并發(fā)消化道出血的先天性門(mén)體分流畸形8例影像學(xué)特征病例系列報(bào)告

季 敏 吳先勝 龔 英 楊 賓 喬中偉

并發(fā)消化道出血的先天性門(mén)體分流畸形8例影像學(xué)特征病例系列報(bào)告

季 敏1吳先勝2龔 英1楊 賓1喬中偉1

目的 探討合并消化道出血的先天性門(mén)體分流畸形的影像學(xué)特征，以提高對(duì)該畸形的認(rèn)識(shí)。方法 納入復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院病歷系統(tǒng)中先天性門(mén)體分流且病史中有消化道出血癥狀的病例，采集性別、年齡、臨床表現(xiàn)、CTA和MRA影像學(xué)資料、外科手術(shù)結(jié)局。CTA為GE Light speed 64排螺旋CT掃描儀，MRA為Siemens Avanto 1.5 T 掃描儀，提取納入病例的CTA原始圖像，以1.25 mm層厚/0.625 mm層間隔重建，傳入后處理工作站進(jìn)行多平面重建；提取納入病例的MRA原始圖像，傳入MR工作站進(jìn)行后期多平面重建；由2名從事兒科影像診斷10年以上醫(yī)生獨(dú)立讀片，觀察門(mén)靜脈及其屬支的形態(tài)及走行，異常門(mén)體分流位置、途徑，髂靜脈、下腔靜脈及腸管、腸壁血管分布。結(jié)果 2008年3月至2017年1月符合本文病例納入標(biāo)準(zhǔn)的連續(xù)病例8例，男6例，年齡3月至10歲，7例貧血，7例便血，1例嘔血。8例均行CTA檢查，其中2例同時(shí)行MRA檢查。截止出院時(shí)，6例行手術(shù)治療，2例隨訪觀察。8例先天性門(mén)體分流畸形患兒均為肝外型門(mén)體分流，2例肝外型Ⅰ型，6例為Ⅱ型。以便血為表現(xiàn)的7例中，髂內(nèi)靜脈、直腸上靜脈及結(jié)腸靜脈擴(kuò)張扭曲；以嘔血為表現(xiàn)的1例，脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合后通過(guò)胃冠狀靜脈匯入左腎靜脈，胃冠狀靜脈顯著擴(kuò)張、扭曲。結(jié)論 合并便血的先天性門(mén)體分流大部分通過(guò)腸系膜下靜脈與髂靜脈異常溝通，發(fā)生便血的比例高。

先天性門(mén)體分流； Abernethy畸形； 兒童； 消化道出血； X線計(jì)算機(jī)體層血管成像,磁共振血管造影

先天性門(mén)體分流是一種少見(jiàn)的門(mén)靜脈畸形，其特征是門(mén)靜脈與腔靜脈之間存在先天性異常溝通，門(mén)靜脈血全部或部分未入肝臟而直接匯入腔靜脈，肝內(nèi)門(mén)靜脈可缺如、發(fā)育不良或正常[1]。先天性門(mén)體分流的臨床表現(xiàn)多樣，可因肝臟腫瘤、心臟畸形檢查偶然發(fā)現(xiàn)，也可表現(xiàn)為門(mén)體腦病、高氨血癥和消化道出血，或者沒(méi)有任何癥狀[2-5]。消化道出血是先天性門(mén)體分流畸形少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)[1, 5, 6]，臨床容易漏診、誤診，從而延誤治療。本文收集復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(我院)治療的臨床表現(xiàn)為消化道出血的先天性門(mén)體分流畸形的病例，探討其影像學(xué)表現(xiàn)，增強(qiáng)臨床認(rèn)識(shí)。

