卵巢未成熟畸胎瘤自發(fā)破裂1例并文獻復(fù)習

李 陽，楊金燕，王雅迪，于風勝，王言奎*

（青島大學，山東 青島 266021）

卵巢畸胎瘤是由多胚層組織結(jié)構(gòu)組成的腫瘤，其惡性程度取決于組織分化程度，95%以上為成熟畸胎瘤，屬良性腫瘤，少數(shù)為未成熟畸胎瘤，屬惡性腫瘤，成熟畸胎瘤惡變率約1%～2%[1]，多見于絕經(jīng)后婦女。兩者的臨床表現(xiàn)無明顯差異性，大多以腹痛、腹脹、盆腔包塊為臨床表現(xiàn)，部分可能因腫瘤扭轉(zhuǎn)而呈急腹癥表現(xiàn)，術(shù)前較難區(qū)分，多依據(jù)術(shù)后病理明確診斷?，F(xiàn)結(jié)合我院1例卵巢未成熟畸胎瘤自發(fā)破裂總結(jié)報道如下。

1 病歷摘要

1.1 一般資料

患者27歲，因“下腹痛2天”于2017-07-14入院，G 0 P 0。入院時行婦科超聲檢查示：右側(cè)附件區(qū)見14.9×11.4×7.8 cm囊實性團塊，邊界不清，左側(cè)卵巢周圍見范圍約4.6×2.2 cm囊性回聲，邊界欠清。盆腔CT：盆腔內(nèi)見混雜密度團塊影，內(nèi)見脂肪、鈣質(zhì)、軟組織密度影及較厚分隔，盆腔內(nèi)另見多發(fā)鈣質(zhì)密度影或鈣質(zhì)及脂肪混雜密度影。婦科查體示子宮觸診不清，右附件區(qū)可捫及一直徑約15 cm包塊，活動欠佳，腹肌緊張，壓痛明顯，無反跳痛。 CA199：59.80 U/mL，CA125：223.70 U/mL，AFP：＜0.61 ng/mL，CEA：4.43 ng/mL。臨床診斷：腹痛待診，卵巢腫瘤破裂？因具備手術(shù)指征，無明顯手術(shù)禁忌，遂積極完善術(shù)前相關(guān)輔助檢查后急癥行手術(shù)治療。

1.2 手術(shù)情況

患者于2017-07-14在全麻下急癥行腹腔鏡探查術(shù)，盆腹腔內(nèi)粘連，盆腔器官關(guān)系不清，決定轉(zhuǎn)開腹，探查見盆腔囊實性腫瘤約18x15×15 cm，無完整包膜，見毛發(fā)、油脂等腫瘤內(nèi)容物外露，與周圍組織器官致密粘連。盆腹腔廣泛粘連，腸管表面、腹膜、膈下等部位散在腫瘤內(nèi)容物，網(wǎng)膜、腸管及腹膜等組織器官充血水腫。分離盆腔粘連，顯露子宮及雙側(cè)附件，見子宮正常大小，左側(cè)輸卵管、卵巢大小形態(tài)大致正常。腫瘤位于右側(cè)卵巢，右側(cè)卵巢無明顯正常組織，右側(cè)輸卵管水腫增粗，遂右側(cè)附件切除術(shù)，因患者系夜間急癥手術(shù)未行術(shù)中冰凍病理檢查。

1.3 術(shù)后病理

巨檢：右卵巢為灰紅結(jié)節(jié)樣腫物一件，大小16×13×10 cm，表面呈多結(jié)節(jié)狀，切面囊實性，內(nèi)附皮脂及毛發(fā)，可見牙齒四枚，實性區(qū)灰白灰黃，部分區(qū)域質(zhì)硬如骨；右輸卵管長8.5 cm，直徑1.2 cm，表面覆膿苔，傘端可見，切面灰紅質(zhì)中。鏡檢：右卵巢可見分化成熟的皮膚、軟骨、支氣管成分及較多神經(jīng)膠質(zhì)成分，大部分分化成熟，可見少量膠質(zhì)；右輸卵管粘膜呈慢性炎，伴間質(zhì)水腫。病理診斷：右卵巢未成熟畸胎瘤I級，輸卵管未見特殊。

