軟骨母細胞瘤11例影像學診斷分析

宋 涵，袁月清，韓雪立

(吉林大學第二醫(yī)院 放射線科,吉林 長春130041)

軟骨母細胞瘤11例影像學診斷分析

宋 涵，袁月清，韓雪立*

(吉林大學第二醫(yī)院 放射線科,吉林 長春130041)

骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤，為軟骨源性腫瘤，屬中間型(偶見轉(zhuǎn)移型)，好發(fā)于11-30歲的青少年，約占所有良性骨腫瘤的3.5%[1]。本病屬于中間型腫瘤，偶見侵襲性行為和轉(zhuǎn)移[2，3]?，F(xiàn)對我院經(jīng)過手術(shù)及病理證實的11例軟骨母細胞瘤的影像學表現(xiàn)進行回顧性分析。

1 臨床資料

11例患者中男性8例，女性3例；年齡12-26歲，平均年齡19.5歲；病程6個月-2年。11例軟骨母細胞瘤均經(jīng)手術(shù)及病理證實，4例無癥狀，4例疼痛，2例鄰近關(guān)節(jié)活動受限，1 例捫及腫塊。11例患者采用美國通用電氣公司64排雙螺旋CT行平掃及增強掃描，層厚為2-5mm,均采用多平面成像技術(shù)進行薄層重建。

2 結(jié)果

2.1 影像學表現(xiàn) 病變的分布:腰椎體1例，股骨大轉(zhuǎn)子骨骺2例，股骨遠端骨骺2例，脛骨骨骺2例，跟骨1例，髕骨1例，距骨1例，跖骨1例，其中1例股骨遠端骨骺合并動脈瘤樣骨囊腫。病變的形態(tài)：11例病灶均呈類圓形或規(guī)則形地圖樣骨質(zhì)破壞，病變可呈輕度膨脹，少數(shù)呈分葉狀。病變的最大徑：本組11例資料中病灶的最大徑為1.6 cm-5.0 cm。11例X線表現(xiàn):本組11例病灶內(nèi)均見地圖樣骨質(zhì)破壞區(qū)，呈低密度表現(xiàn)，病灶邊緣均可見明顯的硬化邊，3例瘤體內(nèi)部基質(zhì)礦化成窗格狀或花邊狀，部分可見骨嵴，本組11例均未見骨膜反應(yīng)。9例CT表現(xiàn):9例病灶內(nèi)均見地圖樣骨質(zhì)破壞低密度區(qū)，7例病灶邊緣硬化明顯，5例瘤體內(nèi)部基質(zhì)發(fā)生礦化，3例瘤體內(nèi)部見骨嵴,2例鄰近皮質(zhì)斷裂或局部局限性缺損。

2.2 病理檢查 肉眼觀腫瘤呈膨脹生長，大小不一，呈灰棕色，易出血，似沙粒狀硬度，質(zhì)脆，可含有小的骨片，較大的腫瘤有囊變。鏡下見增生的圓形及類圓形的腫瘤細胞，散在破骨細胞樣多核巨細胞，部分細胞可見核溝。少數(shù)細胞周圍可見粉染均質(zhì)基質(zhì)樣軟骨組織。局部纖維組織增生囊壁樣，并見出血及灶狀含鐵血黃素沉積，其中一例合并動脈瘤樣骨囊腫。

2.3 免疫組化 免疫組化染色顯示部分腫瘤細胞的胞質(zhì)及胞核S-100呈陽性，胞質(zhì)Vimentin呈陽性，胞質(zhì)CD68呈陽性。

3 討論

國際癌癥研究機構(gòu)(IARC)于2013年出版了第四版《WHO骨腫瘤分類》，其中將軟骨母細胞瘤列入軟骨源性腫瘤中間型(偶見轉(zhuǎn)移型)項中[4]，這種界定突出了少數(shù)軟骨母細胞瘤轉(zhuǎn)移及侵襲性行為與良性骨腫瘤的差別。軟骨母細胞瘤多見于10-20歲年齡組的青少年，男女之比為1.8∶1，本組發(fā)病年齡12-26歲，平均年齡為19歲，基本上與文獻報告一致[5]，好發(fā)于年輕人長骨的二次骨化中心，即骨骺和骨突，軟骨母細胞瘤可以發(fā)生于任何軟骨骨化的骨骼，包括長管狀骨、短管狀骨、扁骨及不規(guī)則骨等，其中以四肢長管狀骨最多見[6]。本組病例中軟骨母細胞瘤多分布于四肢長骨的骨骺，其中股骨、脛骨最多。臨床癥狀缺乏特異性，一般癥狀輕微，部分患者并無臨床癥狀，于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，也可以表現(xiàn)為臨近關(guān)節(jié)不適感、關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液、軟組織腫脹、在腫瘤位置臨近關(guān)節(jié)時，可以表現(xiàn)為活動受限或觸及腫物。肉眼觀腫瘤呈膨脹生長，大小不一，呈灰棕色，易出血，似沙粒狀硬度，質(zhì)脆，可含有小的骨片，較大的腫瘤有囊變。鏡下見增生的圓形及類圓形的腫瘤細胞，散在破骨細胞樣多核巨細胞，部分細胞可見核溝。少數(shù)細胞周圍可見粉染均質(zhì)基質(zhì)樣軟骨組織。軟骨母細胞瘤內(nèi)腫瘤細胞豐富，主要為軟骨母細胞，腫瘤細胞間散在分布骨巨細胞，軟骨母細胞呈卵圓形或矩形，高倍鏡下包漿紅染或透亮，見縱行核膜褶皺。免疫組化Vim和S-100陽性也較具特異性[7]。

