先天性巨結(jié)腸微創(chuàng)治療進展

羅元勝

廣西玉林市第一人民醫(yī)院普通外科三區(qū)，廣西玉林 537000

先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung’s disease，HD）屬于一種常見的小兒先天性腸道發(fā)育異常，以腸道局部神經(jīng)節(jié)細胞缺失為主，病變腸段呈現(xiàn)持續(xù)性痙攣狹窄狀態(tài)所導(dǎo)致的近端腸管內(nèi)容物淤滯，是腸管代償性擴張、肥厚所形成的。具有多樣的臨床癥狀表現(xiàn)，如反復(fù)便秘、嘔吐、腹脹以及小腸梗阻，部分患兒還會出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎、敗血癥等癥狀，嚴重患兒甚至?xí)a(chǎn)生呼吸衰竭，對患兒生活質(zhì)量造成極大程度的影響，如果患兒未能得到及時治療，會嚴重威脅患兒的生命安全。其發(fā)病率較高，且男性發(fā)病率高于女性[1]。臨床通常采用手術(shù)的方式對先天性巨結(jié)腸患者進行治療，如經(jīng)肛門拖出直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)、直腸粘膜剝除直腸鞘內(nèi)拖出術(shù)、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)以及改良術(shù)式等手術(shù)治療方法。近年來，伴隨手術(shù)技術(shù)的持續(xù)發(fā)展，手術(shù)治療與方式在很大程度上得到進步，微創(chuàng)理念由開腹至腹腔鏡輔助手術(shù)，再到經(jīng)肛門不開腹手術(shù)[2]。最近幾年，腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)與不開腹經(jīng)肛門手術(shù)漸漸朝微創(chuàng)方向發(fā)展，微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)成為治療先天性巨結(jié)腸治療的重要手段，由于其具有疼痛輕、恢復(fù)快、外觀美、創(chuàng)傷性小等優(yōu)點，逐漸成為治療先天性巨結(jié)腸的主要手術(shù)方法。

1 不用開腹經(jīng)肛門手術(shù)

該種術(shù)式均于肛門進行，但不會進入到腹腔內(nèi)部，借助肛管就可以有效的將乙狀結(jié)腸拉至?xí)幬恢?，有時橫結(jié)腸與降結(jié)腸也會拉至?xí)幬恢茫兄陂_展常見手術(shù)[3]。不用開腹經(jīng)肛門治療分為直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)與經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)兩種。該兩種手術(shù)方法均已可獲得較好的臨床治療效果，且均有自身特點，但在進行此種手術(shù)過程中，會存在一些問題：①剝直腸粘膜時的層次不易控制：直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)直腸后方應(yīng)游離至尾骨尖，兩側(cè)方側(cè)韌帶需要切斷，前壁游離需根據(jù)患兒年齡，對于1歲以內(nèi)的患兒前壁不進行游離，隨著患兒年齡的增長，前壁向下游離的長度逐漸增長。②留存的肌鞘增加縮窄和感染幾率：直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)的盆腔分離較少，盆腔內(nèi)沒有吻合口，但極易產(chǎn)生感染與肌鞘內(nèi)血腫等不良癥狀，且該種手術(shù)方法保留了短段的無神經(jīng)節(jié)細胞腸管，造成手術(shù)過后容易出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)的情況。③擴肛問題：術(shù)后對患兒堅持長期強力擴肛是該種手術(shù)最基本的要求。經(jīng)肛門改良直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)可將傳統(tǒng)術(shù)式的不足充分彌補，有助于患者的治愈率顯著提高[4-5]。經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)徹底切除病變直腸腸段，降低便秘復(fù)發(fā)的幾率，但是其分離范圍比較廣，出血量也比較多，容易造成神經(jīng)損傷，術(shù)后極易產(chǎn)生大便失禁、盆腔腹腔感染、污糞以及吻合口瘺等不良癥狀。經(jīng)肛門手術(shù)過程中，需要注意的是，于肛門口位置環(huán)形切斷翻轉(zhuǎn)脫出的直腸肌鞘，對直腸進行充分游離。將直腸肌鞘后壁縱行切開，對直腸上段與乙狀結(jié)腸進行游離，將痙攣段、移行段脫出，直到擴張段部分腸管，對其進行有效切除。把正常結(jié)腸斷端以及直腸黏膜遠端切緣位置吻合，對腸道進行重建[6-7]。

