老年重癥肌無力危象的臨床特點(diǎn)

文婷婷 張艷霞 王 萌 田升軍 馬滌輝 王 旭

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院，吉林 長春 130021)

重癥肌無力危象(MC)是重癥肌無力(MG)的常見致死原因〔1〕。針對(duì)老年MC的臨床研究均相對(duì)較少，本文擬分析25例老年MC患者的臨床特點(diǎn)。

1 對(duì)象與方法

1.1對(duì)象 收集2004年1月至2016年1月吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室收治的臨床資料完整的老年MC 25例。男11例，女14例，發(fā)病年齡61～80歲，中位年齡70.08歲，其中男性平均發(fā)病年齡70.09歲，女性70.07歲。出現(xiàn)MG首發(fā)癥狀的年齡為51～78歲，中位年齡為68歲；其中男性51～74歲，中位數(shù)年齡71歲；女性58～78歲，中位數(shù)年齡65歲。從MG首發(fā)臨床癥狀到出現(xiàn)MC的時(shí)間4 d～204個(gè)月，中位時(shí)間12個(gè)月。按改良Osserman分型分為Ⅰ型(眼肌型)5例、ⅡA型(輕度全身型)2例、ⅡB型(中度全身型)5例、Ⅲ型(重癥激進(jìn)型)13例、Ⅳ型(遲發(fā)重癥型)0例、Ⅴ型(伴肌萎縮型)0例。危象分型：肌無力危象24例(96%)，膽堿能危象1例(4%)，反拗危象0例。危象誘因：感染4例(16%)，其中肺炎1例(4%)，慢性支氣管炎發(fā)作2例(8%)，腹瀉1例(4%)；因激素治療誘發(fā)3例(12%)，其中2例(8%)在激素減量過程中出現(xiàn)；膽堿酯酶抑制劑(ChEI)相關(guān)的誘因共3例(12%)，不良反應(yīng)、過量誘發(fā)、停藥誘發(fā)各1例(4%)；胸腺手術(shù)、氣管鏡灌洗、電解質(zhì)紊亂、進(jìn)食差、勞累、顱內(nèi)靜脈血栓形成各1例(4%)，其中合并多種誘因6例(24%)；無明顯誘因者9例(36%)。影像學(xué)及病理：經(jīng)X線斷層和(或)胸腺CT檢查提示胸腺異常9例(36%)，其中胸腺CT示胸腺瘤8例(32%)，首次發(fā)現(xiàn)胸腺瘤4例(16%)，胸腺瘤術(shù)后4例(16%)，其中病理提示胸腺增生2例(8%)，胸腺瘤2例(8%)；胸腺退化不全1例(4%)；未見異常者16例(64%)。合并疾病：患者在治療過程中發(fā)生肺部感染 23 例(72%)，肺不張 2例(8%)，支氣管炎2例(8%)，胸腔積液3例(12%)，尿路感染3例(12%)，心肌損傷2例(8%)，消化道出血、腹水、下肢深靜脈血栓、新發(fā)腦梗死、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成各1例(4%)；其中合并多種并發(fā)癥6例(24%)。

1.2方法 (1)呼吸機(jī)輔助通氣：25例患者均接受呼吸機(jī)輔助通氣治療，并根據(jù)患者呼吸功能及動(dòng)脈血?dú)夥治鼋o予無創(chuàng)通氣或有創(chuàng)通氣(包括氣管插管或氣管切開)。其中5例(20%)接受無創(chuàng)通氣，20例(80%)接受有創(chuàng)通氣。(2)ChEI的應(yīng)用：呼吸機(jī)輔助呼吸后均停用 ChEI>72 h，后根據(jù)患者病情變化開始使用ChEI。(3)腎上腺皮質(zhì)激素：20例(80%)接受激素(甲潑尼松龍120 mg、500 mg、1 000 mg、地塞米松10 mg、15 mg，口服醋酸潑尼松40～60 mg)治療。(4)免疫抑制治療：18例(72%)接受免疫抑制治療，其中17例應(yīng)用免疫球蛋白，2例應(yīng)用血漿置換，有1例二者均應(yīng)用。丙種球蛋白治療按照成人給予 0.4 g/kg體重靜滴，連用5 d；血漿置換療法中2 L/次，共應(yīng)用2～5次。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS17.0軟件行χ2檢驗(yàn)。