軟骨母細胞瘤可以發(fā)生于任何軟骨骨化的骨骼，多位于干骺愈合前的骨端，其中最常見于長骨骨骺，發(fā)生于長骨骨骺的軟骨母細胞瘤需與骨巨細胞瘤鑒別，二者都常見于長骨骨骺，而骨巨細胞瘤更傾向于骨骺的成熟期，呈偏心融骨膨脹性生長，并且骨巨細胞瘤無硬化邊為其特點。軟骨母細胞瘤的硬化邊更為明顯，說明骨母細胞瘤的生長較為緩慢。骨母細胞瘤可跨越骺板累及骨骺，而不累及骺板及骨骺的較少見。表現(xiàn)為圓形或不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，輕度偏心性膨脹，若骨母細胞瘤的硬化邊不連續(xù)，局部缺損較多，甚至出現(xiàn)浸潤性骨質(zhì)破壞，說明骨母細胞瘤生長較快具有侵襲性生長的傾向，若邊緣硬化不明顯，而過渡帶較寬則提示軟骨母細胞瘤的侵襲性較強[8]。軟骨母細胞瘤的基質(zhì)可以發(fā)生礦化，其內(nèi)部礦化多為斑片狀、窗格狀或者花邊狀(圖1)。從目前多層螺旋CT檢查的發(fā)展來看，其多層面成像及容積成像等技術(shù)能夠多角度多方位的觀察病變的細微結(jié)構(gòu)，可以更清楚的顯示腫瘤的邊緣及內(nèi)部情況，能夠提供更準確的診斷信息。病灶內(nèi)部骨性間隔、骨嵴及周圍的硬化邊(圖2)，尤其是病灶內(nèi)部的少量鈣化以及鄰近關(guān)節(jié)積液和病灶周圍軟組織腫脹，有利于分辨軟組織腫塊，有助于明確診斷病變的范圍。CT檢查對腫瘤基質(zhì)的礦化顯示優(yōu)于X 線檢查。軟骨母細胞瘤發(fā)生基質(zhì)的礦化的比率報道不一[9]，總體約為50%，本組病例CT顯示出現(xiàn)基質(zhì)礦化比率與文獻報道大致相同。MRI檢查較X線及CT能更好地顯示腫瘤的形態(tài)及范圍，對病灶與周圍的骨質(zhì)及骨髓腔的分界顯示的更加清楚。腫瘤呈長T1、長T2信號，內(nèi)部基質(zhì)礦化為長T1、短T2信號，病灶周圍骨質(zhì)內(nèi)的水腫呈長T1、長T2信號，水腫邊緣模糊。增強掃描腫瘤可有不同程度強化[10]。本組資料中1例病理證實為軟骨母細胞瘤并動脈瘤樣骨囊腫，相關(guān)報道軟骨母細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫的發(fā)生率較高約為7%-15%[11]。動脈瘤樣骨囊腫目前被認為是創(chuàng)傷或靜脈壓增高所致，因此是否合并動脈瘤樣骨囊腫并不能作為軟骨母細胞瘤的特征性改變，內(nèi)生性軟骨瘤及骨巨細胞瘤等合并動脈瘤樣骨囊腫也較為常見。

綜上所述,軟骨母細胞瘤是發(fā)病年齡較小、發(fā)病率較低，多為中間型(偶見轉(zhuǎn)移型)的原發(fā)骨腫瘤。軟骨母細胞瘤可以發(fā)生于任何軟骨骨化的骨骼，包括長管狀骨、短管狀骨、扁骨及不規(guī)則骨等，其中以長管狀骨的骨骺最多見，影像學檢查能夠較好的顯示其形態(tài)、硬化邊及基質(zhì)的礦化，其基質(zhì)礦化的形態(tài)也具有一定的特征性，MRI能早期發(fā)現(xiàn)病灶并清楚顯示病灶范圍，其圖像上軟骨基質(zhì)通常呈較高信號,尤其是對病灶周圍的水腫顯示優(yōu)于其他檢查；CT掃描有利于顯示鈣化灶，軟骨類腫瘤的影像學表現(xiàn)較有特征性，結(jié)合影像學特點不難做出正確的診斷。

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*通訊作者

1007-4287(2017)09-1447-03

2016-11-04)