腹膜后巨大脂肪肉瘤1例

趙新明，郭彩霞，陳亞紅，姜 珊

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長春130033)

脂肪肉瘤是一種軟組織惡性腫瘤，發(fā)病率較低，占惡性腫瘤的1%，多見于50歲以上成年人[1]。而腹膜后脂肪肉瘤相對少見，占全部脂肪肉瘤的33%-45%[2,3]。由于其位置深、發(fā)病隱匿，常常在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍臟器發(fā)生合并癥狀時才能發(fā)現(xiàn)，因此，腹膜后脂肪肉瘤常常發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)侵犯重要臟器和大血管，而且范圍巨大，手術(shù)難度大，難以完全切除[4]?，F(xiàn)報道1例巨大腹膜后脂肪肉瘤患者的診治經(jīng)過，供大家參考。

1 臨床資料

患者，男，55歲，4月前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)下腹部包塊，大小約10 cm×10 cm×8 cm，伴酸脹不適，大便不成形、約4次/天，無惡心、嘔吐，無反酸、燒心，無嘔血、黑便，自行對包塊進行理療和按摩。后腫物逐漸增大，于撫松縣人民醫(yī)院就診，腹部CT示：腹膜后占位性病變，脂肪瘤？脂肪肉瘤？后于2017年12月5日來我院就診，既往有高血壓病史。入院查體：腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，下腹部可觸及一腫物，大小約30 cm×20 cm×20 cm，質(zhì)軟，活動度較差，下腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及。腫瘤標(biāo)志物檢測顯示均正常。胸部CT、心電圖、心彩、下肢靜脈彩超未見明顯異常。腹部CT示：右側(cè)腹腔異常腫物占位，呈脂肪密度，邊界不清，22 cm×28 cm×10 cm，增強掃描未見強化，可見其內(nèi)強化血管影。右側(cè)大部分腸管未見異常。完善術(shù)前相關(guān)檢查，證實患者無明顯手術(shù)禁忌證，于2017-12-21行剖腹探查術(shù)，術(shù)前診斷:腹部腫物。術(shù)中見: 腫物位于升結(jié)腸后方，腎臟前方，上方到達肝下，下方到達小骨盆入口平面。將生殖血管頂起，后方壓迫輸尿管，局部與腎臟脂肪囊分界不清。內(nèi)側(cè)壓迫下腔靜脈。切除范圍包括上至膈下，下至髂血管平面，內(nèi)側(cè)到達腔靜脈，外側(cè)到達髂腰肌，后方到達腎前脂肪囊。大小約30 cm×26 cm×15 cm,質(zhì)軟，活動度尚可，未侵犯周圍臟器，行腹腔腫物切除術(shù)。術(shù)畢稱腫物重達5 kg。術(shù)后病理診斷：脂肪源性腫瘤，結(jié)合組織學(xué)形態(tài)及免疫組化結(jié)果不除外高分化脂肪肉瘤伴梗死，免疫組化：DMD2(弱+)，CDK4(+)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，痊愈出院。

2 討論

脂肪肉瘤起源于原始間充質(zhì)細胞及幼稚脂肪組織，可發(fā)生于全身各處，好發(fā)于深部的軟組織和腹膜后[5]。腹膜后脂肪肉瘤多起源于腎周脂肪囊，約占全身軟組織肉瘤的10%-15%,占腹膜后惡性腫瘤的33%[6]。按照WHO腫瘤病理學(xué)分類可分為高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圓形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤。其中高分化型最多見，本病例即為高分化型。

此類疾病極少數(shù)患者有早期臨床表現(xiàn)，很難通過臨床表現(xiàn)確診[7]。該病患者一般無明顯的癥狀，起病比較隱秘，大部分患者首發(fā)癥狀是腹部腫塊，也可伴有一些消化道壓迫癥狀，如: 腹痛、腹脹、停止排氣排便，食欲下降等非特異性癥狀。缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及較長的病程，導(dǎo)致患者不能及時治療，被發(fā)現(xiàn)時往往體積巨大，直徑多達幾十厘米[8]，有的腫塊達數(shù)十千克[9]。本例患者雖腫塊巨大，但無明顯癥狀，體檢時可觸及腫塊。

