原發(fā)性輸卵管苗勒氏管混合瘤1例

李理想，祝 賀，劉愛民，李 卓，崔滿華

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科,吉林 長春130041)

苗勒氏管混合瘤又稱癌肉瘤，是由上皮和間葉成分組成的高度惡性混合性腫瘤，好發(fā)于子宮體及卵巢，原發(fā)于輸卵管者極為罕見，僅占女性生殖道惡性腫瘤的 0.1%-0.5%[1]，該病早期診斷困難，需手術(shù)病理確診，侵襲性強，預(yù)后差。現(xiàn)將我們收治的1例輸卵管苗勒氏管混合瘤伴多發(fā)轉(zhuǎn)移報道如下。

1 臨床資料

患者，51歲，因下腹部脹痛半年，不規(guī)則陰道流液入院。查體：子宮前位，略小。右附件區(qū)可觸及大小約7 cm×5 cm的腫塊，有壓痛，界限不清，與子宮前壁粘連。B 超：子宮前位，大小約4.0 cm×3.5 cm×4.0 cm，右附件區(qū)見6.5 cm×4.0 cm的不均低回聲，盆液厚3.0 cm。盆腔CT：右附件區(qū)見不規(guī)則形軟組織密度影，大小約66 mm×27 mm，其內(nèi)密度不均，增強掃描明顯不均勻強化，與子宮分界不清，盆腔見液體密度影。CA125:360.8 u/ml、CA199：41.0 u/ml、HE4：207.6pm。根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查，疑為盆腔惡性腫瘤，因病人有不規(guī)則流液，考慮腫物可能來源于輸卵管，故在全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見：大量淡紅色腹水，子宮萎縮，雙側(cè)卵巢萎縮，表面見粟粒狀結(jié)節(jié)，右側(cè)輸卵管壺腹部膨大，可見質(zhì)脆糟爛組織，盆腹腔腹膜、腸管、腸系膜可見彌漫性大小不等的結(jié)節(jié)，大網(wǎng)膜呈餅狀，雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)腫大質(zhì)硬，封閉盆腔髂血管，形成冰凍狀態(tài)，先行右側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)，送檢快速病理回報：右側(cè)輸卵管惡性腫瘤，不除外癌肉瘤?？紤]患者無生育要求，且絕經(jīng)，經(jīng)與家屬溝通，決定行全子宮、雙側(cè)輸卵管卵巢、大網(wǎng)膜、闌尾切除術(shù)、盆腔病灶清除術(shù)，因髂血管區(qū)冰凍狀態(tài)，未能行淋巴結(jié)切除術(shù)。術(shù)后病理回報：右側(cè)輸卵管惡性苗勒氏管混合瘤(癌肉瘤，癌為低分化子宮內(nèi)膜樣癌，伴鱗狀分化)，浸潤管壁全層。左側(cè)卵巢輸卵管、大網(wǎng)、盆腔病灶內(nèi)見癌浸潤，闌尾漿膜面及肌壁內(nèi)見癌浸潤，萎縮型宮內(nèi)膜，慢性宮頸炎。送檢的腹水中查到異型細(xì)胞團(tuán)，考慮為惡性細(xì)胞。免疫組化結(jié)果：CK7(部分+)P53(陽性率80%)WT1(灶狀+)Vimentin(部分+)SMA(部分+)CK5/6(+)CylinD1(灶狀+)Ki67(陽性率90%)CK(AE1/AE3)(部分+)。結(jié)合病理檢查結(jié)果，臨床診斷為輸卵管惡性腫瘤(惡性苗勒氏管混合瘤)IIIC期。術(shù)后行TC方案8個療程。術(shù)后2個月腫瘤標(biāo)志物恢復(fù)正常，現(xiàn)已術(shù)后1年余，隨訪過程未見異常。

