成人膽管錯構(gòu)瘤綜合征1例

劉潔，洪汝濤，劉曉昌

（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 消化內(nèi)科，安徽 合肥 230022）

1 臨床資料

患者，男性，52歲。2年前開始右上腹反復(fù)隱痛，既往體健，腹平軟，右上腹壓痛（+），未見其他陽性體征。該院腹部B超示：肝臟大小、形態(tài)正常；包膜光整，肝內(nèi)光點粗，分布不均勻；血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)清晰，肝內(nèi)膽管未見擴張，考慮肝臟彌漫性病變。上腹部（MRI平掃+增強）示：肝實質(zhì)內(nèi)見多發(fā)彌漫分布大小不等粟粒狀稍長T1、長T2信號，呈滿天星樣增強后未見病灶強化，肝內(nèi)血管走形及分布正常；考慮肝臟彌漫性分布異常信號，膽管錯構(gòu)瘤可能。肝穿刺活檢組織病理學(xué)示：光鏡下可見肝細胞廣泛水腫變性，散在少量脂肪變性，匯管區(qū)有少量炎性細胞浸潤，局部匯管區(qū)擴大，內(nèi)見較多增生擴張的膽管結(jié)構(gòu)；免疫標記示：乙肝表面抗原（-）、乙肝核心抗原（-）。最后診斷為膽管錯構(gòu)瘤（von meyenburg，VMC）綜合征。

2 討論

VMC因Von Meyenburg于1918年首次而得名，是肝內(nèi)小葉間膽管良性病變[1]。該病臨床表現(xiàn)多不典型，部分患者可發(fā)生上腹部疼痛、黃疸、膽管炎及不明原因發(fā)熱等癥狀。其中黃疸、膽管炎征象多由于膽道乳頭狀瘤分泌大量黏液所引起的膽道梗阻[2]。實驗室檢查多無特異性。MRI是VMC的首選檢查方法，其特異性高于CT平掃。MRI平掃結(jié)果示，病灶大小及分布均勻，且呈T1WI序列低信號而T2WI序列高信號改變。動態(tài)增強結(jié)果示，多數(shù)病灶各時期無強化，但有文獻報道。由于囊性病灶的生長壓迫相鄰肝組織或炎癥細胞聚集，極少數(shù)病灶可見環(huán)形強化[3]。磁共振胰膽管造影（magnetic resonance cholangio pancreatography，MRCP）可清晰顯示肝內(nèi)外膽管形態(tài)及解剖結(jié)構(gòu)，其特征性為“滿天星”樣改變。但該疾病的確診仍依賴于肝穿刺活檢病理學(xué)檢查。

VMC可呈單個或多個表現(xiàn)，大小不等，單個病灶直徑1～15 mm。大體上肝臟散在分布形態(tài)不規(guī)則的囊性變，其切面多呈黃色或灰白色，囊腔內(nèi)含有膠凍狀物或稀薄樣液體[4]。電鏡下可見：肝臟匯管區(qū)周圍病變明顯，伴有膽管的囊性擴張樣改變，四周包繞大量不規(guī)則排列的纖維膠原基質(zhì)，囊壁內(nèi)襯由增生的膽管上皮細胞組成，但細胞異型性不明顯。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示，CK8、CK18及CK19可呈陽性，而肝細胞染色呈陰性結(jié)果，因此認為VMC是膽管上皮組織起源的良性病變[5]。

VMC患者因多無臨床表現(xiàn)且該病為良性病變，無需特殊處理，但應(yīng)定期復(fù)查肝功能及影像學(xué)檢查。對單發(fā)巨塊型病變，可積極尋求外科手術(shù)切除治療。而對于彌漫性肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤，及早行肝移植術(shù)可有效提高遠期生存率。

綜上所述，VMC多呈彌漫性分布，偶有局限于某一肝葉，大小不一、形態(tài)不規(guī)則。匯管區(qū)周圍多分布結(jié)構(gòu)紊亂的增生性小膽管，且呈囊性改變。MRI、MRCP敏感性和特異性較高，有助于臨床診斷，排除相關(guān)疾病。該病金標準檢查仍有賴于病理學(xué)結(jié)果，早期認識該病、規(guī)律隨訪，對提高疾病預(yù)后有重大意義。