多發(fā)性骨髓瘤并發(fā)心腎淀粉樣變性一例報道并文獻復(fù)習(xí)

胡 靜，劉作良，張 浩*

·病例研究·

1.410013湖南省長沙市，中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院腎內(nèi)科

2.410013湖南省長沙市，中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科

*通信作者：張浩，教授，博士生導(dǎo)師；

E-mail：zhanghaoliaoqing@163.com

多發(fā)性骨髓瘤并發(fā)心腎淀粉樣變性一例報道并文獻復(fù)習(xí)

胡 靜1，劉作良2，張 浩1*

多發(fā)性骨髓瘤是惡性漿細胞病中的常見類型，主要特點為單克隆漿細胞在骨髓中惡性增生并廣泛浸潤，常伴有血/尿中大量單克隆免疫球蛋白/輕鏈的分泌?？刹l(fā)淀粉樣變性，因淀粉樣物質(zhì)沉積而累及重要的組織器官，臨床上較為罕見，患者多預(yù)后不良。本文報道了1例多發(fā)性骨髓瘤并發(fā)心腎淀粉樣變性的患者，并對相關(guān)文獻進行了復(fù)習(xí)。提示臨床醫(yī)生遇到表現(xiàn)為多臟器受累的疾病時需考慮淀粉樣變性的可能，同時考慮到多發(fā)性骨髓瘤并發(fā)淀粉樣變性的可能，提高對該病的認識，做到早期診斷和治療，改善患者預(yù)后。

多發(fā)性骨髓瘤；淀粉樣變性

多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是惡性漿細胞病中的常見類型，在我國的發(fā)病率約為0.6/10萬，約占血液系統(tǒng)腫瘤的1%，是第二常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤[1]。MM主要特點為單克隆漿細胞在骨髓中惡性增生并廣泛浸潤，常伴有血/尿中大量單克隆免疫球蛋白/輕鏈的分泌。常見臨床癥狀包括骨痛、反復(fù)或持續(xù)感染、貧血、腎功能損害等[2]。少數(shù)病例可因M蛋白輕鏈和多糖復(fù)合物沉積于組織器官，導(dǎo)致相應(yīng)臨床癥狀的發(fā)生和功能損害，稱為淀粉樣變性。MM并發(fā)淀粉樣變性若累及心腎等臟器，患者常預(yù)后不良，且死亡率極高，但臨床上較為罕見[2]。本文報道了一例MM并發(fā)輕鏈免疫球蛋白淀粉樣變性，表現(xiàn)為心臟、腎臟同時受累的病例，并檢索國內(nèi)外相關(guān)文獻進行分析、總結(jié)，以期為臨床醫(yī)生對MM并發(fā)淀粉樣變性的診治提供幫助。

1 病例簡介

患者，男，56歲，因“胸悶1個月，水腫半個月”于2016-06-17至中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院腎內(nèi)科門診就診。既往有雙頜下無痛性腫塊5年，否認腎炎、冠心病、高血壓等病史。患者入院1個月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶乏力，活動后加重，夜間可平臥，未引起重視；患者半個月前出現(xiàn)雙下肢水腫，呈上行性，不伴尿量減少。為求進一步診治，于本院就診。門診檢查尿常規(guī)示：尿蛋白(3+)。以“水腫查因：腎病綜合征?”收治入院。

