警惕重癥肌無力因胸腺瘤而起

○南寧市人民醫(yī)院主任醫(yī)師

王大伯是一個身體硬朗的老頭，說話敞亮，做事利落。可最近，兒媳發(fā)現(xiàn)公公晚上總睜不開眼，不管多好的電視劇都提不起精神，還老說自己沒勁。在家人的提醒下，王大伯到縣醫(yī)院就診，醫(yī)生認(rèn)為這是“休息不足、身體老化”的表現(xiàn)，未予重視。1個月后，王大伯開始出現(xiàn)發(fā)音困難、飲水嗆咳、易疲勞及全身乏力感，縣醫(yī)院認(rèn)為是“疑難雜癥”。最后患者輾轉(zhuǎn)來到省人民醫(yī)院，專家檢查后明確診斷為重癥肌無力，胸部CT檢查后，考慮是胸腺瘤合并重癥肌無力。給予藥物與手術(shù)治療3個月后，王大伯肌無力癥狀逐漸改善，并慢慢擺脫藥物治療，恢復(fù)了正常生活。

鮮為人知的胸腺瘤合并重癥肌無力

肌無力俗稱“沒勁”，是老年人的常見癥狀，很多人并不當(dāng)一回事。但重癥肌無力值得你高度重視，因為它會嚴(yán)重影響健康，導(dǎo)致生活無法自理，一旦發(fā)生進(jìn)展，有可能演變成呼吸肌受累而發(fā)生呼吸困難。重癥肌無力不是一個單純的病種，可能由其他疾病引起，其中胸腺瘤與重癥肌無力之間的關(guān)系非常密切。

胸腺瘤各年齡段均可發(fā)生，絕大多數(shù)發(fā)生在50～60歲，常伴有肌無力的癥狀，并進(jìn)行性加重，其發(fā)病機制認(rèn)為與自身免疫有關(guān)。發(fā)病初期，由于許多老年人出現(xiàn)沒勁，往往以為是身體虛弱所致，以致延誤診治。

2016年中國胸腺腫瘤診治專家共識明確指出，目前所有胸腺瘤均視為惡性腫瘤，如果沒有及時診斷治療，有可能發(fā)生局部腫瘤壓迫、侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，會危害生命。因此，多了解一點該病的早期癥狀，及早診治尤為重要。

捕捉蛛絲馬跡，多方結(jié)合診斷

胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力很容易被誤診，我們要善于捕捉蛛絲馬跡。例如，許多重癥肌無力患者最常見的首發(fā)癥狀為眼外肌無力所導(dǎo)致的非對稱性上瞼下垂或雙眼復(fù)視；此外，約占80%以上的患者可出現(xiàn)交替性上瞼下垂、雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙等。故而，許多患者以為是眼部疾病而就診于眼科。

如面肌受累，可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或呈面具樣面容；咀嚼肌受累，可致咀嚼困難；咽喉肌受累，可以出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等；頸部肌肉受累以屈肌為著，患者坐位時有垂頭現(xiàn)象，要用手托著下巴才能把頭挺起來；肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀，以近端為著，患者常自覺四肢無力，站起、上樓、持物，或舉臂過頭均感困難；呼吸肌無力可以導(dǎo)致呼吸困難，患者感到喘氣很困難，夜里不能躺平睡，只能坐著喘，有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病。

重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)。對于胸腺瘤合并重癥肌無力的診斷，需要多方面相結(jié)合，包括新斯的明試驗、低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS)、單纖維肌電圖(SFEMG)、重癥肌無力相關(guān)抗體檢測。鑒于絕大部分重癥肌無力患者均伴有胸腺異常改變，對于所有重癥肌無力患者，建議行胸部CT檢查以了解胸腺情況。

治療：藥物+手術(shù)

對于胸腺瘤合并重癥肌無力的治療，主要以藥物治療和手術(shù)治療相結(jié)合的綜合治療為主。

重癥肌無力的藥物治療包括：①膽堿酯酶抑制劑：是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，其中溴吡斯的明最常用，使用劑量應(yīng)個體化，一般應(yīng)配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療。②糖皮質(zhì)激素：也是重癥肌無力的一線藥物，可以使70%～80%患者的癥狀得到顯著改善。其他藥物治療及手段還有免疫抑制藥物、丙種球蛋白、血漿置換等。

除藥物治療外，胸腺擴大切除術(shù)能夠改善重癥肌無力患者的病情，部分患者甚至得到治愈。對有胸腺瘤的患者，均應(yīng)手術(shù)切除。早期手術(shù)治療可降低腫瘤浸潤和擴散的風(fēng)險。對不能手術(shù)切除的胸腺腫瘤或無法手術(shù)治療的患者，同步化放療有望實現(xiàn)更好的疾病控制、延長生存期。