不同術式治療顱頸交界區(qū)畸形的臨床療效探討

黃鋼 章薇 孫剛鋒 王正君 姬西團

(1第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 西安 710032; 2黃陵縣中醫(yī)醫(yī)院外科，陜西 延安 727300)

顱頸交界區(qū)畸形是一種先天性疾病，主要是指發(fā)生在顱-頸交界區(qū)的先天性骨性畸形，并累及腦、脊髓等神經(jīng)結構。顱頸交界區(qū)畸形包括多種類型，如寰樞椎脫位、寰枕融合、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞、顱底凹陷、扁平顱底、頸椎2～3分節(jié)不全等。上述改變在同一個體中可單發(fā)或同時存在多種畸形，如寰樞關節(jié)脫位合并小腦扁桃體下疝、脊髓空洞等。臨床表現(xiàn)以四肢運動、感覺功能受損為主。該病雖然在臨床上比較少見，但嚴重者可以壓迫到延髓、頸髓而產(chǎn)生嚴重的癥狀，也?？梢园橛凶倒軆鹊钠渌忍煨约膊?。傳統(tǒng)的術式多為單純后路充分減壓，若關節(jié)不穩(wěn)出現(xiàn)滑脫、移位再行固定融合術，一般需兩次手術。2008年4月至2017年6月我科采用后路直接復位枕頸融合術、后路直接復位寰樞椎融合術及單純后路減壓術對690例顱頸交界區(qū)畸形進行了手術，本文對其臨床效果進行總結分析。

對象與方法

一、一般資料

本組患者690例，男353例，女337例，年齡6～68歲，平均32.7歲。病程5～14年，平均 6.8年。致病因素分別為先天性畸形(666例)，類風濕性關節(jié)炎所致2例，外傷所致22例。其中540例寰樞關節(jié)脫位，150例無明顯關節(jié)不穩(wěn)，652例伴有扁桃體下疝、542例脊髓空洞、375例寰枕融合。手術后隨訪1～14個月，平均2.4個月。

二、臨床表現(xiàn)

主要為枕頸部疼痛、不適、頸部無力，690例均伴有脊髓壓迫癥狀，呈現(xiàn)不同程度的錐體束損害癥狀，例如肢體麻木、無力，行走不穩(wěn)等。18例伴有后組腦神經(jīng)受累，表現(xiàn)為飲水嗆咳。借用日本整形外科協(xié)會評分(Japanese Orthopedic Association score, JOA score)對690例患者進行了手術前評估，3～13分，平均(8.20±4.34)分。

三、影像學檢查

所有患者手術前均行頸椎X線正側位、過屈過伸位檢查，顱頸交界區(qū)薄層CT掃描+三維重建+椎動脈CTA，顱頸交界區(qū)MRI，必要時增加過伸與過屈位MRI。目的分析寰樞關節(jié)脫位的可復性，延髓及高頸段脊髓的受累程度，測量寰樞椎椎弓根的寬度、高度，椎動脈與寰樞椎雙側椎弓根的關系等。確保椎弓根螺釘內固定術的安全性。若手術前判斷椎弓根難以植入螺釘，則需行枕頸融合固定、椎板植釘或延長椎體固定節(jié)段，行C3側塊螺釘內固定術。

四、手術方法

本組690例采用三種手術技術，期中390例采用枕骨(C0)-C2螺釘-鈦棒(板)內固定：此術式適用于330例寰樞關節(jié)脫位合并寰枕融合及60例關節(jié)穩(wěn)定但存在顱底凹陷合并寰枕融合或寰椎側塊發(fā)育畸形患者；210例采用C1-C2螺釘-鈦棒內固定：包括先天性寰樞關節(jié)脫位186例，類風濕性關節(jié)炎所致2例及外傷所致關節(jié)脫位22例；90例關節(jié)穩(wěn)定僅存在Chiari畸形和(或)脊髓空洞癥者行單純后路減壓。手術步驟：氣管插管全麻，俯臥位，Mayfield頭架固，牽拉頸部至功能位固定。枕外隆突至C2行后正中切口暴露，骨膜下剝離顯露后部結構，枕骨至旁開2 cm，顯露枕外隆突；C1后弓旁開至寰椎側塊外緣，注意保護椎動脈；C2至小關節(jié)外緣。采用Summit枕頸固定系統(tǒng)，C2進釘點選椎弓根峽部后緣，由此向椎弓根峽部鉆入螺釘。磨平枕外隆突，Y型板安放于枕外隆突用螺釘固定。長度適合的鈦棒連接，向前推壓樞椎棘突使寰樞關節(jié)復位，應用螺釘撐開技術使寰樞關節(jié)垂直脫位復位，復位滿意后擰緊螺釘，固定鈦棒。合并小腦扁桃體下疝、脊髓空洞僅行寰椎后弓及枕骨大孔后緣切除即可，通常無需硬膜切開。固定節(jié)段植骨。逐層縫合關閉切口。無寰枕融合者或寰椎側塊發(fā)育不良者行C1側塊螺釘植入(C1進針點選擇側塊上外側緣)，C1-C2螺釘-鈦棒內固定，其余步驟同前。無寰樞關節(jié)脫位者僅行寰椎后弓及枕骨大孔后緣切除，切除范圍寰椎后結節(jié)旁開1.0 cm，枕骨大孔后緣切除約高(1.5～2.0 cm)×寬(2.0～2.5 cm)，合并扁桃體下疝嚴重者，常需要行小腦扁桃體部分切除。

