兒童脊柱腫瘤的影像學特點及治療進展

夏晨波 沈國華 錢萬鋒?

作者單位：312000 浙江紹興 紹興文理學院附屬醫(yī)院

兒童脊柱腫瘤較為罕見，與成人脊柱腫瘤相比，具有較多獨特性。85%患兒表現(xiàn)為持續(xù)性疼痛＞2個月，且常伴有特定的可診斷的器質(zhì)性病變［1］。除疼痛，還可表現(xiàn)出發(fā)熱、體重減輕，神經(jīng)功能障礙，大小便功能障礙等臨床癥狀［2-3］。影像學診斷兒童腫瘤的敏感性主要取決于腫瘤的大小和組織學特征。多種影像學檢查是評估與鑒別診斷兒童脊柱腫瘤的必要方法，有利于提高診斷的準確性。經(jīng)過影像學評估后，建議穿刺活檢以明確腫瘤組織學特征，有利于指導治療，同時進行實驗室檢查用于篩查全身性疾?。?］。本文回顧性分析兒童脊柱腫瘤的臨床和影像學特點及其治療方法。

1 原發(fā)良性骨腫瘤

1.1 脊柱血管瘤 脊柱血管瘤（VH）是在影像學檢查中偶然發(fā)現(xiàn)的最常見腫瘤，也是最常見的良性椎體腫瘤（尸檢發(fā)生率10%左右）［5］。絕大多患者無臨床癥狀，腫瘤為局灶性。組織學表現(xiàn)為薄壁的充滿血液的血管組織，椎體內(nèi)水平骨小梁吸收，殘余垂直骨小梁在應(yīng)力作用下出現(xiàn)代償性增粗［6］。X線片為蜂巢樣或柵欄樣的特征性表現(xiàn)。在CT橫斷位上表現(xiàn)為典型的“圓點征”或“斑點征”［7］。無癥狀的血管瘤在MRI的T1和T2序列上呈現(xiàn)高信號（脂肪成分），由于富含血管，病變均顯著增強。侵襲性血管瘤可導致脊髓受壓、椎骨骨折等而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。侵襲型血管瘤體中含有大量的血管成分而脂肪較少，因此在T1序列上表現(xiàn)為低信號或中等信號，T2序列上表現(xiàn)為高信號。骨外受累程度與血管瘤內(nèi)脂肪成分成反比關(guān)系：T1序列表現(xiàn)為低信號，則腫瘤侵襲性更大。由于轉(zhuǎn)移瘤T1序列的信號強度降低，需要進行鑒別診斷［8］。90%的侵襲性血管瘤發(fā)生在胸椎，主要位于 T3～9

［9］。由于大多數(shù)血管瘤為良性腫瘤，患者通常無癥狀，因此較少治療。對于膨脹性和有癥狀的血管瘤，可采取的治療方式包括椎體成形術(shù)，球囊后凸成形術(shù)，經(jīng)動脈栓塞，放療或甚至手術(shù)減壓固定［10］。在多數(shù)情況下，VH不需要正規(guī)的整塊切除，因病灶內(nèi)刮除術(shù)即可獲得良好的局部控制和長期生存［11］。

1.2 骨樣骨瘤 骨樣骨瘤（Osteoid osteoma，OO）約占所有良性骨腫瘤的11%，其中從5歲～24歲的患者中男性發(fā)病率較高［12］。此病典型的臨床表現(xiàn)為服用水楊酸鹽類藥物可緩解夜間疼痛。脊柱OO可導致脊柱側(cè)彎、斜頸、脊柱僵硬和神經(jīng)癥狀［13］。OO 引起的脊柱側(cè)彎約占20%～70%［14］，主要是由于慢性肌肉痙攣和腫瘤周圍的炎癥反應(yīng)。大部分是病變位于脊柱后方附件（椎板、橫突、椎弓根），主要位于腰椎，其次是頸椎、胸椎和骶骨區(qū)域。脊柱OO的大小一般為1～2cm，X線可表現(xiàn)正常或表現(xiàn)為圓形或卵圓形透光區(qū)即瘤巢，周圍由不同程度的骨硬化區(qū)圍繞［15］。CT是診斷OO的最佳方式，其能清晰顯示鈣化的瘤巢及周圍硬化性反應(yīng)性骨，表現(xiàn)為“牛眼征”。骨掃描可顯示典型局灶性攝取和高度特異性的雙密度征象。MRI識別病灶的精確性低于CT。由于有文獻報道OO自愈的病例，因而僅當患者有癥狀時進行治療。輕度或中度癥狀的患者可長期服用抗炎藥物。根據(jù)腫瘤的部位、病情程度及外科醫(yī)師的經(jīng)驗和偏好，可采取切除、刮除、射頻消融等治療方法［16］。