入院后體格檢查示：血壓96/51 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，脈搏51次/min，雙側(cè)頜下各可捫及一包塊，大小約4 cm×4 cm×3 cm，質(zhì)硬，活動度差，無壓痛，與周圍組織黏連，邊界不清，頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗，肝頸靜脈回流征(+)，心界不大，肝肋緣下兩橫指，肝頸靜脈回流征(+)，雙下肢中度凹陷性水腫。實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞7.0×109/L(參考范圍：4×109/L～10×109/L)，血紅蛋白118 g/L(參考范圍：120～160 g/L)，血小板287×109/L(參考范圍：100×109/L～300×109/L)，中性粒細胞44.9%，淋巴細胞40.1%。尿常規(guī)：尿蛋白(3+)(參考范圍：-)。24 h尿蛋白定量4 200 mg(參考范圍：0～150 mg)。紅細胞沉降率51 mm/h(參考范圍：0～15 mm/h)。肝功能：清蛋白26.8 g/L(參考范圍：40.0～55.0 g/L)，球蛋白38.4 g/L(參考范圍：20.0～30.0 g/L)，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶121 U/L(參考范圍：0～40 U/L)，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶121 U/L(參考范圍：0～40 U/L)，堿性磷酸酶161 U/L(參考范圍：4～40 U/L)。腎功能：尿酸647 μmol/L(參考范圍：150～416 μmol/L)。氨基末端B型利鈉肽前體(NT-proBNP)5 695 pg /ml(參考范圍：<250 pg/ml)。免疫球蛋白：IgA 1.10 g/L(參考范圍：0.72～4.29 g/L)，IgE 65.00 g/L(參考范圍：0～358.00 g/L)，IgG 20.90 g/L(參考范圍：8.00～17.00 g/L)，IgM 1.00 g/L(參考范圍0.29～3.44 g/L)，補體C30.80 g/L(參考范圍0.80～1.85 g/L)，補體C40.20 g/L(參考范圍：0.20～0.40 g/L)。乙型肝炎病毒表面抗原(+)，乙型肝炎病毒DNA 4.86×106U/ml(參考范圍：<10 U/ml)。超敏C反應(yīng)蛋白13.8 mg/L(參考范圍：0～5.0 mg/L)。甲狀腺功能、系統(tǒng)性紅斑狼瘡自身抗體、血清抗可溶性核抗原(ENA)抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體、抗腎小球基底膜抗體、HIV、梅毒螺旋體抗體均陰性。心電圖：房性逸搏心律伴室性逸搏心律。24 h動態(tài)心電圖：竇性心律，竇性心動過緩；Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯；多發(fā)室性早搏；偶發(fā)房性早搏；室性逸搏心律，加速性室性逸搏，可見多個室性起搏點；ST-T段改變；心率變異性降低。胸部X線片：心影增大，肺淤血并右側(cè)少量胸腔積液。超聲心動圖：心肌顆粒性光點增粗，回聲增強，雙側(cè)心房增大，左心室肥厚，右房室瓣重度反流，左房室瓣中度反流，左心室舒張功能下降，左心室舒張功能不全〔舒張早期左房室瓣血流速度(E)/舒張早期左房室瓣環(huán)運動速度(E′)=18.5〕，少量心包積液(見圖1)。腹部B超：膽囊壁水腫，雙腎實質(zhì)回聲增強，左腎大小(長×寬)108 mm×53 mm，右腎大小(長×寬)102 mm×38 mm，雙腎多發(fā)囊腫，左腎多發(fā)結(jié)石，腹腔積液，較深處約22 mm。

患者表現(xiàn)為雙下肢水腫、尿蛋白定量>3.5 g/24 h，血清蛋白<30.0 g/L，腎病綜合征診斷[2]成立。但患者同時合并心臟病變，表現(xiàn)為全心衰竭(以舒張性功能不全為主)、傳導(dǎo)阻滯，不能用原發(fā)性腎病綜合征解釋。患者既往無冠心病、高血壓病史，檢查可排除瓣膜病變、縮窄性心包炎，結(jié)合超聲心動圖結(jié)果，考慮肥厚型心肌病可能性大，但不能解釋其同時累及腎臟、病情進展較快等臨床特點，亦不可解釋患者傳導(dǎo)系統(tǒng)(竇房結(jié)、房室結(jié))受累以及心律失常的表現(xiàn)。