1 方法

1.1 病例納入標(biāo)準(zhǔn) 我院病歷系統(tǒng)中檢索先天性門(mén)體分流，病史中有消化道出血癥狀的病例被納入本文分析。

1.2 病例資料提取 采集性別、年齡、臨床表現(xiàn)、CTA和MRA影像學(xué)資料和外科手術(shù)結(jié)局。

1.3 CTA檢查 采用GE Light speed 64排螺旋CT掃描儀(美國(guó)GE公司)。檢查范圍從肝頂至盆腔，行CT平掃和增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描時(shí)間為注射造影劑后50～60 s。掃描參數(shù)：80～100 kV，40～70 mAs，層厚5 mm，螺距1.375。增強(qiáng)對(duì)比劑使用碘對(duì)比劑碘海醇注射液(300 mgI·mL-1，美國(guó)GE公司)，劑量1.5～2 mL·kg-1，流速視患兒年齡、血管等情況快慢不等，范圍0.8～2.0 mL·s-1。對(duì)于lt;5歲不合作患兒給予0.5 mL·kg-1的水合氯醛口服或灌腸鎮(zhèn)靜。

1.4 MRA檢查 采用Siemens Avanto 1.5 T掃描儀(德國(guó)西門(mén)子公司)，使用體線圈，選用3D-FLASH序列，自由呼吸狀態(tài)下掃描，多期掃描獲得動(dòng)脈期、門(mén)靜脈及靜脈期圖像。掃描參數(shù)：TR/TE3.14/1.29 ms，翻轉(zhuǎn)角25°，帶寬450 Hz/pixel，掃描野262 mm×400 mm，矩陣227×384，層厚1.5 mm，單期采集時(shí)間15 s。增強(qiáng)對(duì)比劑使用釓雙胺注射液(0.5 mmol·mL-1，美國(guó)GE公司)，劑量0.1 mmol·kg-1。對(duì)于lt;5歲不合作患兒給予0.5 mL·kg-1水合氯醛口服或灌腸鎮(zhèn)靜。

1.5 圖像分析 提取CTA原始圖像，以1.25 mm層厚/0.625 mm層間隔重建，傳入后處理工作站進(jìn)行多平面重建；提取MRA原始圖像，傳入MR工作站進(jìn)行后期多平面重建；由2名資深兒科放射科醫(yī)生(從事兒科影像診斷10年以上)獨(dú)立讀片，觀察門(mén)靜脈及其屬支的形態(tài)及走行，異常門(mén)體分流位置、途徑，髂靜脈、下腔靜脈及腸管、腸壁血管分布。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 2008年3月至2017年1月符合本文病例納入標(biāo)準(zhǔn)的連續(xù)病例8例，其中男6例，年齡3月至10歲，lt;1歲2例，～5歲2例，～10歲3例，gt;10歲1例。表1顯示，7例貧血，7例便血，1例嘔血。8例均行CTA檢查，其中2例同時(shí)行MRA檢查；5例行結(jié)腸鏡檢查，3例直腸乙狀結(jié)腸靜脈曲張，1例全結(jié)腸靜脈曲張，1例直腸靜脈曲張；1例行DSA檢查。截止出院時(shí)，6例行手術(shù)治療，其中4例接受Soave術(shù)結(jié)合Sarasola-Klose內(nèi)痔環(huán)切術(shù)，1例接受胃底靜脈斷流、脾腎靜脈分流術(shù)，1例接受腸系膜下靜脈手術(shù)結(jié)扎術(shù)；2例隨訪觀察。

2.2 CTA/MRA影像學(xué)表現(xiàn) 8例先天性門(mén)體分流畸形患兒均為肝外型門(mén)體分流，2例(例1和3)為Ⅰ型，余6例為Ⅱ型。以便血為表現(xiàn)的7例中，髂內(nèi)靜脈、直腸上靜脈及結(jié)腸靜脈擴(kuò)張扭曲，其中例1和3脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合成共干后匯入髂內(nèi)靜脈，門(mén)靜脈主干及肝內(nèi)門(mén)靜脈缺如；例4、5、7和8脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合成共干后匯入髂內(nèi)靜脈，門(mén)靜脈主干、肝內(nèi)門(mén)靜脈纖細(xì)(圖1)；例6交通支起自脾靜脈，匯入髂內(nèi)靜脈，門(mén)靜脈主干及肝內(nèi)門(mén)靜脈形態(tài)正常。以嘔血為表現(xiàn)的例2，脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合后通過(guò)胃冠狀靜脈匯入左腎靜脈，胃冠狀靜脈顯著擴(kuò)張、扭曲(圖2)。

