腰椎管內(nèi)啞鈴型巨大神經(jīng)鞘瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳耀武,段永池,任文軍,梁柏堅(jiān),趙寶林,呂佳音

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 腎科，吉林 長春130033)

神經(jīng)鞘瘤又稱施旺細(xì)胞瘤，是椎管內(nèi)常見的良性腫瘤之一，好發(fā)于硬膜內(nèi)髓外和硬膜外。髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤十分少見，占椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的百分之一[1]。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生在腰骶段，其次胸段，最后頸段，若腫瘤體積大可累及椎間孔而成為啞鈴狀。本例腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤瘤體巨大，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男性，26歲，因3個(gè)月前出現(xiàn)間歇性腰疼及左下肢麻痛，3天前左下肢麻痛進(jìn)行性加重入院。入院時(shí)患者既往無基礎(chǔ)疾病和遺傳病史。?？茩z查：患者雙下肢肌肉肌力正常。腰骶部壓痛、叩擊痛陽性，臀部及大腿前方疼痛陽性，小腿內(nèi)側(cè)感覺減退，膝反射減弱。左側(cè)直腿抬高試驗(yàn)陽性。其他體格檢查未見陽性體征。

輔助檢查：脊柱—腰椎MRI平掃+增強(qiáng)所見：腰椎生理曲度未見明顯異常，腰3椎體左側(cè)可見類圓形腫塊，邊界清晰，局部腰3- 4椎間孔向椎管旁突出，相應(yīng)的椎間孔擴(kuò)張，病變大?。?.9 cm× 6.6 cm× 9.9 cm，T1W1呈低信號(hào)影，T2W1呈高低混雜信號(hào)影，壓脂序列呈高信號(hào)，其內(nèi)可見斑片狀低信號(hào)，壓水序列呈低信號(hào)，腰大肌受壓變薄，并向外移位。

腰椎管內(nèi)腫物及腰椎旁腫物送檢病理，病理報(bào)告示：神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞豐富，輕度異型，生長活躍，局部小圓形細(xì)胞，免疫組化：CK(- )、EMA(- );Vim(+);S- 100(+);CD56(+);SMA(- );CD117(- );Ki67(2%+)；CD34(- );CD99(弱+);LCA(- )。結(jié)合免疫標(biāo)記物考慮神經(jīng)鞘瘤。Kim SD[2]等人報(bào)道免疫組化S100蛋白強(qiáng)陽性助于診斷神經(jīng)鞘瘤。

患者術(shù)后3個(gè)月隨訪，患者一般狀態(tài)良好，生活與工作滿意，可以在佩戴腰圍支具的情況下適當(dāng)活動(dòng)，雙下肢無感覺與運(yùn)動(dòng)障礙。無神經(jīng)系統(tǒng)缺失表現(xiàn)。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤又稱施旺細(xì)胞瘤，由組成神經(jīng)鞘的施旺細(xì)胞引起的良性腫瘤，可以發(fā)生于全身的各個(gè)部位，如甲狀腺、腎被膜、后腹膜等，但好發(fā)脊柱及四肢的周圍神經(jīng)，是椎管內(nèi)常見的原發(fā)良性腫瘤。

根據(jù)腫瘤與硬膜的解剖位置關(guān)系，將椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤分為：①髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。②硬膜下髓外神經(jīng)鞘瘤。③硬膜內(nèi)椎管內(nèi)啞鈴形神經(jīng)鞘瘤。本例患者屬于此型。④硬膜外椎管旁鞘袖型神經(jīng)鞘瘤。

