復發(fā)顱眶溝通間葉性軟骨肉瘤1例并文獻回顧

王志超，鄒建軍*，李付勇，沈旭輝，張?zhí)禚Q，甄 為，李 壯，郭桐萁，禹博文

（遼寧省人民醫(yī)院，遼寧 沈陽 110000）

復發(fā)顱眶溝通間葉性軟骨肉瘤1例并文獻回顧

王志超，鄒建軍*，李付勇，沈旭輝，張?zhí)禚Q，甄 為，李 壯，郭桐萁，禹博文

（遼寧省人民醫(yī)院，遼寧 沈陽 110000）

目的 探討如何規(guī)范化診治顱內(nèi)軟骨肉瘤。方法 結(jié)合1例復發(fā)顱眶溝通性軟骨肉瘤，2次術前影像學及術后病理學進行分析，并文獻回顧。結(jié)果 36歲，女性，6年前因自覺右眼突出感就診，第一次磁共振診斷右側(cè)前顱窩底占位，向下侵襲眶內(nèi)，腦膜瘤可能性大，開顱手術治療，術中見軟骨樣組織，質(zhì)脆，術后病理為軟骨肉瘤，未補充放療，10個月后復發(fā)，未處置，5年后右眼突出加重明顯再次手術。結(jié)論 顱內(nèi)軟骨肉瘤為程度較低的惡性腫瘤，生長緩慢，易復發(fā)，預后不良，手術盡可能全切，術后補充普通放療或r-Knife治療可能獲得良好控制。

軟骨肉瘤；顱眶溝通；間葉性；臨床病理；頭MRI

1 臨床資料

36歲，女性，6年前因右眼突出感，行頭CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位，進一步行增強頭磁共振，提示右側(cè)前顱窩底占位，向右側(cè)眶內(nèi)侵襲，腦膜瘤可能性大，進一步行翼點開顱手術切除，術中見軟骨樣組織，色灰白，質(zhì)脆，血供一般，前顱底外側(cè)硬膜軟骨化改變，角突受侵襲，行次全切除，顱底電灼，病理提示間葉性軟骨肉瘤，術后由于家庭經(jīng)濟原因未行補充放療，術后10個月復查見腫瘤復發(fā)，未處置，逐漸再次突眼，進行性加重，于術后5年，復查頭MRI+C及顱骨三維CT提示顱眶溝通性占位，考慮為腫瘤復發(fā)，遂再行開顱復發(fā)性軟骨肉瘤切除并顱底帶蒂肌肉瓣修補術，術中見腫瘤主要侵襲眶內(nèi)及右側(cè)角突，硬膜軟骨化，均一并切除，二次入院時查體：右眼突出，視力下降，眼球向上、內(nèi)活動受限，余無明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

影像檢查：第一次術前頭CT顯示右側(cè)前顱窩底顱眶溝通性等密度組織影，邊界清晰，相鄰骨質(zhì)被破壞，頭MRI+C顯示腫瘤位于右側(cè)前顱窩底腦外顱眶溝通性稍長T1，稍短T2團塊組織信號影，邊界清晰，靜脈注射Gd-DTPA增強后明顯強化并見腦膜尾征，同時向眶內(nèi)侵襲。

術后58個月復查（暨2次術前）

病理結(jié)果：第一次病理：巨檢提示：灰白色質(zhì)韌碎組織。鏡檢：瘤組織由梭形細胞及軟骨島組成，梭形細胞胞核肥胖，深染，具有明顯異型性，可見核分裂像，軟骨細胞較幼稚，可見雙核，細胞有異型性，排列呈小葉狀，兩種腫瘤成分分界清楚，血管豐富。免疫組化：軟骨區(qū)S-100（-），梭形細胞CD99和vimentin（+），CK、GFAP和EMA（-），Ki-67（陽性率）＜5%，血管CD34（+）。

第二次病理：肉眼所見：右側(cè)前顱窩底腫物，送檢破碎質(zhì)韌腫物，體積約7×6×1 cm，部分疑似軟骨。鏡下所見：瘤組織有原始細胞成分及散在分布的島狀非典型透明軟骨組成，原始細胞呈梭形，排列呈束狀，可見角狀血管間隙，細胞異型性明顯，侵及周圍軟組織。

圖M 瘤組織由梭形細胞及軟骨島組成，梭形細胞胞核肥胖，深染，細胞明顯具有異型性，可見核分裂像，軟骨細胞較幼稚，可見雙核，細胞有異型性，排列呈小葉狀，兩種腫瘤成分分界清楚，血管豐富

圖N 瘤細胞CD99(+)，SP法

圖O 瘤細胞vimentin（+），SP法

圖P 瘤細胞常規(guī)HE染色法鏡下所見（第二次術后）

2 討 論

間葉性軟骨肉瘤（Mesenchymal chondrosarcoma，MC）是一種起源于具有成軟骨潛能的原始間葉組織的惡性腫瘤。一般其可原發(fā)于骨和骨外組織，可發(fā)生于骨髓的間葉組織或骨膜，亦可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來，發(fā)生于骨外者約占所有病例的1/3，主要位于頭頸、下肢。顱內(nèi)MC因其罕見、缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和影像學特征，術前很難做出診斷，術后尚需與多種小圓細胞惡性腫瘤及軟骨源性腫瘤鑒別[1]。顱內(nèi)軟骨肉瘤可向遠處轉(zhuǎn)移，MINGSHAN ZHANG[2]曾報道1例原發(fā)小腦幕緣的軟骨肉瘤向脊柱、股骨等遠處轉(zhuǎn)移。

