頸部、脾臟及全身多發(fā)骨血管淋巴管瘤病報道1例

荊 濤，萬泰虎，左 剛，柳 林

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 放射線科介入病房,吉林 長春130033)

頸部、脾臟及全身多發(fā)骨血管淋巴管瘤病報道1例

荊 濤，萬泰虎，左 剛，柳 林*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 放射線科介入病房,吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者張某，男，32歲，該患者以“發(fā)現(xiàn)左頸部腫物10月余，逐漸增大2個月”為主訴入院， 2013年8月患者發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部鵝蛋大小囊性腫物，未在意，2014年4月發(fā)現(xiàn)其逐漸增大，2014年6月就診于我院耳鼻喉科，經(jīng)頸部MR平掃(見圖1-4)及彩超檢查提示：淋巴管瘤，擬行外科手術(shù)治療，但術(shù)前胸部CT提示：雙側(cè)肋骨及椎體多發(fā)骨質(zhì)破壞，考慮淋巴瘤所致；脾臟多發(fā)病變。由于全身骨多發(fā)病變，不除外骨惡性腫瘤，于是轉(zhuǎn)入我科行經(jīng)皮穿刺左側(cè)頸部腫物活檢術(shù)，術(shù)中抽出血性液體，考慮為血管瘤可能，在局部麻醉下行經(jīng)皮穿刺左側(cè)頸部血管瘤硬化術(shù)，術(shù)后1個月復(fù)查該血管瘤未見明顯縮小，患者完善肝臟MR平掃及胸腰椎MR平掃、骨盆CT平掃(見圖5-12)等檢查提示全身多發(fā)病變，骨骼病變與頸部、脾臟病變信號一致，呈囊性信號，我們根據(jù)其影像學(xué)特點(diǎn)，考慮頸部、脾臟、顱骨、肋骨、鎖骨、胸腰椎、骶骨及髂骨多發(fā)病變?yōu)橥粊碓纯赡埽旎颊哂谖以憾呛砜菩凶髠?cè)頸部腫物切除術(shù)，術(shù)后病理回報(見圖13)：(頸部)脈管來源腫瘤(淋巴管瘤或血管瘤)。同時將病理涂片送檢北京積水潭醫(yī)院、北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部第三醫(yī)院會診，均考慮血管淋巴管瘤，結(jié)合會診意見，我們查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，考慮該病為血管淋巴管瘤病?；颊咝g(shù)后于吉林大學(xué)第一醫(yī)院行PET-CT復(fù)查提示：1、左側(cè)鎖骨上符合術(shù)后改變；左側(cè)下頸部、左側(cè)鎖骨上窩、左側(cè)前上縱膈、左側(cè)胸小肌后方并延伸至左側(cè)腋窩結(jié)節(jié)及團(tuán)塊影，僅部分呈輕度FDG攝取，考慮良性病變部分殘留；脾臟多發(fā)低密度灶，代謝不高，考慮血源性病變(脾臟淋巴管瘤或脾臟多發(fā)囊腫)；全身多發(fā)骨質(zhì)改變，大部分呈代謝缺失，少部分呈輕度FDG攝取，待除外惡性，建議結(jié)合病理檢查(可于左側(cè)髂骨部分穿刺活檢)?；颊咝g(shù)后8個月后入我科復(fù)查，胸腰椎CT及骨盆CT等檢查與之前比較未見明顯變化，考慮胸10椎體被破壞較多，如受外力可能出現(xiàn)病理性骨折，于是在DSA引導(dǎo)下行經(jīng)皮穿刺胸10椎體成形術(shù)。術(shù)后患者根據(jù)PET-CT結(jié)果仍擔(dān)心全身多發(fā)骨病變惡性可能，強(qiáng)烈要求穿刺活檢，于是我們根據(jù)PET-CT提示，穿刺左側(cè)髂骨及骶骨病變，病理回報(見圖14)：(右側(cè)骶骨腫物)少許骨小梁及結(jié)締組織，局部血管擴(kuò)張、增生。穿刺左側(cè)髂骨腫物抽出血性液體，送檢脫落細(xì)胞：未見癌細(xì)胞。截止發(fā)稿之日，患者仍健在并定期復(fù)查。

