先天乳突發(fā)育不良致顱內(nèi)積氣1例報告及文獻復習

姜亞磊，王育波，曹贏坤，耿 任，徐夢奇，于明鑫，李蘊潛

(吉林大學第一醫(yī)院神經(jīng)外科，吉林 長春 130021)

顱內(nèi)積氣，簡稱氣顱，在臨床中很常見，是指顱腔內(nèi)存在氣體。顱內(nèi)積氣通常由開放性顱腦外傷、腫瘤、感染或醫(yī)源性操作引起，多出現(xiàn)在顱底、副鼻竇的骨折后，也見于顱內(nèi)血腫清除術(shù)后、硬膜外麻醉術(shù)后、腰椎穿刺術(shù)后及高壓氧治療后等[1]。由于先天乳突發(fā)育不良導致顱內(nèi)積氣的病例較為罕見，經(jīng)過查閱文獻目前僅發(fā)現(xiàn)1例報道。本科2017年3月收治1例先天乳突發(fā)育不良所致右側(cè)橋小腦角區(qū)積氣患者，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，男性，47歲。因突發(fā)右上肢活動不靈，伴言語笨拙12 h入院?；颊哂?2 h前游泳嗆水后突然出現(xiàn)右上肢肢體活動不靈，言語笨拙，同時伴有頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無肢體抽搐及尿便失禁。入院查體：神志清，言語笨拙，右上肢肢體肌力Ⅳ級，余肢體肌力Ⅴ級，肌張力正常，病理反射未引出。

1.2 輔助檢查頭部MRI影像所見：右側(cè)小腦半球、橋小腦角區(qū)見團塊樣異常信號，T1WI、T2WI、dark-fluid和DWI均呈低信號(圖1)，大小4.1 cm×3.0 cm，周圍見片狀水腫信號，增強呈低信號。中耳多排CT影像所見：右側(cè)乳突乙狀竇壁、巖尖部大部分骨質(zhì)菲薄、缺如，鄰近乳突峰房菲薄且不連續(xù)、消失，右側(cè)橋小腦角區(qū)見局限性氣體影(圖2)，鄰近乳突右側(cè)乙狀竇走行區(qū)內(nèi)可見分隔，并通過右側(cè)乙狀竇壁缺損區(qū)與乳突峰房相通。

圖1 先天乳突發(fā)育不良致顱內(nèi)積氣患者術(shù)前頭部MRI表現(xiàn)

圖2 先天乳突發(fā)育不良致顱內(nèi)積氣患者術(shù)前中耳多排CT表現(xiàn)

1.3 治療經(jīng)過術(shù)前請耳鼻喉科及放射線科會診后，顱內(nèi)積氣診斷明確，考慮乳突壁先天發(fā)育不良所致，可考慮手術(shù)行瘺口及硬腦膜破損修補術(shù)。故在完善術(shù)前檢查后，擇期在全麻及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下取乙狀竇后入路行修補術(shù)，當探查至內(nèi)聽道上方2 cm處，發(fā)現(xiàn)局部腦組織與顱骨硬膜黏連緊密，小心分離連后見瘺口及硬腦膜破損處，大小為0.5 cm×0.8 cm，以自體肌肉、筋膜嚴密封堵，同時發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)積氣腔，其內(nèi)存有陳舊性血凝塊，在顯微鏡下仔細清除并妥善止血。術(shù)后患者體溫正常，右上肢肌力和語言功能恢復正常，無聽力下降及面癱，出院時復查頭部CT顯示顱內(nèi)積氣完全消失(圖3)。

圖3 先天乳突發(fā)育不良致顱內(nèi)積氣患者術(shù)后頭部CT表現(xiàn)

2 討 論

“氣顱”這一術(shù)語最早由Wolff于1914年提出[2]。顱內(nèi)積氣可以分為單純性顱內(nèi)積氣和張力性氣顱。單純性氣顱一般積氣量較少，且很少引起腦組織移位，積氣多能自行吸收。張力性氣顱是指顱內(nèi)對稱或非對稱氣體積聚，占據(jù)顱腔空間，壓迫并刺激腦組織，導致氣顱周圍腦組織血液循環(huán)受阻，引起局部腦水腫[3]。其臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似，出現(xiàn)頭痛、頭暈、顱內(nèi)壓增高、惡心嘔吐、嗜睡、精神異常、抽搐、呃逆、反應遲鈍、定向力下降、腦神經(jīng)麻痹、腦膜刺激征、視力障礙、偏癱和失語等一系列神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)，亦可引起急性顱內(nèi)壓增高而致急性腦疝[4]，所以一旦出現(xiàn)急性顱內(nèi)壓力增高，需急診行鉆孔排氣術(shù)，避免病情進一步加重。