1.3 骨母細胞瘤 骨母細胞瘤（osteoblastoma，OB）又稱成骨細胞瘤，是一種少見的起源于成骨細胞及骨樣組織的良性或局部侵襲性腫瘤，直徑通常＞2cm，可發(fā)生于任何骨組織，較好發(fā)于脊柱者［17］。骨母細胞瘤需要與骨樣骨瘤鑒別診斷，兩者好發(fā)年齡段相似，男性居多，均可脊柱發(fā)病，尤其后方附件區(qū)域。兩者區(qū)別在于骨母細胞瘤較骨樣骨瘤為少見，其直徑通常大于骨樣骨瘤［18］。目前文獻中描述的骨母細胞瘤大致分為兩類，即非侵襲性骨母細胞瘤和侵襲性骨母細胞瘤。侵襲性骨母細胞瘤組織學上具有較多的上皮樣成骨細胞和核不典型增生，一些學者報道這種變異為低級別的骨肉瘤［19］。在普通的X線片通常表現(xiàn)為溶骨性病變，邊界清楚，伴有反應(yīng)性骨形成，病變內(nèi)常有鈣化影，其間混有溶骨性透亮影，病灶周圍常有明顯的硬化帶，其表現(xiàn)類似于骨樣骨瘤。CT掃描可清楚地顯示病灶內(nèi)鈣化和礦化，優(yōu)于MRI。在MRI上的表現(xiàn)具有非特異性，病變中央的鈣化在T1或T2序列上表現(xiàn)為低或等信號，病變周圍的骨和軟組織在T2序列上表現(xiàn)為高信號［20］。全身骨掃描顯示典型的局灶性攝取，提示骨轉(zhuǎn)換增加。主要治療方法為手術(shù)完全切除，如有可能術(shù)前先栓塞以減少術(shù)中出血［21］。

1.4 動脈瘤樣骨囊腫 動脈瘤樣骨囊腫（ABC）是一種良性、膨脹性的骨腫瘤，由含血囊腔及含有骨小梁和類骨質(zhì)結(jié)締組織間隔開來［22］。大多數(shù)ABC是原發(fā)，約1/3可能與其他腫瘤相關(guān)，如骨肉瘤，軟骨母細胞瘤，纖維結(jié)構(gòu)不良和骨巨細胞瘤［23］。ABC可發(fā)生在所有脊柱節(jié)段，主要累及后方附件和椎體。X線平片上可表現(xiàn)出明顯的膨脹性、溶骨性病變，中間有粗細不等的小梁分隔，具有較薄的硬化邊緣。CT表現(xiàn)與X線平片類似，MRI可清楚看到囊腔內(nèi)的液體成分。若MRI上看到固體成分，繼發(fā)性ABC可能性較大。大多數(shù)囊腫為T1和T2低信號，但常見囊腫內(nèi)高信號區(qū)由于血液分解程度不同。囊內(nèi)間隔可被增強［24］。ABC的治療主要取決于其位置和病變范圍，基本原則是手術(shù)切除，建議術(shù)前栓塞減少術(shù)中出血量。分塊切除或刮除植骨術(shù)后復發(fā)率較高，完全切除術(shù)可減少復發(fā)率，但會增加發(fā)病率。連續(xù)栓塞術(shù)可作為ABC的一種單獨治療方法，其指征為手術(shù)后復發(fā)的患者或因合并并發(fā)癥或其他特殊復雜情況不能耐受手術(shù)的患者［25］。