腹膜后脂肪肉瘤的術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查。B超可作為常規(guī)檢查，可了解腫瘤的大小及大概位置，但不能作出診斷性的意見。CT檢查是目前診斷腹膜后脂肪肉瘤的首選方法，是術(shù)前診斷、鑒別診斷的主要依據(jù)，可初步評估出腫瘤的病理類型和惡性程度[10]。其對定位診斷準(zhǔn)確性高，本病例在術(shù)前做出了正確的定位診斷；對腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系顯示清晰，有利于外科醫(yī)師術(shù)前制定正確的手術(shù)方案，本病例對周圍器官侵犯情況的判斷與手術(shù)所見基本一致。 MRI檢查對腫瘤侵犯下腔靜脈或腹主動脈等有重要的診斷意義，對手術(shù)有一定的指導(dǎo)意義，本例患者雖腫塊巨大，但未發(fā)現(xiàn)侵犯周圍臟器、血管，尚未喪失手術(shù)時機。

病理學(xué)檢查是腹膜后脂肪肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，也是獲得較準(zhǔn)確的組織病理學(xué)分級以及其他腫瘤生物學(xué)行為評價指標(biāo)的最佳方式。準(zhǔn)確而詳細的病理學(xué)檢查，可以為進一步鑒別診斷及制定個體化治療方案提供可靠的依據(jù)[4]。病理學(xué)類型及惡性程度高低影響患者預(yù)后。本病例病理回報為高分化型。具有少轉(zhuǎn)移、易復(fù)發(fā)的特點。

手術(shù)切除是目前治療腹膜后脂肪肉瘤最為有效的方法[11,12]，要取得相對滿意的效果，需完整切除腫塊[13]。腹膜后脂肪肉瘤多為膨脹性生長，腫塊常壓迫周圍組織而形成假包膜，因而有些體積巨大的腫塊也可實現(xiàn)完整切除。如本病例即切除徹底。但是有些分化程度較高的脂肪肉瘤，與腹膜后脂肪在形態(tài)上難以區(qū)分，肉眼看似正常的脂肪組織也可能是高分化脂肪肉瘤[14,15]，則導(dǎo)致手術(shù)無法切除干凈，易引起復(fù)發(fā)。

高分化脂肪肉瘤一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移，但有局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險，除與手術(shù)切除不徹底外還與病變部位相關(guān)，尤其是發(fā)生在腹膜后的高分化脂肪肉瘤，復(fù)發(fā)率接近 100%[16]。但長期生存率高，高度惡性腫瘤的患者5年生存率為60%。此例病例為腹膜后高分化脂肪肉瘤，術(shù)中切除徹底，預(yù)后相對較好，應(yīng)在術(shù)后堅持隨訪，3個月2次，以檢查腫瘤是否復(fù)發(fā)。如有復(fù)發(fā)，可再次行手術(shù)治療或者觀察治療。由于新輔助放、化療對其是否有效，仍存在爭議[17-21]，本病例并未采用放化療輔助治療方式。

總之，脂肪肉瘤是一種罕見、復(fù)發(fā)率高的軟組織惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)無特異性，術(shù)前確診非常困難，術(shù)前依靠CT或MRI，術(shù)后依賴于病理確診。脂肪肉瘤手術(shù)必須做到根治性切除，可降低患者術(shù)后復(fù)發(fā)率、提高生存率，對復(fù)發(fā)腫瘤亦應(yīng)爭取再次手術(shù)，提高生存率，使患者獲益。放化療對部分患者可能有效，但無多中心大宗病例支持，效果不肯定。對該病患者應(yīng)做好宣教，定期復(fù)查、隨訪，警惕腫瘤復(fù)發(fā)。

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