有學(xué)者[8]把先天性巨結(jié)腸患兒采用不同的術(shù)式治療，一組對32例患兒予以實施經(jīng)肛門改良直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)進行治療，另一組對32例患兒予以采用傳統(tǒng)經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)進行治療，并對兩組患兒的治療效果予以比較，實驗結(jié)果表明：經(jīng)肛門改良直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)組患兒的手術(shù)時間以及術(shù)中出血量明顯少于采用傳統(tǒng)經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)進行治療的患兒，且術(shù)中與術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率均顯著低于傳統(tǒng)經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)。結(jié)果說明不用開腹經(jīng)肛門手術(shù)治療的優(yōu)勢具有創(chuàng)傷性小、恢復(fù)時間短以及術(shù)后腸梗阻發(fā)生率低等優(yōu)勢，直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)與經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)有微創(chuàng)、安全性高與臨床效果顯著等特點，其是對先天性巨結(jié)腸治療的一個明顯進步[9-10]。但術(shù)中需要對如下幾個方面充分注意：①手術(shù)只在先天性巨結(jié)腸短段型以及常見型中比較適用，針對長段型巨結(jié)腸患者，醫(yī)護人員需要使用腹腔鏡進行輔助操作，可使直視開腹帶來的腹部并發(fā)癥明顯減少[11-12]。②近切緣需選擇齒狀線上0.5 cm，若＞0.5 cm，留下的直腸無神經(jīng)節(jié)細胞段比較長，術(shù)后便秘與腹脹的情況很容易復(fù)發(fā)。在對直腸黏膜與肌層分離的過程中，應(yīng)該對操作技巧進行充分注意，遺留黏膜會導(dǎo)致直腸肌鞘內(nèi)出現(xiàn)感染的情況，剝離較厚，會對括約肌造成損傷，對術(shù)后的排便控制具有直接影響[13-15]。③在對直腸或結(jié)腸系膜處理的過程中更加需要謹慎，因為肛門內(nèi)的操作空間比較小，如果在肛門將腸管系膜直接鉗夾、切斷與結(jié)扎，極易引發(fā)系膜的撕裂與出血，系膜撕裂、滑脫或者回縮，在肛門處理存在一定難度，嚴重者需剖腹探查，因此，在對系膜血管進行結(jié)扎的過程，醫(yī)護人員需認真、仔細。④術(shù)中拖出的結(jié)腸需保證系膜的正常位置，避免吻合后產(chǎn)生腸扭轉(zhuǎn)情況的發(fā)生，導(dǎo)致腸梗阻的出現(xiàn)[16-17]。

2 腹腔鏡輔助手術(shù)

目前，腹腔鏡輔助手段被廣泛應(yīng)用于先天性巨結(jié)腸的治療中，治療方法有直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)與經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)2種。手術(shù)的核心就是于腹部開3個0.3 cm的小孔，于腹腔鏡輔助下對乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸以及橫結(jié)腸等進行分離，分離直腸時要密切注意保護雙側(cè)輸尿管，防止輸尿管損傷，隨后經(jīng)肛門將腹腔內(nèi)游離的結(jié)直腸牽出，在直視下對腸管的病變方位再次確定切除結(jié)腸長短，將病變腸管從肛門拉出并予以切除，把近端腸管和直腸吻合對消化道進行重建，進行吻合時，要保持吻合口無張力[18-19]。

有學(xué)者[20]對腹腔鏡輔助直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)治療的先天性巨結(jié)腸患兒的臨床資料予以回顧性分析，實驗結(jié)果顯示，全部患兒手術(shù)獲得成功，手術(shù)平均時間為122 min，出血量為6.5 mL。術(shù)后隨訪0.5～8年，排便功能優(yōu)良率達到98%，術(shù)后并發(fā)癥包括肛周皮炎以及結(jié)腸扭轉(zhuǎn)等。也有學(xué)者對先天性巨結(jié)腸患兒33例行經(jīng)臍腹腔鏡與33例行常規(guī)腹腔鏡的治療效果予以比較，實驗結(jié)果顯示：經(jīng)臍腹腔鏡組患兒的手術(shù)時間明顯短于常規(guī)腹腔鏡組，且術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率比常規(guī)腹腔鏡組明顯下降[21]。