1.5 嗜酸性肉芽腫 嗜酸性肉芽腫（EG）常用來描述朗格漢斯組織細胞增多癥的單發(fā)病灶［26］。病理表現(xiàn)以骨質(zhì)破壞、嗜酸性粒細胞浸潤和大量組織細胞增生為特征［26］。高發(fā)年齡1～3歲，男性多于女性。脊柱是第二常見的好發(fā)部位，僅次于顱骨，依次為頸椎、胸椎和腰椎。其可導致椎體塌陷，影像學表現(xiàn)為椎體扁平，這是EG在兒童中最常見的表現(xiàn)（這個年齡組椎體扁平的鑒別診斷是非霍奇金淋巴瘤）。臨床上，EG可能會導致腰背痛和神經(jīng)功能障礙。X線平片和CT表現(xiàn)為溶骨性病變，無硬化邊緣或扁平椎。MRI一般呈現(xiàn)T1和T2低信號改變，可被增強。局限性EG患者預后良好［27］。對于癥狀輕微且無神經(jīng)功能障礙的患者，可采取非手術(shù)治療，因病變在1～2年可自發(fā)纖維化；對于全身性病變的患者可考慮化療。手術(shù)治療應(yīng)包括活檢診斷，刮除術(shù)，類固醇治療，放療和/或手術(shù)減壓，部分脊髓受壓的患者可采用內(nèi)固定［28］。

2 原發(fā)惡性骨腫瘤

2.1 尤文肉瘤 大約81%的尤文肉瘤（ES）發(fā)生在＜20歲，主要是男性，其中只有一小部分發(fā)生在脊柱上［29］。根據(jù)治療反應(yīng)和生存率，原發(fā)性脊柱ES可分為骶骨和非骶骨ES（非骶骨ES更罕見并具有較好的治療反應(yīng)和生存率）［30］。由于ES通常是一種多灶性腫瘤，核素骨掃描對于分期很有必要。臨床上，患者表現(xiàn)為持續(xù)腫痛及繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙，主要由于腫瘤本身膨脹的特性。X線平片上表現(xiàn)為溶骨性破壞和椎體扁平，CT掃描有助于確定椎體和后方附件的破壞程度。MRI可用于診斷脊柱ES及評估硬膜外壓迫和軟組織受累情況。一般來說，ES在T1序列上表現(xiàn)為低、等信號強度，與肌肉信號影相仿，在T2序列上為高信號，不均勻增強，這些表現(xiàn)是非特定的。MRI對于監(jiān)測化療反應(yīng)和術(shù)前規(guī)劃也很重要［30］。ES的治療取決于病變程度：對于穿刺活檢明確的局部腫瘤且無神經(jīng)功能障礙，可接受新輔助化療縮小腫瘤和治療微轉(zhuǎn)移，隨后通過廣泛切除術(shù)和/或放療，以及輔助化療［31］。

2.2 骨肉瘤 原發(fā)性脊柱骨肉瘤（OS）是一種罕見的病變。主要與骨母細胞瘤進行鑒別診斷，骨肉瘤一般發(fā)生在椎體內(nèi)，向椎體后方附件侵犯，而骨母細胞瘤是發(fā)生在椎體后方附件，向前方椎體內(nèi)侵犯。脊柱OS最常見的位置為腰椎和骶骨。絕大多數(shù)患者伴有疼痛，其中約70%伴有神經(jīng)功能障礙［32］。組織學上，腫瘤細胞形態(tài)各異，大小不一，核深染，產(chǎn)類骨質(zhì)，異型性明顯，病理性核分裂像易見［32］。脊柱骨肉瘤與其它部位骨肉瘤影像學表現(xiàn)有所區(qū)別，X線平片上表現(xiàn)為溶骨性改變。CT表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞和腫瘤新生骨的形成。由于腫瘤異質(zhì)性，MRI對脊柱OS診斷具有非特異性：在T1序列上，骨性組分為低信號，軟組織為中等信號，出血會有不同信號強度；在T2序列上，軟組織和腫瘤周圍水腫表現(xiàn)為高信號，而骨性組分為低信號。腫瘤實體部分可增強。所有骨性組分/致密礦化在所有序列中均表現(xiàn)為低信號改變。MRI的優(yōu)勢在于軟組織分辨率高，可了解軟組織以及脊髓受累情況［33］。腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)透亮液體，應(yīng)與ABC作鑒別診斷。目前脊柱OS的主要治療為手術(shù)擴大切除，特別是對于局限于椎體內(nèi)的腫瘤，輔助放療和化療。原發(fā)性脊柱骨肉瘤的生存率（5年生存率30%～40%）比非脊柱骨肉瘤低［32］。