圖1-4頸部MR平掃示左側(cè)頸部皮下長T1、長T2信號腫塊影，壓脂T2WI呈高信號，其邊界清晰，內(nèi)部可見分隔

圖5-10胸腰椎MR顯示胸腰椎椎體彌漫長T1、長T2信號影，壓脂T2WI呈高信號

圖11 顱骨局部骨質(zhì)缺損，胸椎、骶骨及髂骨多發(fā)囊性密度影

2 討論

本例患者以發(fā)現(xiàn)頸部腫物逐漸增大而就診，行頸部MR平掃提示“淋巴管瘤”可能，而結(jié)合胸部CT檢查，雙側(cè)肋骨及多發(fā)椎體破壞不除外淋巴瘤可能，但根據(jù)頸部腫物穿刺抽出血性液體、外科手術(shù)切除病理回報及肝臟MR、胸腰椎MR及骨盆CT等相關(guān)檢查，提示全身多發(fā)病變，根據(jù)其影像學(xué)特點(diǎn)、病理結(jié)果并查閱相關(guān)文獻(xiàn)，考慮為血管淋巴管瘤病，隨后根據(jù)PET-CT檢查提示，我們再次對于骶骨及左側(cè)髂骨病變行穿刺活檢，所得到的病理結(jié)果進(jìn)一步印證了我們的診斷。

血管淋巴管瘤是一種罕見包含血管及淋巴管混合畸形的疾病[1]，是起源于間胚葉組織的一種良性腫瘤，可發(fā)生于全身各部位，嬰幼兒先天起病多見，成人少見，多發(fā)生于頭頸部、腋窩。關(guān)于不同組織的血管淋巴管瘤有一些報道[2-8]，如果同時發(fā)生在兩個不同臟器內(nèi)或同一臟器內(nèi)至少有2個以上相對孤立的淋巴管瘤發(fā)生稱為淋巴管瘤病或多發(fā)性淋巴管瘤[9]。骨血管淋巴管瘤病為一種罕見的骨綜合征，為瘤樣增生的脈管組織摻雜于骨小梁之間，在骨內(nèi)穿行而引起骨膨脹溶解性破壞，為一種良性病變。骨血管淋巴管瘤的病理改變：呈浸潤性生長，無明顯包膜，切面呈海綿狀，腔內(nèi)充淡黃色淋巴液，松質(zhì)骨小梁稀少，呈膨脹性骨破壞，骨血管淋巴管瘤可與骨膜和周圍軟組織中的血管淋巴管瘤相連[10]。骨淋巴管瘤較為罕見，多發(fā)性為主，考慮為淋巴管先天發(fā)育異?；蚶^發(fā)性淋巴管損傷所致，由于淋巴管發(fā)育不全，錯構(gòu)所致淋巴引流梗阻，淋巴管擴(kuò)張和淋巴管瘤樣增生，使骨組織受壓吸收，骨骼系統(tǒng)的淋巴管瘤可以是全身性病變的一部分，骨淋巴管瘤患者，絕大多數(shù)在軟組織中也有淋巴管瘤存在。多數(shù)30歲前發(fā)病，任何骨均可累及，靠近的軟組織可受累，可合并軟組織或內(nèi)臟血管瘤，如血管瘤局限于骨骼不伴內(nèi)臟病變則為良性經(jīng)過，能自然終止。

骨血管淋巴管瘤影像學(xué)上可表現(xiàn)為骨內(nèi)蜿蜒迂曲的異常血管團(tuán)，呈節(jié)段性分布，有時可見椎體、椎板及附件的破壞，并可見到血管鈣化。CT平掃：血管淋巴管呈密度均勻的多囊性病灶，未見軟組織腫塊影，如有外傷等病史可能出現(xiàn)病理性骨折；MRI顯示病變骨組織內(nèi)呈長T1、長T2信號，周圍軟組織肌肉內(nèi)呈長12，稍長T1信號，沿組織間隔蔓延，位于椎體的骨形態(tài)大小基本正常，邊界清楚。臨床上骨血管淋巴管病需與轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤、多發(fā)性漿細(xì)胞骨髓瘤、血管肉瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤等疾病鑒別。轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤：多為溶骨性改變，可見軟組織腫塊影，少數(shù)為成骨性或混合性病變，大部分存在原發(fā)病灶。而骨淋巴管瘤病表現(xiàn)為骨信號改變及骨組織多囊性改變，并可同時發(fā)生軟組織及臟器血管淋巴管瘤。多發(fā)性漿細(xì)胞骨髓瘤：是一種漿細(xì)胞的腫瘤性增生性疾病，尿本周蛋白陽性，影像上顱骨、肋骨、胸骨、脊椎和骨盆的溶骨性病變。血管肉瘤：是一種少見的侵襲性腫瘤，轉(zhuǎn)移率高。血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤：屬于交界性腫瘤，介于血管瘤與血管肉瘤之間的腫瘤，免疫組化特征與血管瘤、血管肉瘤相似，臨床上呈侵襲性生長，但不會呈跳躍式多發(fā)性。

骨血管淋巴管瘤病的治療方法多樣，可手術(shù)、病變囊液抽吸、硬化劑注射、放療等，單發(fā)性骨淋巴管瘤可手術(shù)切除，通常不復(fù)發(fā)，預(yù)后良好，多發(fā)性者尚無滿意治療方法，可選擇介入治療、手術(shù)聯(lián)合治療[10]。

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*通訊作者

1007-4287(2017)09-1441-03

2016-01-15)