2 結(jié) 果

19例(76%)經(jīng)免疫球蛋白、血漿置換、激素、機(jī)械通氣等治療后明顯好轉(zhuǎn)出院；1例(4%)好轉(zhuǎn)不明顯出院；5例(20%)死亡，其中3例(12%)因短期內(nèi)病情無明顯好轉(zhuǎn)家屬放棄出院后停用呼吸機(jī)死亡，2例(8%)因病情危重死亡，其中1例(4%)為合并多器官衰竭搶救無效死亡，1例(4%)為危象持續(xù)時(shí)間達(dá)63 d未見好轉(zhuǎn)停用呼吸機(jī)死亡。本組單獨(dú)應(yīng)用激素7例，單獨(dú)應(yīng)用免疫球蛋白4例，二者聯(lián)合治療12例，二者合用血漿置換1例，單獨(dú)血漿置換1例。聯(lián)合應(yīng)用激素和免疫球蛋白好轉(zhuǎn)率〔91.7%(11/12)〕顯著高于單用激素〔71.4%(5/7),P<0.05〕。

3 討 論

文獻(xiàn)報(bào)道MG有2個(gè)發(fā)病年齡高峰，其中晚期發(fā)病高峰在70～79歲，本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道一致〔2，3〕；原因可能與雌激素有促進(jìn)免疫反應(yīng)和雄性激素抑制免疫反應(yīng)及此年齡段人口的比例較多有關(guān)。本組病例中老年MC均為晚發(fā)型MG患者，這可能與晚發(fā)型MG患者出現(xiàn)咽喉肌受累比例較高，病情較重有關(guān)〔4，5〕。文獻(xiàn)報(bào)道從MG首發(fā)癥狀到首次發(fā)生MC的時(shí)間為0～22年，中位時(shí)間8～12個(gè)月〔6〕；本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道一致，提示發(fā)病年齡與MG至MC的病程長短無相關(guān)性。國外文獻(xiàn)報(bào)道感染是誘發(fā)患者危象的最常見因素，且呼吸系統(tǒng)感染是MC發(fā)病的最主要誘因，本組病例與報(bào)道一致〔7〕；且通過病原學(xué)培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)老年患者感染的致病細(xì)菌毒力均較強(qiáng)，不宜控制，同時(shí)易合并全身感染及二重感染。本組病例提示老年患者多合并有基礎(chǔ)病變，肺部感染易誘發(fā)心功能不全及多器官功能不全，早期積極控制肺部感染在提高老年MC的生存率中具有重要意義。近年來，隨著機(jī)械通氣及免疫抑制治療等方法的應(yīng)用，有文獻(xiàn)報(bào)道MC患者死亡率約為3%〔8，9〕。早期警惕MC的發(fā)生及控制肺部感染，早期積極予以機(jī)械通氣，首選免疫球蛋白聯(lián)合應(yīng)用激素治療等有助于提高老年MC的生存率，減少患者住院日，減輕家庭及社會(huì)的經(jīng)濟(jì)壓力。

1吳 江，賈建平.神經(jīng)病學(xué)〔M〕.第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2016：423-7.

2Antonini G，Morino S，GragnaniF，etal.Myasthenia gravis in the el:a bospoital based stady〔J〕.Acta Neurol Scand，1996；93(4)：260-3.

3Arli JA.Late-onset myasthenia gravis〔J〕.Acta Neurol，1999；56(1)：25-7.

4韋秀鮮.重癥肌無力危象的臨床研究〔D〕.南寧：廣西醫(yī)科大學(xué)，2008.

5王 衛(wèi)，陳玉萍，魏東寧.早發(fā)型與晚發(fā)型重癥肌無力患者的臨床特點(diǎn)分析〔J〕.中華內(nèi)科雜志，2011；50(6)：496-8.

6Wendell LC，Levine JM.Myasthenic crisis〔J〕.Neurohospitalist，2011；1(1)：16-22.

7Arbaud A，Carlander B.Pages M.Late onset forms of myasthenia gravis，Comparison with early-onset myasthenia gravis〔J〕.Rev Neurol,2006；162(10)：990-6.

8陳德慶.68例重癥肌無力危象的臨床分析〔J〕.中國實(shí)用醫(yī)藥，2013；8(34)：38.

9欒德英.重癥肌無力危象的搶救探析〔J〕.中國醫(yī)藥指南，2013；11(1)：128-9.