腎上腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

張廣風(fēng)，劉 屹(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng) 110001)

患者男，56歲，因“無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力6個(gè)月”入院。專科體檢未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿比重1.007，尿素1.94 mm/L，外周血單核細(xì)胞計(jì)數(shù)109/L。CT平掃示右側(cè)腎上腺見(jiàn)分葉狀軟組織密度團(tuán)塊影，CT值約44 HU,病灶邊界清，周圍脂肪間隙見(jiàn)索條影，右腎及肝臟下緣受壓(圖1A)；MR平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)分葉狀T2混雜信號(hào)團(tuán)塊，其內(nèi)可見(jiàn)短T2信號(hào)，邊界清(圖1B)；增強(qiáng)CT及MRI均顯示病灶呈不均勻輕中度強(qiáng)化，邊緣可見(jiàn)腎動(dòng)脈分支為其供血，內(nèi)部見(jiàn)多發(fā)無(wú)強(qiáng)化區(qū)(圖1C)。影像學(xué)診斷：右側(cè)腎上腺區(qū)占位性病變，嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大。行右腎上腺區(qū)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)病灶質(zhì)硬，呈分葉狀，表面覆蓋腎上腺組織，直徑約12 cm,與腎臟、肝臟、十二指腸、右腎靜脈及下腔靜脈粘連，周圍血管豐富，略擠壓右側(cè)腎臟、肝臟下緣。術(shù)后病理檢查可見(jiàn)瘤細(xì)胞周圍伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1D)。取2塊腎上腺腫瘤組織(A1、A2)行免疫組化檢查，A1:NeuN(±),S-100(弱+),MyoD1(漿+),Myogenin (-),SMA(+),CD34(血管+),Desmin(-),INI-1(+)；A2:S-100(弱+),Chromogranin A(-),Inhibin-a(-),Melan A(-),P53(散在+),Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞約2%)，Synaptophysin(-)，Vimentin(+)，NSE(+)，Chromogranin A(-)；Synaptophysin(-)，CD68大細(xì)胞(-)，CD163大細(xì)胞(-)。病理診斷：(右側(cè)腎上腺)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)。

討論IMT是間葉組織來(lái)源的交界性中間型腫瘤，患者臨床表現(xiàn)多為發(fā)熱、乏力、體質(zhì)量下降等，好發(fā)于肺部、腹腔。腎上腺IMT發(fā)病率極低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，需與腎上腺常見(jiàn)腫瘤相鑒別：①嗜鉻細(xì)胞瘤，多為圓形實(shí)質(zhì)腫塊，少數(shù)為邊界清晰的分葉狀腫塊，可伴壞死、囊變，腫瘤實(shí)性成分T1WI呈等低信號(hào)，脂肪抑制T2WI呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后常明顯強(qiáng)化，患者多有持續(xù)高血壓，明顯強(qiáng)化及高血壓癥狀可作為鑒別點(diǎn)；②皮質(zhì)腺瘤，含有脂肪組織，密度低而均勻，MRI多表現(xiàn)為等T1等T2信號(hào),少數(shù)呈略長(zhǎng)T1略長(zhǎng)T2信號(hào)，富含脂質(zhì)的腺瘤梯度回波反相位圖像信號(hào)強(qiáng)度明顯下降，增強(qiáng)動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較正常腎上腺低，延遲期強(qiáng)化下降，而乏脂質(zhì)腺瘤CT平掃常表現(xiàn)為與正常腎上腺等密度的結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化，單純從影像表現(xiàn)鑒別診斷皮質(zhì)腺瘤與IMT較為困難，但皮質(zhì)腺瘤患者常伴有明顯高血壓、周圍性軟癱或無(wú)明顯誘因?qū)е路逝值劝Y狀及醛固酮或皮質(zhì)醇等生化指標(biāo)異常；③腎上腺轉(zhuǎn)移瘤，形態(tài)多不規(guī)則，邊緣毛糙，呈分葉狀，T1WI呈稍低或等信號(hào)，T2WI呈稍高或等信號(hào)，且多呈不均勻弱強(qiáng)化，腫瘤形態(tài)、強(qiáng)化方式及原發(fā)腫瘤病史等有助于鑒別。