶在縱隔窗主要表現(xiàn)為囊實(shí)性（17例）或?qū)嵭詾橹鳎?0例），密度常不均勻，病灶最小約2 cm，最大徑達(dá)8 cm。葉外型（5例）肺窗呈邊界清晰的團(tuán)片影，邊緣清晰，緊貼縱隔，縱隔窗顯示為實(shí)性病灶，密度均勻，邊緣光整無分葉。病灶大小約2～4 cm。增強(qiáng)后顯示實(shí)性病灶明顯強(qiáng)化，可見病癥內(nèi)增粗的血管影，而囊性病灶則無強(qiáng)化，表現(xiàn)為囊壁強(qiáng)化（封三圖1）。

2.2 CTA及DSA尋找異常血管

27例病例全部進(jìn)行CTA血管造影，通過后處理重建能夠清晰顯示病灶的供血?jiǎng)用}及引流靜脈，葉內(nèi)型PS病灶主要由胸或腹主動(dòng)脈分支供血，靜脈回流至肺靜脈，葉外形PS病灶主要由腹主動(dòng)脈供血，靜脈引流至體靜脈，如奇靜脈等，有2例患者（1例葉內(nèi)型，1例葉外型）未找到明顯的供血?jiǎng)用}。10例患者行DSA血管，共發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}13條，其中3例患者發(fā)現(xiàn)2條異常動(dòng)脈。DSA血管顯示與CTA血管顯示一致，其中2例CTA未尋找到異常動(dòng)脈經(jīng)DSA找到供血血管（封三圖1）。

2.3治療及隨訪

葉內(nèi)型PS患者經(jīng)抗感染治療，病情反復(fù)發(fā)作，均經(jīng)手術(shù)切除，葉外型患者經(jīng)慎重考慮后亦手術(shù)切除。因?yàn)樾g(shù)前準(zhǔn)確提供迷走血管的信息，手術(shù)過程順利，未出現(xiàn)術(shù)中大出血，手術(shù)效果良好，患者無復(fù)發(fā)。

3討論

近年來隨著多排螺旋增強(qiáng)CT逐漸應(yīng)用于臨床及CTA技術(shù)的應(yīng)用成熟，肺隔離癥的發(fā)病率較之前有所提高，與我們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)提高和準(zhǔn)確診斷密切相關(guān)。但如不加以重視，仍可能會(huì)有較高的臨床誤診率[5]。PS主要通過手術(shù)治療，術(shù)前診斷及異常血管的準(zhǔn)確定位對(duì)手術(shù)治療具有關(guān)鍵的指導(dǎo)意義[6-8]。

3.1肺隔離癥發(fā)病機(jī)制及臨床病理

PS既往報(bào)道占所有肺畸形的0.15%～6.4%，是指獨(dú)立于肺支氣管樹的無功能性的支氣管肺組織，并且血供來源于體循環(huán)。隔離的肺組織與正常的支氣管不相通，無通氣及氣體交換功能。目前大多認(rèn)為葉內(nèi)型PS是發(fā)育性畸形，即胚胎發(fā)育過程中肺芽進(jìn)入前腸-中胚層的肺叢組織，正常情況下中胚層血管與原始主動(dòng)脈的交通會(huì)退化，而如果退化不完全和前腸支氣管肺發(fā)育異常，則可能導(dǎo)致異常體循環(huán)供血隔離肺組織。而對(duì)于葉外型發(fā)病機(jī)制目前則有不同的觀點(diǎn)，有人認(rèn)為是后天獲得性畸形[9，10]。

根據(jù)有無獨(dú)立的包膜及供血血管、引流靜脈的不同，PS分為葉內(nèi)型及葉外型2種。葉內(nèi)型PS由正常肺組織及臟層胸膜包繞，常有粗大的異常體循環(huán)血管，通過肺靜脈引流，臨床常較晚表現(xiàn)，多見于20歲以上成人，幾乎不伴有其他發(fā)育畸形，此型臨床上最為常見，多因肺部感染表現(xiàn)如咳嗽、發(fā)熱就診而被發(fā)現(xiàn)，約占所有PS的75%[11]。葉外型PS則有自身獨(dú)立的胸膜組織包繞，與正常的肺組織相隔離，供血?jiǎng)用}常較細(xì)小，引流入體循環(huán)奇靜脈系統(tǒng)，常于新生兒發(fā)?。ǔ錾?個(gè)月內(nèi)），表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、喂食困難等，少見情況下表現(xiàn)為肺部感染，亦有約10%患者無癥狀，為體檢中發(fā)現(xiàn)，如本文中1例（封三圖1），約50%伴有其他發(fā)育畸形，如膈疝、膈缺損、先天性心臟病等[10，12-14]。

