副鼻竇惡性孤立性纖維瘤1例

張俊欽，徐亮，趙柳燕

（杭州市余杭區(qū)第一人民醫(yī)院，浙江 杭州 311100）

孤立性纖維瘤 （solitary fibrous tumor，SFT）起源于間充質(zhì)梭形細(xì)胞，多發(fā)生在臟層胸膜，也可見于其他非間皮部位。發(fā)生在左側(cè)上頜竇惡性較少見，具有邊界不清、骨質(zhì)破壞等特征。本院2016年6月收治上頜竇惡性孤立性纖維瘤1例，報道如下。

1 病例介紹

患者，女，22歲，因“左側(cè)鼻竇堵塞伴局部腫痛10余天”就診，就診時有少量黃膿涕，偶有涕中帶血，自覺嗅覺減退。外院行鼻竇CT檢查示：雙側(cè)上頜竇及左側(cè)篩竇蝶竇炎，左側(cè)上頜竇占位。于2016年6月本院進(jìn)一步住院治療。專科查體：外鼻稍腫脹，左側(cè)總鼻道充滿紅色腫物，表面見少許膿性分泌物；實驗室檢查無異常；MRI平掃見左側(cè)上頜竇腫塊（圖1），T2WI可見低信號影及周圍骨質(zhì)破壞。初步診斷考慮慢性鼻竇炎伴上頜竇腫物。行鼻內(nèi)鏡下鼻竇腫物切除術(shù)，腫物質(zhì)地韌，術(shù)中出血較多。術(shù)后病理：鏡下見梭形細(xì)胞呈編織狀排列，部分區(qū)域排列致密，部分稀疏，間質(zhì)為膠原纖維組織（圖 2）；免疫組化：CD34（-），Vimentin（+），CD99（+），BCL-2（+），S100（+），Ki-67＞20%。病理診斷：左側(cè)上頜竇梭形細(xì)胞來源的腫瘤。術(shù)后于上級醫(yī)院進(jìn)一步就診，確診為左側(cè)上頜竇惡性孤立性纖維瘤，并接受放療。術(shù)后1年復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移至對側(cè)上頜竇。

2 討論

SFT是一種少見的起源于間充質(zhì)梭形細(xì)胞的腫瘤，多見于臟層胸膜，也可發(fā)生在全身非間皮部位[1]，本病好發(fā)于 50～70歲人群[2]，不同性別發(fā)病率無顯著差異，臨床癥狀依據(jù)發(fā)病部位、病灶大小各異，瘤體血供豐富者易出血。SFT多為良性，也有惡性表現(xiàn)者。Klemperer等[3]在1931年第一次對本病進(jìn)行病理學(xué)描述，認(rèn)為本病多表現(xiàn)為樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，免疫組化多為CD34和BCL-2陽性[4]。CD34是SFT最重要的特異性標(biāo)志物，早期研究發(fā)現(xiàn)SFT組織CD34均呈陽性，隨著免疫組化技術(shù)的發(fā)展，近期發(fā)現(xiàn)確診的SFT免疫組化中CD34陽性率為79%～100%。CD34可能與瘤體的性質(zhì)存在一定關(guān)聯(lián)，惡性SFT者多表現(xiàn)為CD34免疫應(yīng)答缺失，而高表達(dá)P53、S100和Ki-67，其中Ki-67表達(dá)陽性比例大于5%[5]。本例病灶在左側(cè)上頜竇，僅有局部疼痛和鼻塞癥狀，查體見腫物呈紅色，且術(shù)中出血較多，提示腫物血管豐富，免疫組化CD34（-），Ki-67＞20%，S100（+）。

SFT在CT上多表現(xiàn)為大小不一的軟組織腫塊，密度均勻，邊界清楚，血供較豐富，可見鈣化和分葉。分葉并非惡性征象，并且隨腫塊增大，可見出血壞死。SFT在MRI上的信號特征可以直接反應(yīng)腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，瘤體內(nèi)膠原帶及細(xì)胞稀疏區(qū)，在T1WI、T2WI上大多表現(xiàn)為等信號，而瘤體細(xì)胞密集區(qū)在T2WI表現(xiàn)為高信號，低信號反應(yīng)致密的膠原纖維[6]，對應(yīng)的在DWI上也有不同的信號改變，實性部分明顯強(qiáng)化為其特征性表現(xiàn)。本例與上述文獻(xiàn)資料基本一致，T2WI可見低信號的致密膠原纖維及高信號的細(xì)胞密集區(qū)，伴周圍骨質(zhì)破壞，彌散圖片有不同信號改變。當(dāng)瘤體較大、與周圍組織分界不清，或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時，需要考慮惡性SFT可能，更要明確的是，腫瘤大小、密度及血供并非鑒別良惡性的可靠指標(biāo)[7]。

