應(yīng)用Ilizarov技術(shù)雙向骨搬移治療脛骨造釉細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

申守仁，明新武，明新月，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒矯形科，河南 安陽(yáng) 456485)

應(yīng)用Ilizarov技術(shù)雙向骨搬移治療脛骨造釉細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

申守仁，明新武，明新月，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒矯形科，河南 安陽(yáng) 456485)

長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤極為罕見，約占原發(fā)惡性腫瘤的0.4%[1]，可發(fā)生于任何年齡，以10～30歲之間為多，男女比例約為1.6∶1，約80%～90%好發(fā)于脛骨，其他骨也有報(bào)道[2-5]，造釉細(xì)胞瘤為罕見的低度惡性腫瘤，對(duì)放化療均不敏感，臨床上多以手術(shù)治療為主[6-10]，故合理的選擇手術(shù)治療方案對(duì)于防止復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移尤為重要，甚至決定肢體的存留與否。我院收治1例14歲女性脛骨造釉細(xì)胞瘤患者，瘤灶長(zhǎng)17cm，采用瘤段切除、Ilizarov外固定架雙向骨滑移技術(shù)治療，取得了滿意的近期療效，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，女，14歲，6年前無(wú)明顯誘因右小腿突發(fā)疼痛在外院診治，以“右脛骨骨囊腫”為診斷行右脛骨中段病變刮除術(shù)，術(shù)后病理診斷為造釉細(xì)胞瘤。近2年來(lái)，患者自覺右小腿中段逐漸向前彎曲伴輕微疼痛，于2014年7月17日來(lái)我院就診。

體格檢查：右小腿中段前側(cè)可見一長(zhǎng)約9 cm的弧行手術(shù)疤痕，脛骨中段向前弧形隆起，局部壓痛，皮溫正常，無(wú)淺表靜脈怒張，同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)不腫大，小腿肌肉萎縮，右膝、踝關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，末梢循環(huán)好，右下肢較左下肢長(zhǎng)2 cm，無(wú)發(fā)熱及消瘦。

影像學(xué)檢查：右小腿等長(zhǎng)CR片及CT掃描示右脛骨呈軍刀樣向前隆起，中段皮質(zhì)增厚，病變周圍骨質(zhì)增生硬化，多個(gè)溶骨性透光區(qū)，骨質(zhì)疏松，呈泡沫狀，不整齊的分葉狀，骨皮質(zhì)膨脹變薄，骨干增粗變形，前側(cè)骨皮質(zhì)消失，無(wú)骨膜反應(yīng)(見圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。

1.2 手術(shù)方法 于2014年7月18日采用椎管內(nèi)麻醉，取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，上氣囊止血帶，因瘤段長(zhǎng)17 cm，為減少創(chuàng)傷，分別在瘤灶上下端作小切口，距瘤灶1 cm的正常骨組織，用微創(chuàng)截骨器截骨，而后鈍性分離中間游離的骨腫瘤，離體瘤段測(cè)量長(zhǎng)19 cm(瘤段17 cm)，并完整取出，而后安裝Ilizarov外固定器，分別在存留脛骨上下段的適當(dāng)部位橫行截骨(見圖2)，松止血帶，完善止血，沖洗縫合切口。

1.3 術(shù)后處理 術(shù)后13 d(2014年8月1日)行脛骨遠(yuǎn)近端同時(shí)相向骨搬移，近端骨搬移1 mm/d，分4次完成，0.25 mm/次，脛骨遠(yuǎn)端生長(zhǎng)較慢，遠(yuǎn)端骨搬移0.75 mm/d，分3次完成，0.25 mm/次。每10天左右復(fù)查X線片，了解骨搬移情況，術(shù)后骨搬移第117天，上下游離骨斷端接觸，骨搬移完成(見圖3)。在骨搬移期間囑患肢適當(dāng)負(fù)重行走，以促進(jìn)骨質(zhì)形成。出院后定期復(fù)查X線片，了解骨搬移骨質(zhì)礦化情況及患肢功能情況。

2 結(jié) 果

手術(shù)順利完成，術(shù)后2周拆線，切口一期愈合。術(shù)后骨搬移第117天，斷端接觸，骨搬移完成，19 cm的脛骨缺損完全修復(fù)，在骨搬移的過(guò)程中，囑患肢逐漸負(fù)重行走。術(shù)后瘤體標(biāo)本分別送兩處病檢和一處病理會(huì)診，病理報(bào)告均為造釉細(xì)胞瘤。術(shù)后隨訪2年，骨搬移骨質(zhì)礦化良好，接近正常骨質(zhì)(見圖4)，去除外固定器?；贾δ芰己?見圖5)。腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 術(shù)前CR片示脛骨大段膨脹增粗，有多房性囊狀透亮區(qū) 圖2 瘤段骨切除后安裝Ilizarov外固定 圖3 117 d后上下游離骨斷端接觸，骨搬移完成

