合并多種自主神經(jīng)病變的夏科氏關(guān)節(jié)病一例

陳存仁，陳大偉

(1.海南省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科，海南 ?？?570311；2.四川大學華西醫(yī)院內(nèi)分泌科，四川 成都 610041)

合并多種自主神經(jīng)病變的夏科氏關(guān)節(jié)病一例

陳存仁1，陳大偉2

(1.海南省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科，海南 ?？?570311；2.四川大學華西醫(yī)院內(nèi)分泌科，四川 成都 610041)

夏科氏關(guān)節(jié)??；糖尿病足；糖尿病自主神經(jīng)病變

夏科氏關(guān)節(jié)病為神經(jīng)營養(yǎng)障礙性關(guān)節(jié)病，又被稱為Charcot關(guān)節(jié)病。在合并有多種危險因素的糖尿病神經(jīng)病變患者中，其發(fā)病率為0.8%～7.5%[1]。糖尿病神經(jīng)病變包括感覺神經(jīng)、運動神經(jīng)及自主神經(jīng)病變。自主神經(jīng)病變導(dǎo)致患足局部血流量的增加是該病的可能病因之一。臨床中對該病的報道較少，且多以個案報道為主，而同時合并多種自主神經(jīng)病變的夏科氏關(guān)節(jié)病更為罕見，現(xiàn)將華西醫(yī)院收治的這一特殊病例報道如下。

1 病例簡介

患者男性，54歲，因“口渴、多飲、多尿14年，右足關(guān)節(jié)腫脹變形4個月余”于2017年5月4日入院?；颊?4年前無明顯誘因出現(xiàn)口渴、多飲、多尿，不伴多食及消瘦。至麗江市人民醫(yī)院就診，查隨機血糖20 mmol/L，診斷為2型糖尿病，收住入院予胰島素降糖治療(具體治療方案不詳)，血糖控制可，上述癥狀緩解后出院。院外未繼續(xù)降糖治療，未定期監(jiān)測血糖。隨后每年體檢均提示血糖升高，因無明顯不適，未重視。2年前因全身乏力就診于“麗江市人民醫(yī)院”，查隨機血糖30 mmol/L，入院予優(yōu)泌樂25降糖，監(jiān)測空腹血糖在9 mmol/L左右，乏力緩解。出院后繼續(xù)使用胰島素(早10 U，晚10 U)餐前皮下注射，但仍未定期監(jiān)測血糖。近1年，感四肢麻木，針刺樣，不伴疼痛、無間歇性跛行及靜息痛。4個月余前活動后出現(xiàn)右足大拇趾皮膚破潰，周圍皮膚紅腫、疼痛，腫脹癥狀漸向上發(fā)展至膝下，自行至診所間斷輸注抗生素治療2個月(具體藥物名稱及劑量不詳)，右足足趾皮膚破潰漸愈合，右下肢水腫有減輕，但出現(xiàn)右足關(guān)節(jié)腫脹變形。2個月前至麗江市人民醫(yī)院住院，繼續(xù)予優(yōu)泌樂25治療，空腹血糖控制在7～8 mmol/L之間，餐后血糖控制在8～10 mmol/L，行足部MRI示右足軟組織腫脹，跗骨、跖骨信號異常，考慮感染性病變，未見膿腫形成，予頭孢類抗感染治療，右足部腫脹癥狀有減輕。半月前行足部MRI示右側(cè)舟骨、骰骨、中間楔骨缺血性壞死。建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步治療。隨后至四川大學華西醫(yī)院就診，并收入院。既往吸煙史30年，每天30支，無飲酒史。

入院查體：體溫(T)：36.5℃，脈搏(P)：83次/min，呼吸(R)：20次/min，血壓(BP)：136/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺腹檢查無陽性體征。左下肢未見水腫。雙側(cè)膝下皮膚顏色變深，右側(cè)明顯，皮膚干燥，毳毛消失。右足部踝以下腫脹明顯，關(guān)節(jié)活動不受限，足背增高、足弓消失，觸硬無壓痛(圖1)。左足皮溫：足背34.1℃、內(nèi)踝33.9℃、外踝33.4℃、脛前33.7℃，右足皮溫：足背35.2℃、內(nèi)踝34.5℃、外踝33.8℃、脛前33.9℃。雙側(cè)足背動脈、脛前動脈、脛后動脈及腘動脈搏動可捫及。病理反射及腦膜刺激征未引出。