五、療效評價及統(tǒng)計分析

結 果

690例患者臨床癥狀均有明顯的改善，無一例發(fā)生脊髓、神經(jīng)根或椎動脈損傷。共植入枕骨釘1086枚，Y型板362塊，寰椎側塊螺釘420枚， 樞椎椎弓根螺釘1200枚，術中、術后未發(fā)現(xiàn)一例發(fā)生螺釘-鈦棒(板)松脫、斷裂，單純減壓者無一例出現(xiàn)關節(jié)脫位或頸椎曲度改變。所有患者均于手術后1 d內配戴普通頸托，并下床活動。手術后3 d復查頸椎三維薄層CT顯示600例固定系統(tǒng)良好，螺釘正好位于椎體皮質下，寰樞關節(jié)完全復位485例，不完全復位110例，MRI示脊髓形態(tài)均得到完全改善或不同程度改善(圖1～4)，不能復位者5例，但臨床癥狀明顯改善。3個月后復查頸椎CT三維重建，以評價椎體間融合和內固定效果， 所有患者顯示骨性融合良好。MRI顯示脊髓空洞消失或明顯改善者512例(圖2C、4C、圖5B、C)。術后隨訪期間對所有患者進行了神經(jīng)功能評價患者JOA 評分7～16 分，平均(12.13±3.38)分，與手術前比較，差異具有統(tǒng)計學意義(t=-5.976，P=0.002)。

圖1 1例患者術前CT及MRI影像資料：提示寰樞關節(jié)脫位，寰枕融合，小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞

Fig 1 Pre-operative three dimensional CT and MRI of one case: the CT and MRI showed atlantoaxial dislocation, occipitalization, cerebellar tonsil hernia and hydromyelia

A: The sagittal view of CT showed atlantoaxial dislocation and occipitalization; B: The axial view of CT showed atlantoaxial dislocation and occipitalization; C: The sagittal view of MRI showed cerebellar tonsil hernia and hydromyelia.

圖2 患者術后3個月的影像資料：CT及MRI提示行C0-2固定融合，寰樞關節(jié)復位，小腦扁桃體上移復位，脊髓空洞大部分消失

Fig 2 Three dimensional CT and MRI scanning 3 months after operation: the CT and MRI showed C0-2fusion was performed, atlantoaxial reposition and disappearance of cerebellar tonsil hernia and hydromyelia

A: The sagittal view of CT showed C0-2fusion was performed and atlantoaxial reposition; B: The axial view of CT showed atlantoaxial reposition; C: The sagittal view of MRI showed disappearance of cerebellar tonsil hernia and hydromyelia.

圖3 1例患者術前影像資料：寰樞關節(jié)脫位，不伴有寰枕融合，小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞

Fig 3 Pre-operative three dimensional CT and MRI of one case showed atlantoaxial dislocation, without occipitalization, cerebellar tonsil hernia and hydromyelia

A: The sagittal view of CT showed atlantoaxial dislocation without occipitalization; B: The axial view of CT showed atlantoaxial dislocation; C: The sagittal view of MRI showed cerebellar tonsil hernia and hydromyelia.

圖4 患者術后3個月的影像資料：CT及MRI顯示C1-2融合固定，寰樞關節(jié)復位，脊髓空洞大部分消失

Fig 4 Three months post-operative imaging of one case: the CT and MRI showed C1-2fusion was performed, atlantoaxial reposition, disappearance of hydromyelia

A: The sagittal view of CT showed C1-2fusion was performed and atlantoaxial reposition; B: The axial view of CT showed C1-2fusion was performed and atlantoaxial joint was reposited; C: The sagittal view of MRI showed disappearance of hydromyelia.

圖5 頸椎MRI顯示1例單純行后路減壓患者術前、術后5個月、術后10個月脊髓空洞情況

Fig 5 Cervical MRI showed the hydromyelia pre-operation, at 5 months and 10 months after operation

A: Cervical MRI showed hydromyelia pre-operation; B: MRI showed disappearance of hydromyelia at 5 months; C: MRI showed disappearance of hydromyelia at 10 months.