圖4 術(shù)后2年脛骨大段缺損修復(fù)，骨髓腔已貫通 圖5 雙下肢等長(zhǎng)，患肢髖、膝、踝功能正常

3 討 論

長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤是臨床罕見的、生長(zhǎng)緩慢的、低度惡性的骨腫瘤，1913年由Fischer描述，組織來(lái)源尚有爭(zhēng)議，一般認(rèn)為上皮來(lái)源是較能接受的學(xué)說(shuō)[1，11-12]。但隨著細(xì)胞基因?qū)W的研究深入，此觀點(diǎn)已逐漸不可靠，并且無(wú)法解釋腫瘤好發(fā)于脛骨。其肉眼觀，腫瘤體積較大，瘤體呈灰黃或灰白色，質(zhì)韌呈“橡皮”樣，其內(nèi)有纖維組織分隔，部分區(qū)域可見出血和囊變，少數(shù)可伴有骨化和鈣化。瘤體一般均有骨皮質(zhì)或骨膜包繞，有時(shí)腫瘤可侵犯軟組織。鏡下，造釉細(xì)胞瘤在纖維性間質(zhì)中包含上皮細(xì)胞島，腫瘤的一些區(qū)域與骨纖維異常增生癥或骨纖維結(jié)構(gòu)不良相似，腫瘤細(xì)胞呈梭形或立方形，瘤細(xì)胞輕度異型性，核圓形或卵圓形，核仁不明顯，核分裂少見，胞漿較少，微嗜堿性，細(xì)胞呈巢狀或腺管周圍有增生的纖維母細(xì)胞及豐富的毛細(xì)血管。根據(jù)其組織形態(tài)不同可分為基底細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、鱗狀細(xì)胞型、腺樣構(gòu)型，以基底細(xì)胞型最常見。

復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)[8，12]，長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤具有以下特點(diǎn)：a)多見于中青年，全身情況一般尚好；b)病史數(shù)月至幾十年不等，伴或不伴有間斷性疼痛，以關(guān)節(jié)功能障礙、病理性骨折或局部結(jié)節(jié)狀、條索狀腫塊前來(lái)就診；c)多見于脛骨，而脛骨絕大多數(shù)發(fā)生在脛骨中下1/3段；d)兼有良性及惡性特征，手術(shù)切除數(shù)年后易局部復(fù)發(fā)，甚至可發(fā)生肺、淋巴結(jié)和骨骼轉(zhuǎn)移。本病的X線特點(diǎn)為皮質(zhì)內(nèi)或緊鄰皮質(zhì)下，呈單囊或分葉狀偏心膨脹性透亮區(qū)，邊界清晰銳利并有硬化緣，隨病程延長(zhǎng)硬化更明顯。皮質(zhì)膨脹變薄，有時(shí)可發(fā)生中斷，或消失并形成軟組織腫塊。病變界限清楚為良性腫瘤表現(xiàn)；骨質(zhì)呈溶骨性、侵蝕性或浸潤(rùn)性破壞，骨皮質(zhì)缺損，病變界限模糊不清，層狀骨膜反應(yīng)，并有軟組織腫塊及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等為惡性特征。CT能更好地顯示病變的邊緣及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，而MRI能更好地顯示病灶全貌、組織學(xué)特點(diǎn)和受侵范圍[13-14]。臨床上應(yīng)與滑膜肉瘤、非骨化性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管肉瘤、纖維肉瘤及轉(zhuǎn)移瘤區(qū)別。

本病是低度惡性腫瘤，組織學(xué)特征不能預(yù)測(cè)其生物學(xué)行為，初次治療方法的選擇對(duì)腫瘤復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有重要影響[15]。以往學(xué)者強(qiáng)調(diào)早期截肢治療，但研究[16]認(rèn)為截肢術(shù)只適用于復(fù)發(fā)者。近年來(lái)多采用大塊瘤段切除加自體或同種異體骨移植治療，以大段切除同種異體骨移植進(jìn)展較快，并取得良好療效，但此手術(shù)創(chuàng)傷較大，且骨愈合是否良好并不肯定，患者經(jīng)濟(jì)上也難以承受。我們認(rèn)為較為合理的方法是瘤段廣泛切除(包括瘤骨、骨膜及其周圍組織)加功能重建。與邊緣切除或囊內(nèi)切除的患者相比，廣泛切除或根治性切除的患者局部復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率顯著減少，囊內(nèi)切除或不廣泛切除是復(fù)發(fā)的根源。該腫瘤雖生長(zhǎng)緩慢，但具有較強(qiáng)的局部侵襲性，局部刮治術(shù)后易復(fù)發(fā)，而行病骨段切除則很少?gòu)?fù)發(fā)。

本例患者為青年女性，腫瘤位于長(zhǎng)骨干中部，界限清楚，其主要癥狀為右脛骨中段的向前彎曲，輕微疼痛病程較長(zhǎng)達(dá)7年，近年來(lái)癥狀加重，但無(wú)發(fā)熱及消瘦。因此，我們采用病變骨約17 cm行整段切除，采用Ilizarov技術(shù)行骨搬移治療，這樣即切除了腫瘤本身，又能達(dá)到生物學(xué)重建，效果肯定，也不像血管化的腓骨移植那樣另外增加創(chuàng)傷，術(shù)后患肢功能較好。

由于本病緩慢生長(zhǎng)的特性，預(yù)后很難評(píng)估，死亡率6%～18%[17]。因此，應(yīng)定期隨訪，攝患肢及胸部X線片，及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病灶。本例術(shù)后隨訪2年，恢復(fù)良好，遠(yuǎn)期療效如何，尚待今后定期隨訪觀察。

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渠鵬霞(1990- )，女，研究生在讀，山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院內(nèi)分泌科，030001。

1008-5572(2017)09-0856-03

2016-12-30

申守仁，明新武，明新月，等.應(yīng)用Ilizarov技術(shù)雙向骨搬移治療脛骨造釉細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].實(shí)用骨科雜志，2017，23(9)：856-858.