胃富于T細(xì)胞的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤1例報道

譚云火，陳曉穎，楊日高，文 洪，唐 珂，李義振，程 偉（.重慶東華醫(yī)院普外科，重慶400033；.重慶市江北區(qū)中醫(yī)院普外科40000；3.重慶解放軍34醫(yī)院普外科，重慶40000）

原發(fā)性胃淋巴瘤是指原發(fā)于胃部而起源于黏膜下層淋巴組織的惡性腫瘤，占胃部惡性腫瘤的2%～8%，是僅次于胃癌的第2位高發(fā)腫瘤。因其臨床和內(nèi)鏡下的表現(xiàn)無特異性，極易被誤診。大多數(shù)來源于黏膜淋巴組織中的B細(xì)胞、T細(xì)胞較少見。而胃富于T細(xì)胞的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（TCRBCL）是一種極其少見的非霍奇金惡性淋巴瘤?，F(xiàn)將本院收治的1例胃TCRBCL患者臨床資料報道如下。

1 臨床資料

患者，男，因“中上腹脹痛伴食欲缺乏2月余”入院。查體：全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，腹軟，中上腹輕微壓痛，無反跳痛及肌緊張，全腹未捫及明顯包塊。胃鏡檢查示：胃體可見直徑約2.5 cm大小潰瘍，活檢示異型細(xì)胞。經(jīng)正規(guī)抗?jié)冎委?個月，復(fù)查胃鏡示：胃體可見直徑約2.5 cm大小潰瘍，活檢示異型細(xì)胞。考慮胃巨大潰瘍有惡變風(fēng)險，并經(jīng)抗?jié)冎委煙o好轉(zhuǎn)，行手術(shù)探查見：胃體大彎側(cè)近幽門部前壁及后壁直徑約2.5 cm潰瘍，未穿透漿肌層，術(shù)中冰凍示：考慮潰瘍（待石蠟及免疫組織化學(xué)排除淋巴系統(tǒng)腫瘤）。行胃大部分切除，胃十二指腸吻合，未行淋巴結(jié)清掃。術(shù)后病理診斷：TCRBCL；兩切端、大網(wǎng)膜、小彎側(cè)淋巴結(jié)均未查見腫瘤細(xì)胞。免疫組織化學(xué)：CD3部分細(xì)胞（+），CD20部分細(xì)胞（+），CD15（-），CD30（-），CD43（+），CD35（-），CD79a（+），CD21灶性（+），lys組織細(xì)胞（+），CD163組織細(xì)胞（+），CD10（+），PAX5（+），LCA（+），Ki-67（20%～30%），TIA-1（-），CD5（+），CD4 部分（+），CD56（-），CD68（+），CK 上皮（+），CD8部分（+），ALK1（-）。術(shù)后骨髓穿刺無轉(zhuǎn)移。予以化療，方案為CHOP（第2、4天環(huán)磷酰胺0.8 mg，第 1、3、5天吡喃阿霉素（吡柔比星）40 mg，第 1天長春新堿2 mg，第1～5天地塞米松10 mg），化療開始后第4天白細(xì)胞下降至2.7×109L-1，予以粒細(xì)胞刺激因子皮下注射治療，第10天白細(xì)胞下降至0.8×109L-1，第12天白細(xì)胞上升至5.8×109L-1，患者出院。本次化療后建議患者行規(guī)律化療聯(lián)合放療，但患者拒絕。術(shù)后0.5、1、2年隨訪，患者無特殊不適，未行胃鏡復(fù)查。

2 討 論

TCRBCL最早于1984年JAFFE等[1]所報道的假外周T細(xì)胞淋巴瘤。1988年RAMSAY等[2]命名。MACON等[3]則進(jìn)一步將其定義為彌漫性生長伴組織結(jié)構(gòu)的完全消失或大部分消失，在大多數(shù)小T細(xì)胞背景中散在少量腫瘤性大B細(xì)胞。其最大的組織學(xué)特點(diǎn)為以T小淋巴細(xì)胞占多數(shù)，而少量較大的B型淋巴細(xì)胞分布在上述背景中。最常累及的部位為皮膚，其次骨髓、肝臟，累及胃組織罕見。文獻(xiàn)報道中TCRBCL是B細(xì)胞來源的腫瘤形態(tài)，因其含有大量T細(xì)胞，容易誤診為T細(xì)胞淋巴瘤。

臨床上TCRBCL患者男性多于女性，年齡18～92歲，平均55歲，無種族差異[3]。胃彌漫性大B細(xì)部淋巴瘤占胃淋巴瘤的45%～50%，發(fā)病中位年齡60歲，多有腹痛、嘔吐等狹窄癥狀及便血等。胃鏡呈Borrmann 1、2型樣潰瘍，皺襞肥厚等，發(fā)病與幽門螺旋桿菌感染無明確關(guān)聯(lián)，屬于高度惡性淋巴瘤[4]。

該病主要靠病理組織學(xué)診斷，其特點(diǎn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，含有75%以上的反應(yīng)性小T淋巴細(xì)胞和25%以下的腫瘤性大B細(xì)胞，大B細(xì)胞呈彌漫性散在分布于小淋巴細(xì)胞構(gòu)成的背景中，呈“滿天星”樣改變；瘤細(xì)胞多為中心母細(xì)胞樣、免疫母細(xì)胞樣，也可見R-S樣細(xì)胞及爆米花樣細(xì)胞；另外，也可見到散在小團(tuán)狀表皮樣組織細(xì)胞及較多的毛細(xì)血管后靜脈增生，免疫組織化學(xué) CD3、CD20、CD15、CD30、CD43、CD35（-），CD79a、CD21、lys 組織細(xì)胞、CD163、CD10、CD5、CD4、CD56、CD8分型。

TCRBCL治療主要以化療為主，行R-CHOP療法6～8個周期為標(biāo)準(zhǔn)治療。對病灶局限，BINN等[5]報道手術(shù)聯(lián)合化療3～4個周期治療效果與僅化療組無差異。德國和日本學(xué)者報道手術(shù)與化、放療聯(lián)合治療的存活率無差異。目前，手術(shù)適應(yīng)證僅為穿孔和大出血。TCRBCL屬于侵襲性病程，較易使結(jié)外器官受侵害，預(yù)后效果不佳。特別是對于男性患者，明確診斷時如伴有全身癥狀，化療效果較差，患者存活率較低，并且病情復(fù)發(fā)率高[6]。本例患者行手術(shù)切除病變，術(shù)后行1次化療，隨訪2年，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。本例患者術(shù)前如能明確診斷，可行規(guī)律化療聯(lián)合放療，避免手術(shù)，治療效果與手術(shù)效果一致，但可減輕患者身體痛苦及經(jīng)濟(jì)壓力。

TCRBCL是B淋巴細(xì)胞為主的惡性淋巴瘤，有較多T淋巴細(xì)胞，好發(fā)于皮膚、骨髓、肝臟，胃腸道罕見，其診斷靠病理學(xué)診斷，如病變在局部，行局部切除術(shù)，術(shù)后規(guī)律化療，預(yù)后良好；如病變有轉(zhuǎn)移，化療為首選方案，但預(yù)后不佳。