患者合并腎病綜合征，超聲心動圖提示心內(nèi)膜下心肌光點增粗、回聲增強、心肌肥厚的特點，考慮系統(tǒng)性淀粉樣變性同時累及心臟、腎臟的可能，擬行腎活組織檢查。但考慮到患者全身狀況較差且隨時存在心搏驟停的風(fēng)險，暫緩檢查。由于系統(tǒng)性淀粉樣變性分為原發(fā)性和漿細胞病如MM、透析相關(guān)性、慢性炎癥等繼發(fā)性，患者球蛋白水平顯著升高，考慮MM可能。進一步完善相關(guān)檢查：血清本周氏蛋白κ輕鏈4.7 g/L(參考范圍：2.0～4.4 g/L)，λ輕鏈0.2 g/L(參考范圍：1.1～2.4 g/L)，比值23.7；尿本周氏蛋白κ輕鏈78.5 mg/L(參考范圍：3.3～19.4 mg/L)，λ輕鏈2.9 mg/L(參考范圍：5.7～26.3 mg/L)，比值26.8；血清免疫固定電泳示IgGκ型輕鏈M蛋白陽性(見圖2)。骨髓細胞學(xué)檢查示：骨髓增生活躍，原始漿細胞+幼漿細胞比例為10.0%(占有核細胞數(shù))，紅細胞系以中晚幼階段細胞為主，形態(tài)大致正常，紅細胞呈緡線狀排列；骨髓檢測流式細胞術(shù)檢查示：2.0%(占有核細胞數(shù))為異常漿細胞來源。外周血紅細胞呈緡線狀排列。患者顱腦及胸部CT平掃示：雙側(cè)頸動脈鞘區(qū)及頜下多發(fā)結(jié)節(jié)等密度影，考慮可能為增大淋巴結(jié)所致，雙側(cè)胸腔積液，未見骨質(zhì)破壞。頜下結(jié)節(jié)穿刺示：慢性炎癥，剛果紅染色(+)。診斷：MM[3](IgGκ輕鏈型)；心臟淀粉樣變性；限制性心肌??；Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯；心功能Ⅳ級；骨髓瘤腎病(淀粉樣變性可能性大)。

治療：入院當(dāng)天即囑患者絕對臥床休息，吸氧，2016-06-19予以參麥注射液(生產(chǎn)廠家：正大青春寶藥業(yè)有限公司，國藥準字Z33020020)30 ml+5%葡萄糖溶液250 ml，靜脈滴注，1次/d，共5 d；間斷輸注人血清蛋白注射液〔商品名：奧克特琺瑪，生產(chǎn)廠家：奧克特琺瑪藥劑生產(chǎn)有限公司(奧地利)，生產(chǎn)批號：JS20080030，進口藥品注冊證號：S20110076〕每次10 g，共30 g；間斷呋塞米片(商品名：速尿片，生產(chǎn)廠家：上海朝暉藥業(yè)有限公司，國藥準字H31021074)20 mg口服，2次/d，共3 d；螺內(nèi)酯片(商品名：安體舒通，生產(chǎn)廠家：杭州民生藥業(yè)集團有限公司，國藥準字H33020070)20 mg口服，2次/d，共3 d。于2016-06-22行床旁B超引導(dǎo)下右側(cè)胸腔穿刺抽液1次，放液600 ml，患者胸悶情況改善?；颊撷蠖确渴覀鲗?dǎo)阻滯，有心臟起搏器植入指征，但因手術(shù)風(fēng)險較大且患者經(jīng)濟條件受限等原因，暫未行手術(shù)。入院1周后于2016-06-24患者突發(fā)心搏呼吸驟停，經(jīng)積極搶救無效后死亡。