3.2 普通CT掃描及CTA的價(jià)值

普通胸部平片對(duì)PS的診斷價(jià)值有限，影像表現(xiàn)無特異性，可應(yīng)用于疾病的篩查。普通CT及CTA已經(jīng)逐步成為診斷PS的可靠手段[1，15-17]。常規(guī)CT表現(xiàn)可準(zhǔn)確定位病癥位置及形態(tài)。PS多位于兩肺下葉，左側(cè)更多見，CT掃描肺窗多表現(xiàn)為下肺后基底段團(tuán)片狀高密度陰影，縱隔窗表現(xiàn)為圓形或類圓形，呈囊性、實(shí)性或囊實(shí)性腫塊，邊界清晰，如伴有感染則邊界模糊，并可伴有液平，形態(tài)不規(guī)則，囊實(shí)性病灶密度不均勻，報(bào)道病灶內(nèi)可見鈣化[1]，本組病例亦可見鈣化，且比例甚至高達(dá)50%以上，鈣化多為點(diǎn)狀高密度，未見斑片狀鈣化，可能為慢性炎癥長(zhǎng)期機(jī)化所致，對(duì)本病具有一定的提示作用，但應(yīng)注意該征象并不具有特異性。CT增強(qiáng)后病灶實(shí)性部分可明顯強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化。CTA已成為無創(chuàng)性顯示PS血管的首先選擇，可以準(zhǔn)確顯示異常的供血?jiǎng)用}來源及引流靜脈走形，并且可以同時(shí)評(píng)估肺組織及氣道[18，19]。但CTA掃描診斷PS需注意掃描范圍應(yīng)較常規(guī)胸部CT掃描范圍稍大，因?yàn)镻S血管常來源于腹部血管，由腹腔干甚至脾動(dòng)脈供血[20]。范圍過小則可能無法顯示動(dòng)脈的起源，如本文中1例患者（封三圖1 a～d）。另外筆者個(gè)人體會(huì)CTA對(duì)于尋找引流靜脈則存在一定的限制，因?yàn)閽呙钑r(shí)相的選擇，靜脈顯影并沒有達(dá)到最佳狀態(tài)，這也為我們臨床工作中尋找引流靜脈造成一定的困擾。這個(gè)問題在過去的文獻(xiàn)中并未被重視，引流靜脈的確認(rèn)能夠幫助我們準(zhǔn)確判斷PS的類型，對(duì)于手術(shù)具有指導(dǎo)意義。筆者亦認(rèn)為充分運(yùn)用多種后處理重建技術(shù)有助于充分顯示血管，尤其是MIP、MPR及VR重建技術(shù)絕大多數(shù)患者能夠滿意顯示出異常血管[21-23]。

3.3 DSA的診斷價(jià)值

PS的體循環(huán)血供來源多種多樣，變異非常大[24]，DSA是PS的診斷金標(biāo)準(zhǔn)，傳統(tǒng)上PS診斷依賴DSA顯示供血?jiǎng)用}及引流靜脈。近年來，隨著CTA技術(shù)的成熟，其診斷PS的價(jià)值已與DSA不相上下[25]。單純DSA診斷目前已應(yīng)用較少，但DSA在顯示異常血供尤其是引流靜脈方面優(yōu)于CTA，并且可在顯示PS異常血管的同時(shí)轉(zhuǎn)入介入治療，這對(duì)于部分PS伴有大咯血的患者尤其有利[25，26]。

3.4其他影像方法

據(jù)報(bào)道超聲亦對(duì)PS具有一定的診斷價(jià)值，PS常表現(xiàn)為邊界清晰或不規(guī)則均勻回聲的實(shí)性腫塊，彩色多普勒超聲有助于發(fā)現(xiàn)迷走供血血管及引流靜脈，然而發(fā)現(xiàn)較小的迷走血管非常困難，這也限制了超聲在診斷PS中的應(yīng)用[27，28]。MRI及MR血管成像亦用于部分PS患者，可準(zhǔn)確顯示PS的位置、大小、形態(tài)等，亦可準(zhǔn)確顯示異常血供。但是MRI無法顯示薄壁囊性病灶，掃描時(shí)間及摒氣時(shí)間過長(zhǎng)、不能評(píng)估肺實(shí)質(zhì)病灶是其缺點(diǎn)，目前多用于對(duì)碘對(duì)比劑過敏患者[12，28，29]。因?yàn)槲以阂騊S行MRI檢查患者較少，本文未包括MRI資料，MRI對(duì)PS的診斷價(jià)值有待進(jìn)一步深入研究。

總之，PS有比較特征性的發(fā)病部位和影像學(xué)表現(xiàn)，尋找異常體循環(huán)供血是確定PS診斷的關(guān)鍵。認(rèn)識(shí)PS的多種影像學(xué)檢查特點(diǎn)，可以合理有效地進(jìn)行選擇，從而達(dá)到提高本病的診斷，并為臨床手術(shù)提供準(zhǔn)確術(shù)前評(píng)估的目的。

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（收稿日期：2017-02-25）