顱內(nèi)積氣除常見的原因外[1]，個別病例并無明顯顱腦外傷史，僅因咳嗽、噴嚏后出現(xiàn)顱內(nèi)積氣，稱自發(fā)性氣顱[5]，多因慢性鼻竇炎長期侵蝕致該處顱底變薄，竇腔壓力驟升脹破竇腔顱底面及硬膜使空氣進入顱內(nèi)。存在顱底骨折及硬膜破損的情況下，用力咳嗽、打噴嚏和擤鼻涕等動作均有可能使硬膜裂開增大、顱內(nèi)外壓力差增高致使氣顱形成或加重[6]。顱內(nèi)積氣可分布于顱內(nèi)各個部位，如顱內(nèi)硬膜外、硬膜下、腦室內(nèi)、腦池內(nèi)和腦實質(zhì)內(nèi)等。

對于顱內(nèi)積氣，“球閥”機制和“倒瓶”機制是其發(fā)生的2種常見假說。所謂“球閥”是指空氣經(jīng)骨折或硬腦膜破口處進入顱內(nèi)，但由于活瓣作用，空氣不能外出；而“倒瓶”指腦脊液從漏口流出時，由于負壓作用空氣迅速進入顱內(nèi)填補空隙[7]。

頭部CT掃描是診斷氣顱最快速、最有價值的檢查手段，MRI檢查所呈現(xiàn)的圖像更加清晰，分辨率高，可輔助CT掃描，對于顱底骨折者，必要時可行顱底三維重建，以明確顱底瘺口及硬膜破損處。頭部CT掃描能快速有效地診斷氣顱，其典型的影像學特征為“山峰征” 、“富士山征”或“氣泡征”?！吧椒逭鳌笔侵割~部硬膜下聚集大量空氣，向下壓迫額葉，使中線部位的上矢狀竇牽拉橋靜脈使之凹陷，形成山峰狀；“富士山征”是指內(nèi)額極之間與額葉前氣體占位征象，因大量空氣蓄積，額極間氣體的張力增加遠超過額葉間腦脊液的表面張力而形成；“氣泡征”系指硬膜下腔內(nèi)氣體張力不斷升高，沖破蛛網(wǎng)膜裂孔進入蛛網(wǎng)膜下腔，腦內(nèi)分散著大量彌漫性不均勻空氣泡而形成[8]。所以根據(jù)這些典型征象并結(jié)合患者的病史及臨床表現(xiàn)，使氣顱的診斷變得更加容易，并且也為選擇合適的治療方法提供了更加有力的證據(jù)。

氣顱的治療方法根據(jù)其產(chǎn)生的原因而有所不同，對于單純性顱內(nèi)積氣，患者無明顯癥狀時，可考慮密切觀察，顱內(nèi)少量氣體1周內(nèi)多可自行吸收消失[5]。創(chuàng)傷性氣顱患者因顱底骨折通常并發(fā)有腦脊液耳鼻漏，故治療上以預防感染為主，低顱內(nèi)壓者不用或慎用脫水劑，應適當補液促使顱內(nèi)積氣排出或吸收。氣顱出現(xiàn)后，因腦保護屏障的破壞，一般應用廣譜抗生素最少2周，定期復查頭顱CT對病情的判斷有幫助，對于開放性損傷，爭取一次徹底清創(chuàng)，需警惕氣顱患者出現(xiàn)病情加重，不排除顱內(nèi)積氣增多可能，必要時在積氣最高點鉆孔手術(shù)，避免使積氣增加的各種危險因素，如咳嗽、擤鼻和躁動[9]。開顱手術(shù)的患者，在縫合硬腦膜之前，需向顱內(nèi)注入0.9% 氯化鈉充分排氣后嚴密縫合硬腦膜及頭皮各層。腰椎穿刺術(shù)或留有腰大池引流管及腦室外引流管的患者，應嚴格控制其引流的速度和量，腦脊液引流速度以5～10 mL·h-1為宜。陳樸等[10]報道：在進行椎管麻醉時使用空氣阻力消失法需小心謹慎，最好使用生理鹽水法判斷阻力消失，以免硬膜外導管誤入蛛網(wǎng)膜下腔導致顱內(nèi)積氣。Shih等[11]報道：對于硬膜外麻醉導致的嚴重顱內(nèi)積氣，高壓氧療是快速、有效的治療方式。但顱腦外傷患者高壓氧療可以導致顱內(nèi)積氣，故外傷所致顱內(nèi)積氣不應使用高壓氧療[12]。對于能明確瘺口及硬腦膜缺損的顱內(nèi)積氣患者，進行瘺口及硬腦膜修補術(shù)才是最根本的解決辦法。

本患者考慮由于乳突壁先天發(fā)育不良，局部骨質(zhì)菲薄，游泳劇烈嗆咳使顱內(nèi)外壓力平衡遭到破壞，大量氣體瞬時進入顱內(nèi)使其發(fā)生一過性腦供血不足導致肢體及語言功能障礙。入院后給予脫水、預防感染等各項對癥治療，3 d后患者癥狀有所改善，經(jīng)請相關科室會診，明確診斷及病因后，擇期行瘺口及硬腦膜破損修補術(shù)，術(shù)后囑咐患者避免用力咳嗽、擤鼻、大便和打噴嚏等增加顱內(nèi)壓力的行為，并給予營養(yǎng)神經(jīng)、預防感染等治療，患者恢復良好，無發(fā)熱等感染癥狀，出院時復查頭部CT示顱內(nèi)積氣完全消失，腦組織恢復正常。

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