圖1 超聲心動圖示心肌光點增粗，回聲增強

Figure1 Echocardiography showed thickened myocardial spot and the enhanced echo

圖2 血清免疫固定電泳圖片

2 討論

MM典型臨床表現(xiàn)為高血鈣、腎衰竭、貧血、溶骨(CRAB)[2]，該患者并無上述典型臨床表現(xiàn)，而表現(xiàn)為腎病綜合征和舒張性心功能不全，且心肌傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。經(jīng)骨髓細胞學(xué)檢查、血清蛋白電泳等檢查確診為MM；患者雖未行腎和心肌活組織檢查，但結(jié)合頜下腫塊穿刺的病理檢查、剛果紅染色陽性結(jié)果以及典型的心腎受累表現(xiàn)，MM合并淀粉樣變性的診斷可明確。MM合并淀粉樣變性可見于少數(shù)骨髓瘤患者，約10%的MM患者合并多臟器淀粉樣變，輕鏈型高達20%[4]。國外文獻顯示MM合并淀粉樣變性的主要類型為IgGκ型輕鏈[5]。由于大量單克隆免疫球蛋白的輕鏈可變區(qū)或整個輕鏈沉積于組織中形成淀粉樣物質(zhì)，故稱免疫球蛋白輕鏈型(AL)淀粉樣變性。單克隆輕鏈以部分折疊狀態(tài)的一級結(jié)構(gòu)，折疊卷曲形成 β-片層的二級結(jié)構(gòu)，形成原纖絲及纖維；并與氨基葡聚(glycosaminoglycan，GAG)和血清淀粉樣P物質(zhì)(serum amyloid P component，SAP)結(jié)合后，形成一種極難溶解的、極其穩(wěn)定的淀粉樣纖維鞘結(jié)構(gòu)沉積在多個器官，造成臟器功能損害[6]。本例患者血清免疫固定電泳示IgGκ型輕鏈M蛋白(+)，且血尿中κ輕鏈水平顯著升高，κ/λ比值升高，考慮為IgGκ型輕鏈淀粉樣變性。

MM伴AL淀粉樣變性可累及多個臟器，如心臟、腎臟、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等，而心臟、腎臟的受累程度是影響MM伴AL淀粉樣變性患者預(yù)后的主要因素[7]。心臟淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)以舒張性心功能不全最為常見，常伴低血壓，需要與肥厚性心肌病、縮窄性心包炎、缺血性心肌病等相鑒別。淀粉樣物質(zhì)沉積于心肌細胞間可直接導(dǎo)致心臟重量增加，室壁、室間隔增厚，心臟順應(yīng)性下降，出現(xiàn)舒張功能障礙，表現(xiàn)為右心衰竭為主的限制性心肌病。同時淀粉樣物質(zhì)可直接影響心肌細胞代謝、鈣離子轉(zhuǎn)運及受體調(diào)節(jié)等功能，導(dǎo)致自律細胞的興奮性、自律性、傳導(dǎo)性發(fā)生改變，患者常表現(xiàn)為各種心律失常和傳導(dǎo)阻滯[8]。淀粉樣物質(zhì)也可侵犯心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起竇房結(jié)纖維化、傳導(dǎo)束支特發(fā)性萎縮、纖維樣變性，導(dǎo)致傳導(dǎo)異常，以房室傳導(dǎo)阻滯、左前分支傳導(dǎo)阻滯常見[9]。因此，本例患者表現(xiàn)為低血壓、水腫、頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征(+)等右心衰竭表現(xiàn)，同時有肺淤血等左心衰竭表現(xiàn)，呈頑固性全心衰竭，同時由于竇房結(jié)、傳導(dǎo)束受累而出現(xiàn)了Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。