1.4 術(shù)后情況

術(shù)后診斷：右卵巢未成熟畸胎瘤（Ic，G1）。術(shù)后患者恢復(fù)好，手術(shù)切口II/甲愈合，于術(shù)后第4天出院。術(shù)后1月返院行BEP（博來霉素+依托泊苷+順鉑）方案化療4療程，化療過程順利，副反應(yīng)可耐受，化療期間使用GnRH-a （促性腺激素釋放激素激動劑）保護卵巢功能。電話隨訪，現(xiàn)恢復(fù)良好。

2 討 論

卵巢未成熟畸胎瘤是由不同分化程度的未成熟胚胎組織組成，主要是原始神經(jīng)組織，年輕女性多見，惡性程度取決于未成熟組織比例、分化程度及神經(jīng)上皮含量。該病無特異性臨床表現(xiàn)，由于卵巢未成熟畸胎瘤多體積較大，部分患者因自捫及腹部包塊而就診；并且其生長迅速，易突破包膜引起自發(fā)性破裂呈急腹癥表現(xiàn)，70%～90%患者發(fā)現(xiàn)時為Ic期[2]。首選檢查手段是婦科超聲，可同時聯(lián)合血清腫瘤標志物檢查進行鑒別診斷，最終確診依靠術(shù)后病理，并根據(jù)Norris[3]分級標準進行分級，準確的分級對未成熟畸胎瘤的治療和預(yù)后有重要意義。

卵巢未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率較高，但預(yù)后較好，即使復(fù)發(fā)也多向成熟畸胎瘤轉(zhuǎn)化，其治療原則以手術(shù)為主，化療為輔。由于此類患者多為兒童和育齡期女性，且腫瘤大多為單側(cè)，故主張行患側(cè)附件切除術(shù)，保留生育功能[4]；無生育要求的患者可考慮行全面分期手術(shù)；已有多發(fā)轉(zhuǎn)移患者，應(yīng)盡可能的行滿意的腫瘤細胞減術(shù)。2017NCCN指南中指出I期G1的患者術(shù)后可僅密切隨訪，I期G2-G3或II-IV期的患者術(shù)后需行3～4療程BEP（博來霉素+依托泊苷+鉑類藥物）方案化療。對有生育要求的患者，應(yīng)及時行有效、規(guī)范的化療治療，可明顯提高治愈率，降低復(fù)發(fā)風險，遠期預(yù)后好。

卵巢腫瘤自發(fā)性破裂率約為3%，多為惡性腫瘤，對此類患者應(yīng)予以重視。其臨床表現(xiàn)與破裂口大小、腫瘤內(nèi)容物對腹膜的刺激及是否合并內(nèi)出血有關(guān)。針對卵巢腫瘤破裂時需排除闌尾炎、卵巢腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)、異位妊娠等可能，并結(jié)合影像學及血清學檢查。對卵巢腫瘤破裂患者，均應(yīng)急癥行手術(shù)治療，并術(shù)中行快速冰凍病理檢查，以確定腫瘤的性質(zhì)。本例患者術(shù)前超聲及影像學評估考慮患者卵巢畸胎瘤破裂可能性大，評估患者血清腫瘤學指標，不排除未成熟畸胎瘤可能，遂急癥行患側(cè)附件切除術(shù)。考慮卵巢腫瘤自發(fā)破裂，盆腔廣泛粘連，不排除術(shù)中殘留微小病灶可能，遂術(shù)后行BEP方案化療4療程降低復(fù)發(fā)風險?；颊哂猩?，而化療對卵巢的結(jié)構(gòu)、功能均可產(chǎn)生嚴重甚至不可逆損害，遂化療期間規(guī)律應(yīng)用GnRH-a降低化療對卵巢的損傷[5]，保護卵巢功能，防止卵巢早衰。

[1] 連利娟,林巧稚.婦科腫瘤學[M].4 版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:604.

[2] Vicus D,Beiner M,Clarke B,et al.Ovarianimmature teratoma:Treatment and outcome in a singleinstitutiona cohort[J].Gynecol Oncol,2011,123(1):50-53.

[3] Norris HJ, Zir kin HJ, Benso n W L. Immatur e teratoma of the ovary. Cancer. 1976; 37: 2372.

[4] 曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2011: 655-656.

[5] 魏蔚霞,章 蕾,吳瑞芳.卵巢惡性生殖細胞腫瘤術(shù)后化療對卵巢功能的影響[J].當代醫(yī)學,2012,18(24):15-16.