3 轉(zhuǎn)移瘤

脊柱轉(zhuǎn)移瘤是成人最常見的脊柱腫瘤，占該年齡段全部脊柱腫瘤的70～80%［34］。雖然脊柱轉(zhuǎn)移瘤在兒童中較為罕見，但隨著化療的進步，手術(shù)技術(shù)的提升以及新的放療方式，患有惡性腫瘤的兒童生存期越來越長，則相應(yīng)表現(xiàn)出越來越多的脊柱轉(zhuǎn)移［35］。值得注意的是，盡管白血病和淋巴瘤可引起脊髓壓迫，但它們不是真正的脊柱轉(zhuǎn)移瘤，因為它們不是實體瘤。診斷兒童脊柱轉(zhuǎn)移瘤首選MRI，其可以評估椎體破壞和脊髓壓迫情況。

在一項2259例兒童惡性實體瘤研究中，5%（112例）患者在治療過程中出現(xiàn)脊髓硬膜外轉(zhuǎn)移伴脊髓壓迫。最常見的原因是ES和神經(jīng)母細胞瘤，其余依次為骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、霍奇金淋巴瘤、軟組織肉瘤、生殖細胞瘤、維爾姆瘤和肝癌［35］。小細胞性腫瘤（神經(jīng)母細胞瘤，霍奇金淋巴瘤和生殖細胞腫瘤）的患兒接受化療和/或放療，或化療和/或放療前單獨行椎板切除減壓術(shù)，療效類似。另一方面，轉(zhuǎn)移性肉瘤的患兒（軟組織肉瘤，骨肉瘤，橫紋肌肉瘤）進行椎板切除減壓術(shù)和/或化療比未進行手術(shù)的患兒具有更好的神經(jīng)功能。對放療敏感的腫瘤首選放療，對放療無效的腫瘤如肉瘤，存在畸形（如后凸畸形、脊柱側(cè)凸等）或脊柱存在不穩(wěn)定性時，建議手術(shù)緩解脊髓壓迫癥狀。在兒童中，脊柱腫瘤術(shù)后甚至放療后應(yīng)特別注意脊柱畸形。必須對治療后的畸形進行臨床和影像學隨訪，并在特定病例中考慮使用支具，尤其是在減壓手術(shù)之后未進行脊柱穩(wěn)定的患兒［36］。

4 小結(jié)

兒童脊柱腫瘤較為罕見，對于臨床上高度懷疑的患兒，應(yīng)采用X線、CT和MRI初步評估。在大多數(shù)情況下，建議進行術(shù)前針刺活檢明確病變性質(zhì)。盡管原發(fā)性骨腫瘤可能是良性，但其治療應(yīng)個體化，對于惡性腫瘤，常需要擴大切除。脊柱轉(zhuǎn)移瘤雖然在兒童中少見，但對化療和/或放療敏感的腫瘤，可不采取手術(shù)；手術(shù)治療適合對輔助治療不敏感或出現(xiàn)急性和進行性脊髓壓迫或脊柱不穩(wěn)定的患兒。了解兒童脊柱腫瘤的細微差別對于改善患兒預后和治愈極為重要。