心臟淀粉樣變性的確診檢查是心肌活組織檢查，剛果紅染色示磚紅色團塊狀物質(zhì)在組織沉積或在偏光顯微鏡下呈蘋果綠色是診斷的金標準，但活組織檢查手術(shù)風(fēng)險較大，臨床開展受限。目前超聲心動圖是公認的診斷心臟淀粉樣變性的重要的無創(chuàng)性輔助檢查手段，其中，心室壁增厚、心肌內(nèi)散在閃爍的顆粒狀強回聲是心肌淀粉樣變性的特征性表現(xiàn)[10]，而NT-proBNP是評估心臟AL淀粉樣變性患者預(yù)后的重要預(yù)測因子。本例患者存在惡性心律失常并頑固性心力衰竭，心肌活組織檢查風(fēng)險較高，因此未行心肌活組織檢查。而超聲心動圖呈現(xiàn)心肌顆粒狀回聲增強，并伴室壁增厚、雙側(cè)心房增大，左心室舒張功能下降，左心室舒張功能不全(E/E′=18.5)，少量心包積液等典型的心臟淀粉樣變性的表現(xiàn)。同時心臟竇房結(jié)及傳導(dǎo)系統(tǒng)亦受累，心電圖示竇性心搏驟停、Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯等表現(xiàn)，NT-proBNP水平明顯升高，高達5 695 pg/ml，均提示患者臨床預(yù)后不良。75%的AL淀粉樣變性患者死因是心臟受累造成的，通常死于充血性心力衰竭和嚴重心律失常[16]，本例患者最終死于突發(fā)性心搏驟停。

除外心臟淀粉樣變性，本例患者亦有腎臟受累，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥。研究顯示，MM患者腎損害的發(fā)生率高達60%～90%[13]。國內(nèi)亦有報道稱，MM最常見類型為IgG型，另外，輕鏈型MM患者較其他類型更容易出現(xiàn)腎臟損害[1]。骨髓瘤腎損害多表現(xiàn)為管型腎病或腎功能不全，僅5%為AL腎淀粉樣變性，發(fā)生率極低[14]。約80%的腎淀粉樣變性早期患者存在大量蛋白尿、低蛋白血癥，臨床表現(xiàn)以腎病綜合征為主[15]。骨髓瘤相關(guān)性腎淀粉樣變性的發(fā)病機制目前認為是漿細胞異常增生，產(chǎn)生過多的、空間構(gòu)型異常的輕鏈片段，輕鏈片段或碎片自身聚合，與其他成分如淀粉樣蛋白P物質(zhì)相互作用，構(gòu)成了多聚纖維絲樣結(jié)構(gòu)，異常沉積于腎小球、腎小管、腎間質(zhì)、腎血管，最終造成腎臟損害[16]。本例患者表現(xiàn)出典型的腎病綜合征，血尿素、肌酐水平均在參考范圍，B超示腎臟實質(zhì)回聲增強，體積稍大，尿κ輕鏈水平增高，結(jié)合頜下腫塊活組織檢查及其他實驗室檢查結(jié)果，腎臟淀粉樣變性的臨床診斷成立。

患者肝酶學(xué)指標增高，存在肝功能受損，需考慮肝臟淀粉樣變性可能，但由于患者本身合并乙型病毒性肝炎、右心功能不全，且肝臟B超未提示肝臟體積增大、實質(zhì)回聲增強等淀粉樣變性的影像學(xué)特點，暫不能診斷?；颊唠p頜下無痛性腫塊病史5年，經(jīng)活組織檢查證實為淀粉樣物質(zhì)沉積，但心腎功能損害癥狀僅出現(xiàn)于近2個月，且患者無典型的MM臨床表現(xiàn)，骨髓中異常漿細胞比例僅為10%，考慮可能為原發(fā)性淀粉樣變性，起病于5年前，后逐漸發(fā)展演變至MM，由于無法獲取患者5年來詳細病史和其他相關(guān)檢查資料，尚不能確定是否為此病變發(fā)展過程。