對(duì)于椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤首選脊柱核磁共振(MRI),因?yàn)镸RI能很好的顯示軟組織、腫瘤和脊髓、神經(jīng)根情況，通過對(duì)比能判斷出腫瘤的部位、是否具有完整的包膜，脊髓和神經(jīng)根受壓的情況等，有助于初步診斷。Kodama[3]報(bào)到了通過MRI就能診斷神經(jīng)鞘瘤，脊髓邊界清晰，腫瘤有明顯的包膜，加強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤明顯強(qiáng)化時(shí)考慮神經(jīng)鞘瘤。在T1W1呈等或低信號(hào)，在T2W1呈高或者混雜信號(hào)，廣泛囊變時(shí)，主要低T1W1 信號(hào)，高T2WI信號(hào)影。神經(jīng)鞘瘤會(huì)侵襲骨質(zhì)，引起骨質(zhì)破壞，椎間孔擴(kuò)大，主要有兩種原因：①神經(jīng)鞘瘤沿著椎間孔向椎管旁生長，由于瘤體較大，而且神經(jīng)鞘瘤有一定的韌性，占據(jù)整個(gè)椎間孔，對(duì)椎間孔有一定擠壓，由于存在生物力學(xué)持續(xù)作用，導(dǎo)致椎間孔周圍骨質(zhì)疏松，微小骨折，進(jìn)而造成椎間孔擴(kuò)大；②由于腫瘤細(xì)胞自身對(duì)周圍骨質(zhì)的侵襲，導(dǎo)致椎間孔周圍骨質(zhì)破壞，引起椎間孔擴(kuò)大。由于神經(jīng)鞘瘤累及椎管旁，且體積巨大，位于腰椎旁的腰大肌因長期受到巨大瘤體的擠壓，導(dǎo)致萎縮。這可能與患側(cè)腰大肌長期受壓和腫瘤壓迫支配腰大肌的神經(jīng)末梢有關(guān)。

神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)常見的良性腫瘤，放療和化療對(duì)其作用不大，現(xiàn)今手術(shù)完整切除腫瘤組織仍是最好的方法[4]。神經(jīng)鞘瘤具有完整的包膜，與周圍軟組織、脊髓、神經(jīng)根等周圍組織粘連不緊密，易分離，能完整的連同腫瘤和包膜一并切除。有文獻(xiàn)報(bào)道：手術(shù)完全切除后神經(jīng)鞘瘤后，很少有復(fù)發(fā)，只有部分切除的患者才出現(xiàn)復(fù)發(fā)[5]。本例患者采用后正中入路半椎板切除術(shù)，可以充分保護(hù)小關(guān)節(jié)，對(duì)脊柱的穩(wěn)定性影響不大。對(duì)于腰椎管內(nèi)啞鈴型神經(jīng)鞘瘤，為防止脊髓牽拉損傷，先切除椎管內(nèi)腫瘤再切除椎管外腫瘤，既可以充分切除腫瘤組織，也最大限度避免因脊髓牽拉造成的術(shù)后疼痛。本例患者由于病程短，雖然腫瘤體積巨大，壓迫明顯。但及時(shí)手術(shù)切神經(jīng)鞘瘤，解除了對(duì)神經(jīng)根的壓迫，故患者術(shù)后一周癥狀就明顯緩解。

參考文獻(xiàn)：

[1]Altas M,Cerci A ，Silav G， et al.Microsurgical management of non- neurofibromatosis spinal schwannoma[J].Neurocirugia (Astur) ，2012,23(12)：1130.

[2]Kim SD，Nakagawa H，Mizuno J，et al .Thoracic subpial intra- medullary schwannoma involving a ventral nerve root ：a case report and review of the literature[J].Surg Neurol，2005,63：389.

[3]Kodama Y，Tarae S，Hida K，et al.Intramedullary schwananoma of thespinal cord ：report of two cases [J].Neuroradiology，2001,99(1)：114.

[4] 趙紅軍，高蘇寧，楊書豐.脊髓神經(jīng)鞘瘤臨床癥狀分析及診治[J].頸腰痛雜志，2003，24(6)：360.

[5]Conti P.Pansini G，Mouchaty H，et al.Spinal neurinomas：retrospective analysis and long- term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature [J].Surg Neurol，2004,61：34.