圖1 雙足外觀

輔助檢查：尿蛋白++；糖化血紅蛋白8.0%；總蛋白 64.6 g/L，白蛋白39.4 g/L；甘油三酯2.88 mmol/L，膽固醇4.75 mmol/L，高密度脂蛋白0.74 mmol/L，低密度脂蛋白3.00 mmol/L；24 h尿蛋白0.62 g/24 h。eGFR 58.71 mL/min·1.73 m2，肌酐113 μmol/L。雙足X線示右足第1～4跖骨及第1～2趾近節(jié)趾骨骨折，周圍軟組織腫脹并見鈣化灶，左足骨質(zhì)疏松(圖2)。膀胱殘余尿提示排尿后查見液性暗區(qū)范圍約3.3 cm×4.3 cm×5.0 cm。肌電圖示上下肢呈周圍神經(jīng)源性損害(感覺、運動纖維均受害)。液體胃排空試驗示胃排空明顯延遲。24 h動態(tài)心電圖：心率變異指標中度降低。上下肢動靜脈血管彩超示：(1)右側(cè)腋動脈起始段局部內(nèi)膜撕裂；(2)右側(cè)橈動脈節(jié)段性閉塞；(3)右鎖骨下動脈起始部粥樣硬化斑；(4)雙下肢動脈粥樣硬化斑(雙側(cè)股淺動脈及雙側(cè)脛后動脈中膜鈣化)；右足部CT示右足多發(fā)骨質(zhì)破壞、骨折，周圍軟組織腫脹并不規(guī)則高密度影。MRI示右足多發(fā)骨質(zhì)破壞及骨折，關(guān)節(jié)腔積液，右足及小腿軟組織腫脹(圖3)。診斷：(1)糖尿病夏科氏關(guān)節(jié)病(右急性期)；(2)2型糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變、糖尿病神經(jīng)源性膀胱、糖尿病胃輕癱、糖尿病心臟自主神經(jīng)病變、糖尿病外周動脈血管病變；(3)慢性腎臟疾病(G3A3期)入院給予控制血糖、營養(yǎng)神經(jīng)、擴血管、調(diào)脂、抗血小板聚集、抗凝等治療，同時患肢制動1個月，癥狀體征緩解，骨科會診后建議行夏科氏足矯形手術(shù)，故轉(zhuǎn)入骨科繼續(xù)診治。

圖2 右足X線

圖3 右足MRI

2 討論

夏科氏關(guān)節(jié)病是一種累及足和踝部骨、關(guān)節(jié)及軟組織，早期表現(xiàn)為炎癥的疾病。近些年，隨著糖尿病患病率的劇增，由糖尿病所致的夏科氏關(guān)節(jié)病逐年增加。由于周圍神經(jīng)病變是糖尿病人群最常見的并發(fā)癥，所以糖尿病周圍神經(jīng)病變已成為夏科氏關(guān)節(jié)病最常見的原因[2]。

夏科氏關(guān)節(jié)病的病因目前考慮為神經(jīng)血管性和神經(jīng)創(chuàng)傷性。自主神經(jīng)病變使足部血流量增多，進而引起骨的重吸收增加，最終導(dǎo)致繼發(fā)性骨強度下降。而感覺神經(jīng)病變引起的感覺減退或喪失，導(dǎo)致患者未能察覺早期的創(chuàng)傷和深部的骨破壞，于是仍然使用患足行走，使足和踝部的骨及關(guān)節(jié)因多次重復(fù)受壓而被損傷，最后形成惡性循環(huán)從而加重了足部的病變[3]。本例患者查體見皮膚干燥，毳毛消失，提示存在自主神經(jīng)病變。且經(jīng)完善液體胃排空試驗、24 h動態(tài)心電圖及膀胱殘余尿后確診合并有糖尿病胃輕癱、糖尿病心臟自主神經(jīng)病變及糖尿病神經(jīng)源性膀胱。同時合并多種糖尿病自主神經(jīng)病變所致的夏科氏關(guān)節(jié)病實屬罕見，這也證實了該患者所累積自主神經(jīng)病變的廣泛性及嚴重性。那么，在本病例中嚴重的自主神經(jīng)病變是否是導(dǎo)致該病的主要原因有待進一步探討。

夏科氏關(guān)節(jié)病根據(jù)臨床癥狀可分為急性期及慢性期。依據(jù)X線平片表現(xiàn)和生理學階段分為4期(前期、進展期、融合期、重構(gòu)期)。急性期表現(xiàn)為局部紅斑，水腫，皮溫較健側(cè)升高，伴或不伴疼痛。早期階段，X線平片可顯示正常，而MRI可顯示軟組織腫脹、關(guān)節(jié)積液及正常骨髓信號強度。所以臨床上懷疑夏科氏關(guān)節(jié)病，而X線平片正常時需進一步完善MRI檢查以期早期診斷。本病與骨髓炎的鑒別是難點。本病主要是關(guān)節(jié)的病變，好發(fā)于中足，不伴皮膚缺損。骨髓炎主要是骨的病變，好發(fā)于前足、后足的跟骨跖面，常伴皮膚缺損或竇道[4]。治療上急性期以減壓和制動為主，待病情穩(wěn)定后為改善生活質(zhì)量，應(yīng)盡早手術(shù)矯正畸形和關(guān)節(jié)融合，同時可適當給予抗骨吸收藥物治療。

本例患者臨床癥狀屬于急性期，X線平片及MRI提示進展期，入院后給予減壓和制動，1個月后患者癥狀緩解即聯(lián)系骨科行手術(shù)治療。夏科氏關(guān)節(jié)病在臨床上易誤診，尤其是早期診斷十分困難。臨床上對糖尿病患者出現(xiàn)足腫脹、皮溫高、畸形、伴或不伴疼痛時，應(yīng)該想到該病的可能。內(nèi)分泌科醫(yī)師只有在充分認識其臨床特點的情況下才能提高臨床診斷率，減少漏診、誤診。

[1]Iarson SA,Burns PR.The pathogenesis of Charcot neumarthropathy:current concepts[J].Diabet Foot Ankle,2012,3.doi:10.3402/dfa.v3i0.12236.

[2]許樟榮,冉興無.糖尿病足病規(guī)范化診療手冊[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2015:11-12.

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R684

D

1003—6350（2017）19—3250—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.19.053

陳大偉。E-mail：wdc104@163.com

2017-06-01)