腹腔鏡輔助手術(shù)優(yōu)勢在于極易對直腸與結(jié)腸系膜松解，可準確確定無神經(jīng)節(jié)細胞段，腹腔鏡下對結(jié)腸與遠端直腸的分離更具準確性與快速性，腹腔鏡下操作視野較好，可使診斷陽性率顯著提高，能夠及時發(fā)現(xiàn)與處理腹腔內(nèi)的隱匿性疾病。不足之處在于由于腹腔鏡功能只是取樣活檢與對腸系膜進行分離，對病變區(qū)域快速定位，對結(jié)腸在吻合扭轉(zhuǎn)情況充分明確，這些經(jīng)肛門手術(shù)也可以實現(xiàn)，另外，腹腔鏡器材的費用相對較高，經(jīng)濟條件不佳的地區(qū)不能使用，推廣存在較大難度，經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)可把腹腔鏡當成輔助治療手段[22]，此外，腹腔鏡手術(shù)存在一定程度的并發(fā)癥，具體如下：①穿刺相關(guān)的并發(fā)癥：小兒腹肌薄，支撐力不足，在放入Trocar時用力過大致使腸管損傷。經(jīng)臍部直視下放入第一個Trocar，建立氣腹后再行放入，能夠有效減少此類癥狀的發(fā)生。②Trocar疝：多發(fā)于臍部切口，因小兒腹壁較薄，全城縫合關(guān)閉超過5 mm的Trocar孔，臍部Trocar疝自可痊愈，若是其他部位出現(xiàn)Trocar疝，醫(yī)護人員要對患兒腹壁缺損進行修補。對于肥胖患兒，要密切注意避免Trocar孔內(nèi)疝進入腸管或者腸系膜。③氣腹相關(guān)并發(fā)癥：患兒多出現(xiàn)心、肺功能異?；蛘吒咛妓嵫Y。手術(shù)過程中，氣腹壓力一般在6～12 mmHg之間，對于新生兒或者嬰幼兒，則只需使用最低壓力保持腹腔鏡操作空間即可，在不影響手術(shù)治療效果的前提下，盡可能的縮短手術(shù)時間。

總體來說，先天性巨結(jié)腸的治療方法多種多樣，也都存在自身特點。不開腹經(jīng)肛門根治術(shù)受到小兒外科的認可，是因為此種手術(shù)方法對常見型與短段型巨結(jié)腸的治療比較適用，如果患兒的病變腸管長度大于標準水平，則需開展腹腔鏡輔助治療或者采用開腹手術(shù)進行治療，確定采用哪種手術(shù)方式需和醫(yī)生的具體經(jīng)驗相結(jié)合，還需要和設(shè)備相適應(yīng)。治療期間嚴格按照微創(chuàng)與有效的原則，對手術(shù)適應(yīng)證充分關(guān)注，按照手術(shù)規(guī)范操作，促使手術(shù)實現(xiàn)預(yù)期效果[23]。

3 總結(jié)

先天性巨結(jié)腸是屬于先天性畸形疾病的一種，目前其發(fā)病率呈明顯上升趨勢，而且會對患兒的生活質(zhì)量產(chǎn)生直接影響，還會導(dǎo)致多種并發(fā)癥的出現(xiàn)，其中小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸最為嚴重和最為常見的并發(fā)癥，其發(fā)生率為15%～50%，病死率高達30%左右?，F(xiàn)階段，臨床通常采用手術(shù)的方式對先天性巨結(jié)腸患者進行治療的方案較多，傳統(tǒng)的開放手術(shù)方法多種多樣，且經(jīng)過一系列的發(fā)展以及演變，各有各的特點，但多數(shù)手術(shù)方法需要在患兒左下腹做長切口，離斷結(jié)腸系膜，打開腹膜返折，分離直腸，術(shù)中容易對輸尿管造成損傷，對患兒的創(chuàng)傷性較大；此外，由于術(shù)中腸管長時間暴露在腹腔外部，極易引起水電解質(zhì)紊亂，術(shù)后容易出現(xiàn)粘連性腸梗阻。任何一種手術(shù)方式均可能發(fā)生排便功能異常的情況，術(shù)后排便功能是患兒生活質(zhì)量的中心環(huán)節(jié)，所以近年來，采用經(jīng)肛門手術(shù)的治療案例越來越多，對拖下結(jié)腸的解剖和功能的關(guān)系得到了足夠的重視。隨著腹腔鏡技術(shù)的飛速發(fā)展以及微創(chuàng)外科手術(shù)的不斷應(yīng)用，腹腔鏡治療先天性巨結(jié)腸迅速開展起來，既保留了經(jīng)典的巨結(jié)腸根治術(shù)的手術(shù)原理，同時還大大降低了手術(shù)對患兒的創(chuàng)傷性，使住院時間明顯縮短，先天性巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率降低，其也是外科醫(yī)生的追求結(jié)果，外科醫(yī)生應(yīng)持續(xù)轉(zhuǎn)變手術(shù)理念，對微創(chuàng)外科手術(shù)對先天性巨結(jié)腸的治療不斷探索與研究，更好的為患兒進行服務(wù)。