表1 8例患兒的一般資料及影像學(xué)表現(xiàn)

注 y：歲；m：月；1)：肝外型

圖1以便血為表現(xiàn)的門(mén)體分流病例影像學(xué)特征

注 圖A～D為例8，2歲男孩，便血。 A：CTA，冠狀位MIP圖像示異常粗大的共干(箭頭)，肝內(nèi)門(mén)靜脈及門(mén)靜脈主干未顯影。B：CTA，冠狀位VR圖像示共干匯入右側(cè)髂內(nèi)靜脈(箭頭)。C：DSA造影示發(fā)育不良肝內(nèi)門(mén)靜脈和門(mén)靜脈主干(箭頭)。D：接受腸系膜下靜脈結(jié)扎術(shù)后，CTA 圖像示發(fā)育不良的肝內(nèi)門(mén)靜脈及門(mén)脈主干顯影(箭頭)。圖E和F為例7，7個(gè)月男孩，便血。E：MRA，冠狀位圖像示發(fā)育不良門(mén)靜脈主干(箭頭)。F：MRA，冠狀位圖像示異常擴(kuò)張的腸系膜下靜脈(紅箭頭)起源于脾靜脈和腸系膜上靜脈共干，匯入雙側(cè)髂內(nèi)靜脈；直腸靜脈擴(kuò)張(白箭頭)。門(mén)靜脈主干和肝內(nèi)門(mén)靜脈發(fā)育不良(黃箭頭)

圖2以嘔血為表現(xiàn)的門(mén)體分流病例影像學(xué)特征

注 例2，6歲女孩，嘔血。A：CTA，冠狀位圖像示異常擴(kuò)張的胃冠狀靜脈(紅箭頭)起源于脾靜脈和腸系膜上靜脈共干；門(mén)靜脈主干和肝內(nèi)門(mén)靜脈發(fā)育不良(白箭頭)。B和C：橫斷位和斜矢狀位圖像示異常擴(kuò)張的胃冠狀靜脈(白箭頭)，匯入左腎靜脈(圖C紅箭頭)

3 討論

先天性門(mén)體分流是由于胚胎期臍靜脈和卵黃靜脈發(fā)育異常，導(dǎo)致門(mén)靜脈與腔靜脈之間異常分流所形成的先天畸形，是由Abernethy在1793年對(duì)1例死因不明的10月齡女?huà)胧w解剖時(shí)首次發(fā)現(xiàn)[7]。至今為止，有多位學(xué)者對(duì)先天性門(mén)體分流提出了不同的分類方法[5, 8-10]。先天性門(mén)體分流的傳統(tǒng)分型為肝外型(Ⅰ和Ⅱ型)[9]和肝內(nèi)型(Ⅰ～Ⅳ型)[10]。肝外型Ⅰ 型即肝臟完全無(wú)門(mén)靜脈血灌注，肝內(nèi)門(mén)靜脈缺如，全部的門(mén)靜脈血匯入腔靜脈；肝外型Ⅱ型即肝臟有門(mén)靜脈血灌注，部分門(mén)靜脈血匯入腔靜脈。Kobayashi[5]則根據(jù)異常交通匯入處將肝外型門(mén)體分流分為3型，肝外型A匯入下腔靜脈，肝外型B匯入腎靜脈，肝外型C匯入髂靜脈。本文8例均為肝外型門(mén)體分流，其中2例為肝外型Ⅰ型，6例為肝外型Ⅱ型。按Kobayashi的分類方法，7例為肝外型C(本文例1、3～8)，1例為肝外型 B(本文例2)。