2 討論

原發(fā)性輸卵管惡性腫瘤較為罕見，多發(fā)生于絕經(jīng)后老年婦女,平均發(fā)病年齡 57.5 歲。臨床癥狀無特異性，常見癥狀有腹痛、腹脹、不規(guī)則陰道流血或流液、盆腔包塊，腫瘤標(biāo)志物CA兩項及HE4均不同程度升高，其中CA125升高顯著，本例病人為圍絕經(jīng)期，以腹痛腹脹、可捫及盆腔包塊、陰道不規(guī)則流液為主訴，CA125明顯升高，符合輸卵管惡性腫瘤臨床特點，因此進(jìn)行積極手術(shù)探查。惡性苗勒氏管混合瘤更是輸卵管惡性腫瘤中罕見的組織學(xué)類型，僅占生殖道惡性苗勒管混合瘤的4%[2]，組織學(xué)形態(tài)由癌和肉瘤兩種成分組成，其癌成分以腺體分化為主，如內(nèi)膜樣、透明細(xì)胞樣及漿液性類型，或罕見的鱗狀細(xì)胞分化[3];肉瘤成分來源可分為同源性和異源性，兩者預(yù)后無差別[4]。本例為輸卵管原發(fā)的惡性苗勒氏混合瘤，癌成分為低分化子宮內(nèi)膜樣癌，伴鱗狀分化，肉瘤成分形態(tài)多樣。研究表明，其在盆腔臟器、對側(cè)輸卵管和卵巢轉(zhuǎn)移或浸潤性病灶中的惡性成分為癌，易浸潤和轉(zhuǎn)移，因此其預(yù)后及生物學(xué)行為更類似于低分化腺癌[5]。免疫組化有助于癌肉瘤的病理診斷，如：癌細(xì)胞 CK、CK7、SMA、WT1 陽性，肉瘤成分 Vimentin、CylinD1陽性。輸卵管癌肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位為盆腔或腹腔內(nèi)，肝、肺和骨的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移很罕見，與本例相符。盡管原發(fā)性輸卵管惡性苗勒氏管混合瘤組織學(xué)類型特殊、罕見，但其治療與卵巢惡性腫瘤相似，以手術(shù)為主，晚期病人行最大限度的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，輔以卡鉑聯(lián)合紫杉醇化療為主的綜合治療，應(yīng)強調(diào)首次治療的徹底性和計劃性，輸卵管苗勒氏管混合瘤患者進(jìn)行全面分期手術(shù)后必須接受化療，參照上皮性卵巢癌指南治療[7]。輸卵管惡性苗勒混合瘤的預(yù)后一般較差，有報道認(rèn)為術(shù)后輔助化療后，5 年生存率 20%[8]，有研究示大網(wǎng)膜切除和徹底的腫瘤減滅術(shù)可提高預(yù)后[6]。然而，該病人因盆腔淋巴結(jié)與髂血管間呈冰凍狀態(tài)，未能進(jìn)行全面分期手術(shù)(未能行淋巴結(jié)切除術(shù))，因此，也不能進(jìn)行準(zhǔn)確的分期。影響輸卵管惡性苗勒氏管混合瘤預(yù)后的因素主要是臨床分期、殘留灶大小、腫瘤范圍[9]，僅局限于輸卵管淺表者預(yù)后相對較好，若廣泛浸潤或轉(zhuǎn)移，則預(yù)后極差，多于術(shù)后數(shù)月內(nèi)死亡。本例病人行全子宮、雙側(cè)輸卵管卵巢、大網(wǎng)膜、闌尾切除術(shù)、腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，未行淋巴結(jié)切除術(shù)，術(shù)后行卡鉑 + 紫杉醇的 T C方案化療，現(xiàn)已術(shù)后1年余，隨訪中，因腫瘤浸潤輸卵管壁全層、對側(cè)輸卵管、卵巢，盆腔廣泛轉(zhuǎn)移，均為預(yù)后不良的高危因素。

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