目前針對MM并AL淀粉樣變性的治療方案及臨床效果的評價均基于對MM的治療，預(yù)后取決于治療方法是否可以阻止單克隆輕鏈產(chǎn)生，并阻止和逆轉(zhuǎn)終末器官損害[17]。因此，MM并淀粉樣變性的治療重點在于對原發(fā)病——MM的治療。根據(jù)2014年MM 美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(National Comprehensive Cancer Network，NCCN)指南及中國指南，MM患者移植候選者首選主要治療方案是以硼替佐米為主的化療，其他可選用的化療藥物包括沙利度胺、地塞米松等[18]。該患者由于心腎同時受累，一般情況較差，經(jīng)血液科、心內(nèi)科會診后，考慮患者暫不能耐受化療，建議先行心臟起搏器植入術(shù)，但因手術(shù)風(fēng)險大且患者經(jīng)濟條件受限等原因，暫未行手術(shù)，入院后1周患者突發(fā)心臟驟停，積極搶救后仍死亡。研究顯示，MM患者平均生存期為2.9年，當(dāng)發(fā)展為淀粉樣變性時患者的平均生存期僅為1.1年[19]。心臟受累后預(yù)后更差，中位生存期僅為6個月[20]。本例患者發(fā)病時心臟、腎臟同時受累，尤其是存在嚴重的心功能不全和重度傳導(dǎo)阻滯，預(yù)后極差，在入院后1周即發(fā)生猝死。

本例患者并沒有MM典型的CRAB臨床表現(xiàn)，因此，當(dāng)臨床上遇到?jīng)]有典型臨床表現(xiàn)，但病史、其他檢查等均顯示MM可能性大時，臨床醫(yī)生應(yīng)給予高度重視。尤其對于中老年男性，以水腫、腎病綜合征起病，或表現(xiàn)為右心衰竭但不能用高血壓、缺血性心肌病、縮窄性心包炎等解釋，或同時存在多個臟器受累的患者，需考慮此病變，并進一步完善血清、尿免疫固定電泳、骨髓穿刺活組織檢查等以明確診斷。強調(diào)早診斷早治療，若患者心腎等重要臟器受累則預(yù)后不良，更應(yīng)引起重視。

作者貢獻：胡靜負責(zé)病例資料收集整理、撰寫論文并對文章負責(zé)；劉作良負責(zé)論文的修訂；張浩負責(zé)論文的修訂及審校。

本文無利益沖突。

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MultipleMyelomaComplicatedwithCardiacandRenalAmyloidosis:aCaseReportandLiteratureReview

HUJing1,LIUZuo-liang2,ZHANGHao1*

1.DepartmentofNephrology,TheThirdXiangyaHospitalofCentralSouthUniversity,Changsha410013,China2.IntensiveCareUnit,TheThirdXiangyaHospitalofCentralSouthUniversity,Changsha410013,China

*Correspondingauthor:ZHANGHao,Professor,Doctoralsupervisor;E-mail:zhanghaoliaoqing@163.com

Multiple myeloma(MM)is a common malignant plasma cell disease,which is characterized by malignant proliferating and infiltrating of monoclonal plasma cells in the bone marrow and often accompanied by secretion of a larger number of monoclonal immunoglobulins/monoclonal immunoglobulin light chains in blood/urine.MM can be complicated with amyloidosis associated with amyloid depositing in important tissues and organs,which is rare,and most likely the patient will have a poor prognosis.We reported one case of MM complicated with cardiac and renal amyloidosis,and reviewed the related literature,in order to improve the awareness level for the disease,remind clinicians that a patient may have amyloidosis or MM with amyloidosis if he has a disease with multiple organ involvement,by which timely diagnosis and treatment can be performed and the prognosis can be improved.

Multiple myeloma;Amyloidosis

R 733.3

A

10.3969/j.issn.1007-9572.2017.34.024

胡靜，劉作良，張浩.多發(fā)性骨髓瘤并發(fā)心腎淀粉樣變性一例報道并文獻復(fù)習(xí)[J].中國全科醫(yī)學(xué)，2017，20(34)：4335-4338.[www.chinagp.net]

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2017-06-05；

2017-09-30)

石敏杰)