先天性門(mén)體分流臨床表現(xiàn)多變，不具特異性。有文獻(xiàn)綜述了[4]316例先天性門(mén)體分流常見(jiàn)的伴發(fā)癥為先天性心臟畸形(22%)、肝臟腫瘤(26%)、肺性高血壓或肝肺綜合征(18%)、高氨血癥/精神異常(35%)。Kobayashi[5]報(bào)告，8.1%肝外門(mén)體分流表現(xiàn)為消化道出血，同時(shí)顯示肝臟腫瘤的發(fā)生率在肝外型Ⅰ 型中明顯高于肝外型Ⅱ 型，心臟畸形、門(mén)體腦病、消化道出血在這兩型中無(wú)明顯差異[5]。

并發(fā)便血的門(mén)體分流病例中，絕大部分異常交通通過(guò)腸系膜下靜脈匯入髂靜脈，Kobayashi 等將這一類分為肝外型 C[5]。這種類型門(mén)體分流并不多見(jiàn)，但便血的發(fā)生率顯著升高[5]。本文病例中有7例表現(xiàn)為便血，門(mén)體分流均通過(guò)腸系膜下靜脈匯入髂靜脈。 國(guó)外對(duì)于門(mén)體分流并發(fā)便血的報(bào)道很少，僅在Pubmed檢索到8篇9例[6, 8, 11-17]。 8/9例為肝外型門(mén)體分流，其中7例為肝外型Ⅰ型，1例為Ⅱ型[6, 8, 12-17]；門(mén)體異常交通支均經(jīng)腸系膜下靜脈匯入髂內(nèi)靜脈，其中2例匯入雙側(cè)髂內(nèi)靜脈，2例匯入左側(cè)髂內(nèi)靜脈，2例匯入右側(cè)髂內(nèi)靜脈，2例文獻(xiàn)中未提及確切匯入靜脈[6, 8, 12-17]。國(guó)內(nèi)多為個(gè)例報(bào)告并發(fā)便血的門(mén)體分流病例。王亞梅 等[18]綜述分析了2001年至2012年國(guó)內(nèi)報(bào)道的18例門(mén)體分流病例，5例表現(xiàn)為便血的病例中，4例為肝外型Ⅰ 型，1例為Ⅱ型，均通過(guò)腸系膜下靜脈與腔靜脈異常交通，其中2例匯入右髂內(nèi)靜脈，1例匯入雙側(cè)髂內(nèi)靜脈，1例匯入髂靜脈，1例與盆腔靜脈叢交通。直結(jié)腸周圍廣泛的側(cè)枝通過(guò)直腸靜脈叢(直腸上靜脈)進(jìn)一步連接了腸系膜下靜脈和髂靜脈[12]。這些側(cè)枝靜脈的曲張、破裂可能是引起便血的原因[6]。但Arana認(rèn)為腸系膜下靜脈-髂靜脈側(cè)枝循環(huán)發(fā)生的機(jī)制尚不完全清楚[12]。

雖然絕大多數(shù)的便血患兒都是通過(guò)腸系膜下靜脈匯入至腔靜脈，但也有例外。 Alomari等[11]報(bào)告1例臨床表現(xiàn)為便血的靜脈導(dǎo)管未閉的病例。腸鏡檢查顯示小腸黏膜異常，手術(shù)切除病變腸段后便血癥狀依舊存在，直至堵閉了靜脈導(dǎo)管后便血癥狀消失，推測(cè)未閉的靜脈導(dǎo)管像“泵”一樣分流了一部分腸系膜的血流，從而造成腸黏膜缺血、糜爛，導(dǎo)致腸道出血。病變腸段病理檢查亦證實(shí)其腸壁黏膜沒(méi)有靜脈曲張表現(xiàn)。

