腹腔兩種高度惡性脂肪肉瘤并存一例

蘭慧， 呂發(fā)金，李康

圖1 腹腔脂肪肉瘤患者，女，44歲。a) 軸面CT平掃示肝門附近腫塊呈較均勻軟組織密度，胰腺體尾交界區(qū)病灶呈實(shí)性欠均勻軟組織密度，中心見鈣化灶； b) CT軸面增強(qiáng)掃描動脈期示病灶呈不均勻強(qiáng)化，胰體尾交界區(qū)病灶強(qiáng)化更甚； c) CT軸面增強(qiáng)掃描靜脈期示病灶呈持續(xù)性強(qiáng)化； d) 多形性脂肪肉瘤，鏡下見散在高度異形的幼稚脂肪細(xì)胞(×100，HE)； e) 多形性脂肪肉瘤，鏡下可見典型脂肪母細(xì)胞(×400，HE)； f) 去分化型脂肪肉瘤，散在脂肪母細(xì)胞組織內(nèi)可見去分化區(qū)域，內(nèi)見高度異形梭形細(xì)胞(×100，HE)。

病例資料患者，女，44歲，因腹脹、腹痛就診。?？撇轶w及實(shí)驗(yàn)室檢查陰性。全腹CT表現(xiàn)：肝門附近、后腹膜、胰尾周圍多發(fā)軟組織占位，最大橫截面積約10 cm×7.5 cm，邊界清楚，密度較均勻，增強(qiáng)后病灶呈不均勻持續(xù)性強(qiáng)化，測得病灶平掃、動脈期、靜脈期、延遲期CT值分別約65 HU、90 HU、110 HU、160 HU，部分病灶見纖維分隔。另胰體尾交界段可見實(shí)性腫塊，斑片狀鈣化，病變大小約3.1 cm×3.9 cm×2.6 cm，增強(qiáng)呈明顯持續(xù)性強(qiáng)化，測得病灶平掃、動脈期、靜脈期、延遲期CT值分別約75 HU、127 HU、157 HU、140 HU，胰腺可疑受侵(圖1)。手術(shù)切除肝門區(qū)、胰體尾周圍、脾周、腎前間隙、腹膜后包塊，胰體尾交界段病灶累及胰腺。術(shù)中病灶冰凍切片病理檢查提示惡性腫瘤，間葉源性腫瘤。病理診斷：①去分化型脂肪肉瘤(累及胰腺體尾部交界區(qū)病灶)；②多形性脂肪肉瘤 (其余病灶)。

討論脂肪肉瘤好發(fā)于四肢、腹膜后，病理可分為分化型(低度惡性)、粘液型(中度惡性)及多形性、圓形細(xì)胞型、去分化型(均為高度惡性)[1]。多形性脂肪肉瘤在脂肪肉瘤中較罕見，多發(fā)生于中老年，四肢多見[2]。典型CT表現(xiàn)為病灶呈均勻軟組織密度，可有粘液樣組織，邊界多清楚，增強(qiáng)后呈不均勻輕中度強(qiáng)化[3]，本例CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。去分化型脂肪肉瘤腫瘤細(xì)胞向原始間充質(zhì)細(xì)胞反向分化[4]，典型CT表現(xiàn)為脂肪組織背景中見軟組織成分，兩者分界清晰，呈鑲嵌狀，由于腫瘤呈膨脹性生長，擠壓周圍軟組織至細(xì)胞萎縮，腫瘤邊緣形成“假包膜”，壞死、鈣化、骨化常見，增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化。本例病灶幾乎未見脂肪背景，為少脂肪型去分化脂肪肉瘤，僅腫瘤中心見鈣化，但無特異性。本例最終病理證實(shí)為去分化型及多形性脂肪肉瘤并存，同一病例見兩種高度惡性病理類型，臨床少見，并且所有病灶幾乎未見脂肪成分，診斷困難。本例應(yīng)與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)源性腫瘤等鑒別：神經(jīng)源性腫瘤好發(fā)于脊柱旁，腫瘤沿椎間孔、脊神經(jīng)走形呈塑性生長，其帶蒂生長有助于鑒別[5]；惡性纖維組織細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)多為較大的類圓形或不規(guī)則形的軟組織腫塊，類似肌肉密度，密度不均，鈣化多見，常伴壞死、囊變，實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化[6]；平滑肌肉瘤是較為罕見的深部軟組織肉瘤，好發(fā)于中老年，CT表現(xiàn)為密度相對不均的軟組織腫塊，邊緣不清，侵襲性強(qiáng)，容易侵犯腹膜后血管，但瘤體通常較脂肪肉瘤小，進(jìn)展快，強(qiáng)化程度較脂肪肉瘤更甚[7]。本例患者兩種類型脂肪肉瘤預(yù)后差，首發(fā)病灶即累及胰腺，易復(fù)發(fā)，對放化療治療效果差，治療以手術(shù)為主，術(shù)前診斷尤其重要。

[1] 楊志勇，高兵.原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)刊，2014，16(6):1080-1081.

[2] Ghadimi MP，Liu P，Peng T，et al.Pleomorphic liposarcoma:clinical observations and molecular variables[J].Cancer,2011,117(23):5359-5369.

[3] 江心，張杰，林潔.原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤CT表現(xiàn)與病理對照分析[J].放射學(xué)實(shí)踐，2013,28(9):964-967.

[4] 聞芳，胡春洪，胡粟，等.腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT診斷(附7例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].中國CT和MRI雜志，2014，12(4):39-41.

[5] 劉小靜，周勝利，苗重昌.多排螺旋CT在腹膜后神經(jīng)源性腫瘤的分類及診斷中的價值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2016，26(11):2030-2034.

[6] 王慧芳，周福慶，曾獻(xiàn)軍，等.少見部位惡性纖維組織細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志，2015，34(11)：1849-1852.

[7] 席偉，樓儉茹.腹膜后平滑肌肉瘤的CT影像學(xué)特征分析[J].新疆醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2015，38(9):1170-1173.