討 論

顱頸交界區(qū)畸形的治療原則是解除畸形對延髓、脊髓及神經(jīng)根的壓迫癥狀，重建或維持顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性及恢復正常的腦脊液循環(huán)[1-3]。治療方式的選擇依據(jù)顱頸交界區(qū)畸形是否穩(wěn)定而選擇不同的術式。

顱頸交界區(qū)畸形分為穩(wěn)定型與非穩(wěn)定型。其病因與先天性、發(fā)育性和獲得性因素有關，而后者以創(chuàng)傷及炎癥多見。非穩(wěn)定型畸形多為寰樞關節(jié)脫位和寰枕脫位，寰樞關節(jié)脫位或寰枕脫位導致顱頸交界區(qū)的不穩(wěn)定性，繼而引起局部骨質和韌帶結構破壞，臨床上表現(xiàn)為頸枕部疼痛及旋轉受限，延髓、頸髓受壓癥狀。常常合并后組腦神經(jīng)、延頸髓、神經(jīng)根受累。此類患者需進行手術治療，旨在解除神經(jīng)壓迫癥狀，恢復顱頸交界區(qū)的解剖關系，使不穩(wěn)定的椎體節(jié)段融合穩(wěn)定[4-6]。穩(wěn)定型顱頸交界區(qū)畸形應據(jù)延頸髓是否受壓及有無癥狀選擇是否手術，一般認為延頸髓無明顯壓迫及無癥狀者或癥狀較輕者不需處理，建議進行臨床觀察。對于顱底凹陷、扁平顱底及寰枕融合、枕骨內陷、扁桃體下疝所致的延頸髓前后受壓患者，多考慮手術。

寰樞關節(jié)脫位或顱底凹陷多采用經(jīng)口咽入路施行寰枕畸形減壓手術，即“前減壓”手術，該術式為1951年Scoville和Sherman提出經(jīng)口咽入路處理扁平顱底，目的是解除局部骨質結構及其變性的韌帶、纖維結構對延髓與高頸段脊髓的壓迫。但這種手術大多數(shù)病例在術前須在局麻下行氣管切開術，病人非常痛苦。由于手術切口在咽后壁, 這不但不利于術后患者進食，而且容易引起感染等并發(fā)癥，另外，這種傳統(tǒng)術式易影響寰樞關節(jié)穩(wěn)定性，需要進行第二次手術[7]。隨著后路直接復位內固定術的開展，該術式的應用逐漸減少。

可復性寰樞關節(jié)脫位后路直接復位及螺釘-鈦棒(板)內固定技術是把傳統(tǒng)的兩次術式一次完成，術前不需要任何牽引，不須行氣管切開，極大地減少了病人的痛苦。術后隨訪期間對所有患者進行了神經(jīng)功能評價患者JOA 評分與手術前比較，差異具有統(tǒng)計學意義。該術式有著廣闊的前景。經(jīng)臨床觀察原來經(jīng)口咽入路完成的手術，大多數(shù)病例可以經(jīng)單純后入路一次完成，既保證了寰樞關節(jié)的解剖及功能復位，又避免兩次手術的花費與痛苦[8-12]。而采取C0-2或C1-2何種手術方式，主要取決于是否存在寰枕融合及寰椎側塊發(fā)育畸形。對于難復性或不可復性脫位者，若通過術中關節(jié)松解或機械牽拉仍難以復位，且術后患者癥狀改善不明顯，可再次前路經(jīng)鼻入路齒狀突及斜坡下端磨除術。對于關節(jié)穩(wěn)定且僅存在Chiari畸形和(或)脊髓空洞癥者行單純后路減壓術，一般均可取得滿意臨床效果，術后脊髓空洞者大多明顯改善。據(jù)小腦扁桃體下疝程度及患者癥狀輕重選擇是否切除扁桃體，骨性減壓窗多采用小骨窗[高(1.5～2.0 cm)×寬(2.0～2.5 cm)]，部分患者寰椎后弓可選擇保留或部分保留。

由于顱頸交界區(qū)畸形較復雜，治療棘手，常會出現(xiàn)各種并發(fā)癥，嚴重者甚至需要翻修手術。常見的并發(fā)癥有螺釘脫落或斷裂、植骨融合吸收、呼吸困難、腦脊液漏、吞咽困難、椎動脈受壓或損傷致出血或缺血、下頜關節(jié)脫位等。

近年來國內外均有報道該疾病的治療方式及效果，總的臨床效果比較理想。隨著精準醫(yī)學，當今生物、信息及材料技術等發(fā)展，我們可以利用3D打印、外科機器人、導航和圖像融合等先進技術及最新的固定器械和材料來進一步提高手術療效和降低并發(fā)癥的發(fā)生率。

1余新光, 主編. 顱頸交界區(qū)畸形: 基礎與外科治療 [M]. 北京: 人民軍醫(yī)出版社, 2015: 1-299.

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