先天性門(mén)體分流并發(fā)嘔血的病例罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)[19]報(bào)告1例17歲男孩，突發(fā)嘔血，發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)門(mén)靜脈缺如，胃冠狀靜脈經(jīng)胃底賁門(mén)靜脈叢到達(dá)食管上段后匯入奇靜脈，食管胃底靜脈明顯曲張。本文例2亦表現(xiàn)為嘔血，CTA檢查顯示脾靜脈和腸系膜上靜脈形成共干后經(jīng)胃冠狀靜脈匯入左腎靜脈，胃冠狀靜脈顯著擴(kuò)張、扭曲。術(shù)中證實(shí)該患兒無(wú)肝硬化，門(mén)靜脈壓20 mmHg，不伴食道靜脈曲張，與由肝硬化、門(mén)脈高壓引起的食道、胃底靜脈曲張表現(xiàn)不同。綜合2例以嘔血為表現(xiàn)的患兒影像學(xué)特點(diǎn)，其門(mén)靜脈血均通過(guò)胃冠狀靜脈與腔靜脈異常溝通。

先天性門(mén)體分流會(huì)導(dǎo)致一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肺動(dòng)脈高壓、肺肝綜合征、肝性腦病和肝臟腫瘤等。堵閉分流不僅可以避免并發(fā)癥的發(fā)生，并且可以使已經(jīng)出現(xiàn)的并發(fā)癥逆轉(zhuǎn)、消失[20-22]。目前認(rèn)為2歲以內(nèi)的、小的肝內(nèi)門(mén)體分流有自我關(guān)閉的可能，故2歲以內(nèi)患兒可以隨訪觀察；2歲以后的門(mén)體分流建議積極堵閉[22]。有學(xué)者認(rèn)為肝外型Ⅰ 型由于肝內(nèi)門(mén)靜脈缺如，肝移植是其唯一的治療方法[23]。目前發(fā)現(xiàn)，肝外型Ⅰ型門(mén)體分流并非真正的肝內(nèi)門(mén)靜脈缺如，雖然在CTA/MRA上沒(méi)有顯示、甚至在血管造影時(shí)也沒(méi)有顯影的發(fā)育不全的肝內(nèi)門(mén)靜脈，但如果在血管造影時(shí)進(jìn)行試驗(yàn)性堵閉分流后，那些細(xì)小的血管可以顯影[20-22]。臨床治療也發(fā)現(xiàn)，堵閉分流后發(fā)育不良的門(mén)靜脈和/或分支可以逐漸發(fā)育、增粗，推測(cè)肝內(nèi)門(mén)靜脈分支的再生可能通過(guò)膽管周圍的血管叢[22]。如果這些結(jié)果得到證實(shí)，肝移植將不再是肝外型Ⅰ型的唯一治療方法[21, 22]，肝外型Ⅱ型分流和gt;2歲的肝內(nèi)分流可以通過(guò)腹腔鏡或開(kāi)放手術(shù)結(jié)扎、堵閉，或經(jīng)導(dǎo)管栓塞治療[24, 25]。通過(guò)肝臟移植[13]、外科手術(shù)結(jié)扎[16]、導(dǎo)管栓塞治療[11]成功治療并發(fā)便血的門(mén)體分流病例均有報(bào)道。本文4例接受Soave術(shù)結(jié)合Sarasola-Klose內(nèi)痔環(huán)切術(shù)[26]，1例接受胃底靜脈斷流、脾腎靜脈分流術(shù)，1例接受外科手術(shù)結(jié)扎術(shù)。

早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療對(duì)于先天性門(mén)體分流患者的預(yù)后至關(guān)重要。超聲檢查具有簡(jiǎn)易、無(wú)創(chuàng)、非電離輻射等優(yōu)點(diǎn)，可作為先天性門(mén)體分流的篩查方法；但超聲檢查可能會(huì)因?yàn)樾律鷥汉蛬胗變何改c道氣體的干擾，漏診肝外分流[1]。CTA和MRA檢查不僅可以清晰顯示分流和腹腔血管，同時(shí)可以觀察腹腔實(shí)質(zhì)性臟器病變及其他合并的畸形[6]。與CTA相比，MRA檢查因其無(wú)輻射性更適合兒童患者。血管造影對(duì)于顯示在CTA和MRA上無(wú)法顯示的發(fā)育不全的肝內(nèi)門(mén)靜脈有優(yōu)勢(shì)，同時(shí)它可以進(jìn)行栓塞治療。