顱內(nèi)軟骨肉瘤發(fā)生非常罕見，軟骨肉瘤占顱底腫瘤6%，占顱內(nèi)腫瘤的0.15%[3]，1899年由Mott首次報道[4]，MC主要位于顱底，常見于蝶骨、巖骨、枕骨等顱骨結(jié)合處，有報道稱顱底的軟骨肉瘤可能由顱底部軟骨發(fā)生，可以始發(fā)即為軟骨肉瘤，或由軟骨瘤惡變形成；亦有極少數(shù)腦膜瘤患者術后放療誘發(fā)纖維軟骨肉瘤或軟骨肉瘤的報道[5]，鮮有報道起源于腦膜者[6]。顱底軟骨肉瘤一般成膨脹性和局部侵襲性生長，邊界多較清晰，成年及老年患者多發(fā)，男性發(fā)病率高于女性，男女比例6∶1，患者多為成年，發(fā)展緩慢，由于手術難以全切，易復發(fā)，故預后較差。

臨床表現(xiàn)：因發(fā)生部位不同，表現(xiàn)各異，多數(shù)位于前、中顱底，可表現(xiàn)為慢性顱高壓癥狀，即進行性頭痛，逐漸增大可累計相應部位顱神經(jīng)癥狀，如視力、視野改變、眼球運動受限等，王軍[7]等從8例顱內(nèi)軟骨肉瘤中發(fā)現(xiàn)5例頭痛患者、6例顱神經(jīng)麻痹情況。

影像學檢查：解中福[8]等認為CT及MRI無明顯特征性表現(xiàn)，顱內(nèi)軟骨肉瘤好發(fā)于顱底軟骨聯(lián)合處，常伴瘤內(nèi)鈣化和局部顱骨侵蝕，須依靠病理及免疫組化染色確診與鑒別診斷，在外周骨X線表現(xiàn)：中心型軟骨肉瘤表現(xiàn)為輕度腫脹，多葉型溶骨性病灶，還可見到散在的條狀鈣化影，外周型軟骨肉瘤表現(xiàn)為骨軟骨瘤的軟骨帽增厚，軟骨帽內(nèi)散在鈣化。CT平掃可表現(xiàn)為卵圓形或分葉狀略低密度的軟組織腫塊，內(nèi)有斑塊鈣化或骨化，鈣化灶之間的組織表現(xiàn)為低、等密度，邊界清楚，部分病例腫塊以寬基底與顱底相連，可侵及顱內(nèi)外，增強后無鈣化區(qū)呈輕度不均勻強化。鈣化成分越多，表明腫瘤分化越成熟，反之則分化較差。MRI的T1加權像腫瘤呈等、低信號混雜影，T2加權像呈高低信號混雜影，腫瘤內(nèi)鈣化區(qū)域為無信號區(qū)。增強掃描后輕度不均勻強化，鈣化區(qū)無強化。影像學上其與腦膜瘤鑒別困難[9]。

需要的鑒別診斷：原發(fā)顱內(nèi)的MC極為罕見，易誤診，需與腦膜瘤、骨外尤因肉瘤、孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細胞瘤、軟組織惡性淋巴瘤、小細胞轉(zhuǎn)移癌及其他類型的軟骨肉瘤鑒別[1]。

病理：顱內(nèi)軟骨肉瘤按組織病理分為標準型、間葉性和粘液性。在組織學上，軟骨肉瘤主要構(gòu)成為具有惡性特征的軟骨細胞及軟骨基質(zhì)，根據(jù)其瘤細胞的分化程度，分為高分化、中分化、低分化三類[10]，Korten[11]等對192例顱骨軟骨肉瘤研究顯示62%為標準型，間葉型及粘液性各占30%及8%，顱底多為間葉型，間葉型一般級別惡性程度高，多呈侵襲性生長。

MC預后較差，極易局部復發(fā)和遠位轉(zhuǎn)移。治療包括顯微鏡下手術治療、輔助化療、普通放療和r-knife治療。Orin G等統(tǒng)計分析了560例顱內(nèi)軟骨肉瘤患者，2.5年死亡率為11.5%，平均生存時間為53.7個月，聯(lián)合放療組生存率明顯高于單獨手術組[12]。Salvati[13]等統(tǒng)計55例顱內(nèi)MC，發(fā)現(xiàn)23例接受術后放療的患者存活時間較長。Herrera[14]等認為輔助化療可用于快速發(fā)生復發(fā)與轉(zhuǎn)移的病例。有研究顯示化療結(jié)合放療對低分化MC有效，且輔助化療結(jié)合手術對分化好的腫瘤同樣有效。目前，γ-knife治療顱內(nèi)骨外MC的病例數(shù)在逐漸增加，通過術后隨訪，γ-knife顯示了更好的治療效果。

結(jié) 論

顱內(nèi)軟骨肉瘤為程度較低的惡性腫瘤，生長緩慢，易復發(fā)，預后不良，手術盡可能全切，術后補充普通放療或r-Knife治療可能獲得良好控制。

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R739.41

B

ISSN.2095-8242.2017.062.12250.03

王志超（1982-），男，遼寧省人，碩士，主治醫(yī)師，研究方向：神經(jīng)外科

鄒建軍，男，主任醫(yī)師，E-mail：847153000@qq.com

吳玲麗