圖1 副鼻竇惡性孤立性纖維瘤。左側(cè)上頜竇腫塊（箭頭），膨脹性生長，累及左側(cè)篩竇及鼻腔，左側(cè)上頜竇壁可見骨質(zhì)破壞（1A）。示病灶信號不均，3點(diǎn)方向（箭頭）可見低信號影，鄰近上頜竇壁有骨質(zhì)破壞，周圍軟組織可見水腫改變（1B-1C）。彌散見腫塊信號不均，其中T2WI低信號區(qū)，彌散序列為低信號（1D）。

圖2 腫瘤細(xì)胞呈梭形或短梭形，編織狀排列，部分區(qū)域排列致密，部分排列稀疏，間質(zhì)為膠原纖維組織。（HE×200）

本病還需與以下疾病進(jìn)行鑒別：（1）惡性上皮樣腫瘤，較多見鱗癌，好發(fā)于上頜竇，其次為腺癌，好發(fā)于篩竇，兩者呈浸潤性結(jié)節(jié)樣生長，CT或MR掃描可見病灶內(nèi)壞死，周圍骨質(zhì)破壞明顯，實性部分明顯強(qiáng)化，但無SFT在T2WI的低信號膠原帶；（2）乳頭狀瘤，是最常見的良性上皮樣腫瘤，好發(fā)于中鼻道，呈膨脹性生長，70%為內(nèi)翻性乳頭狀瘤，呈乳頭狀生長，中間可見小氣泡，MRI表現(xiàn)為腦回樣、柵欄樣改變；（3）血管瘤，往往有靜脈石及鈣化，CT或MRI增強(qiáng)可見明顯均勻強(qiáng)化或漸進(jìn)性強(qiáng)化；（4）骨及軟骨來源的腫瘤，骨及軟骨肉瘤，CT可見明顯骨質(zhì)破壞，有骨膜反應(yīng)，MR增強(qiáng)可見網(wǎng)格狀棉絮狀、輕中度強(qiáng)化；（5）造血系統(tǒng)及神經(jīng)源性腫瘤，如非霍奇金淋巴瘤，常分布在中線鼻腔處，膨脹性生長；嗅神經(jīng)源性腫瘤的發(fā)病年齡和部位較為特征性，發(fā)病高峰年齡段為11～20歲和50～60歲，多在鼻中隔上1/3～1/2的篩板、上鼻甲內(nèi)側(cè)面嗅神經(jīng)分布區(qū)[8]，常呈浸潤性生長，邊界不清。

總之，SFT的影像學(xué)特征性表現(xiàn)能幫助臨床診斷，當(dāng)腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)不清時，高度提示惡變，最終需要病理以及免疫組化確診。惡性SFT容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，良性SFT者也可出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，因此SFT患者術(shù)后需進(jìn)行長期的隨訪復(fù)診[9]。

[1] 李聲鴻，李平，肖曉怡，等.椎管內(nèi)孤立性纖維瘤一例.臨床放射學(xué)雜志，2016，35（9）:1313

[2] Musyoki FN，Nahal A，Powell TI.Solitary fibrous tumor:An update on the spectrum of extrapleural manifestatiion.Skeletal Radiol，2012，41（1）:5

[3] Klemperer P，Rabin CB.Primary neoplasms of the pleura.A report of fine cases.Arch Pathology，1931，11:385

[4] 余晨，方磊，曾獻(xiàn)軍，等.頭頸部孤立性纖維瘤的影像表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志，2016，35（12）:1810

[5] Yokoi， Tsuzuki， Yatabe， et al.Solitary fibrous tumour:significance of p53 and CD34 immunoreactivity in its malignant transformation.Histopathology， 1998， 32（5）:423

[6] 彭小芳，汪秀玲，張秀莉.孤立性纖維瘤的臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn).中國CT和MRI雜志，2013，11（2）:60

[7] 孫毅，謝麗響，胡春峰，等.良惡性孤立性纖維性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn).中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志， 2015，23（6）:461

[8] 許順良.鼻腔及副鼻竇原發(fā)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn).2014年浙江省醫(yī)學(xué)會放射學(xué)學(xué)術(shù)年會論文集.浙江：浙江省醫(yī)學(xué)會，2014:2

[9] 趙登玲，鄧鋼，張麗華，等.孤立性纖維瘤的影像學(xué)特征及良惡性對比分析.腫瘤，2013，33（5）:454