綜上所述，消化道出血是先天性門(mén)體分流少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。表現(xiàn)為便血的先天性門(mén)體分流患兒其門(mén)靜脈血絕大部分通過(guò)腸系膜下靜脈與髂靜脈異常溝通，繼而匯入下腔靜脈；這一類型門(mén)體分流并不常見(jiàn)，但發(fā)生便血的比例相當(dāng)高，應(yīng)引起重視。而門(mén)體分流患兒中通過(guò)胃冠狀靜脈與腔靜脈異常溝通者，可有嘔血表現(xiàn)。CTA/MRA檢查對(duì)于發(fā)現(xiàn)、診斷先天性門(mén)體分流及對(duì)其進(jìn)一步分類中有著巨大價(jià)值和優(yōu)勢(shì)。

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2017-08-25

2017-10-12)

(本文編輯：張崇凡)

Imagingfeaturesof8casesofcongenitalportosystemicshuntwithgastrointestinalhemorrhage:Caseseriesreport

JIMin1,WUXian-sheng2,GONGYing1,YANGBin1,QIAOZhong-wei1

(1DepartmentofRadiology,Children'sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China; 2DepartmentofRadiology,Children'sHospitalofXiamen,Xiamen361000,China)

GONG Ying, E-mail：gongying77@163.com

ObjectiveTo describe the imaging features of congenital portosystemic shunt presenting in 8 children with gastrointestinal bleeding.MethodsThis retrospective, single-center study was approved by our institutional review board. We searched the cases of congenital portosystemic shunt with history of gastrointestinal bleeding in hospital information system of Children's Hospital of Fudan University. All patients' medical records including sex, age, clinical manifestations, CTA and MRA imaging data, and surgical outcome were reviewed. The raw CT data were reconstructed into 1.25-mm slice thickness and 0.625-mm slice interval, and then were sent into a CT workstation for the post-processing. Also, the raw MR date were sent into an MR workstation for post-processing. After the data were post-processed, all of the images were sent to the Picture Archiving and Communication System and were reviewed by 2 radiologists with more than 10 years experience in pediatric abdominal CT and MR imaging; both radiologists were blinded to the clinical data and identified the main portal vein, intrahepatic portal vein, internal iliac vein and superior rectal vein, as well as the portosystemic shunts. A consensus interpretation of image findings between them was accepted.ResultsA total of 8 consecutive cases with the inclusion criteria were included in this study from March 2008 to January 2017. 6 were male, 2 were female, age was ranged from 3 months to10 years. 7 patients presented with lower gastrointestinal bleeding, 1 with hematochezia, 7 patients with anemia. All patients underwent CTA examination, 2 of them underwent MRA examination at the same time. By the time of discharge, 6 cases

surgical treatment, and 2 cases were followed up. All of the 8 cases were congenital extrahepatic portosystemic shunt, 6 were type Abernethy Ⅱ and 2 were type Abernethy Ⅰ. The images of the seven patients with hematochezia showed that the shunts were from the splenomesenteric junction (n=6) or splenic vein (n=1) to the internal iliac vein via an inferior mesenteric vein .One patient with hematemesis showed the shunt from the splenomesenteric junction to the left renal vein via the venae coronaria ventriculi.ConclusionMost of congenital portosystemic shunt patients with gastrointestinal bleeding had a shunt that drained portal blood into the iliac vein via an inferior mesenteric vein. This type of shunt was not common in congenital portosystemic shunt, but the prevalence of gastrointestinal bleeding in patients with this type was high.

Congenital portosystemic shunt; Abernethy malformation; Child; Gastrointestinal bleeding; Computed tomography angiography; Magnetic resonance angiography

1 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射科 上海，201102；2 廈門(mén)市兒科醫(yī)院放射科 廈門(mén)，361000

龔英，E-mail：gongying77@163.com

10.3969/j.issn.1673-5501.2017.05.008