隆突性皮膚纖維肉瘤的影像學(xué)診斷

趙正凱， 伍建林， 程紹玲， 于晶， 黃杰

·骨骼肌肉影像學(xué)·

隆突性皮膚纖維肉瘤的影像學(xué)診斷

趙正凱， 伍建林， 程紹玲， 于晶， 黃杰

目的：探討隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)的影像學(xué)表現(xiàn)及CT、MRI對(duì)DFSP的診斷價(jià)值。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的10例DFSP患者的CT、MRI及超聲表現(xiàn)，總結(jié)DFSP的影像特征。結(jié)果：10例病例中9例單發(fā)，1例多發(fā)。發(fā)生于軀干者6例，足底及后枕部各1例，乳腺2例，病變均位于皮膚及皮膚下層。腫瘤直徑<5 cm者8例，>5 cm者2例；2例為術(shù)后原位復(fù)發(fā)，8例為原發(fā)。CT表現(xiàn)為邊界尚清晰、類(lèi)圓形或不規(guī)則形、稍低密度或等低混雜密度腫塊。與肌肉信號(hào)相比，MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI稍低信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，T2WI脂肪抑脂序列呈高信號(hào)，信號(hào)較均勻，邊界較清晰，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，1例行MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描的時(shí)間-信號(hào)曲線呈速升緩降型。超聲表現(xiàn)為均勻低回聲或混合回聲腫塊，彩色多普勒血流顯像示病灶內(nèi)部及周邊血流信號(hào)豐富。結(jié)論：DFSP的CT及MRI表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合臨床特征可作出較準(zhǔn)確的診斷；CT及MRI對(duì)DFSP特別是術(shù)后復(fù)發(fā)患者的術(shù)前評(píng)估具有重要價(jià)值。

隆突性皮膚纖維肉瘤； 磁共振成像； 體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī)； 超聲檢查

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一種少見(jiàn)的發(fā)生在真皮及皮下間葉組織的低度惡性腫瘤；呈緩慢局部侵襲性生長(zhǎng)，具有較高的局部復(fù)發(fā)率但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)[1]。DFSP由于生長(zhǎng)部位表淺可早期發(fā)現(xiàn)、治療，其診斷很少依賴(lài)影像學(xué)檢查，因此DFSP影像學(xué)表現(xiàn)方面的文獻(xiàn)報(bào)道較少。有文獻(xiàn)報(bào)道DFSP單純局部腫塊切除術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率高達(dá)50%～70%[2]；因此，加深對(duì) DFSP 影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)及準(zhǔn)確的術(shù)前評(píng)估，可有效避免二次手術(shù)及術(shù)后復(fù)發(fā)。本文回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的10例DFSP患者的臨床、病理及影像學(xué)資料，旨在探討DFSP的特征性影像表現(xiàn)及CT、MRI對(duì)本病的診斷及鑒別診斷價(jià)值。

材料與方法

1.病例資料

圖1 原發(fā)DFSP患者，男，47歲，病程半年。CT平掃示左肩背部皮下腫塊，呈卵圓形，密度均勻，略低于肌肉密度，與皮膚關(guān)系密切(箭)。 圖2 原發(fā)DFSP患者，女，36歲，病程17年。a) CT平掃示背部隆起腫塊，呈扁丘狀，可見(jiàn)多個(gè)隆起小包塊，與肌肉密度相仿，密度均勻，鄰近皮膚增厚(箭)； b) 超聲示皮下低回聲腫塊，邊界尚清，內(nèi)可見(jiàn)豐富的血流信號(hào)。 圖3 原發(fā)DFSP患者，女，19歲，病程19年。CT平掃示左前胸壁隆起腫塊，呈類(lèi)圓形，略低于肌肉密度，密度均勻，邊界清晰(箭)。 圖4 DFSP患者，男，61歲，右下腹壁腫物術(shù)后10年，再發(fā)7年。CT平掃示右下腹壁突向皮膚外生長(zhǎng)的稍低密度腫塊，懸吊于皮膚外，與皮膚呈寬基底相連(箭)，與下方肌肉分界不清。 圖5 原發(fā)DFSP患者，女，35歲，病程3年。CT平掃示右臀部皮下稍低密度腫塊，密度均勻，以寬基底與皮膚相連(箭)。圖6 原發(fā)DFSP患者，女，64歲，病程3年。CT平掃示右側(cè)乳腺外象限巨大團(tuán)塊狀，呈不均勻等低密度，累及周?chē)つw及胸大肌(箭)。

搜集2009年4月-2016年3月間行CT、MRI或超聲檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的10例DFSP患者，其中男5例，女5例，年齡19～64歲，平均42歲。臨床表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)或腫塊；2例近期局部疼痛，2例輕度壓痛，1例位于足底活動(dòng)后疼痛，1例表皮輕微潰爛。病程為6個(gè)月～19年，2例為術(shù)后原位復(fù)發(fā)，余均為原發(fā)。查體：7例皮膚表面發(fā)紅或紅腫，余3例皮膚表面顏色與周?chē)つw無(wú)差異；3例表現(xiàn)為突向皮膚外的結(jié)節(jié)或腫塊，5例可見(jiàn)局部皮膚稍隆起，可觸及質(zhì)硬小結(jié)節(jié)， 2例皮膚表面未見(jiàn)明顯隆起，但觸診均可觸及質(zhì)硬的小結(jié)節(jié)。

2.檢查方法

10例中9例行CT平掃檢查；2例行MRI檢查，其中1例行增強(qiáng)掃描；3例行超聲檢查；1例同時(shí)行超聲、CT及MRI檢查。

CT檢查7例采用西門(mén)子Sensation 64層螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流110～400 mA，螺距0.8～1.2，層厚1～10 mm，掃描速度0.33 s/r。2例采用西門(mén)子Sensation 128層螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)：管電壓100～120 kV，管電流110～380 mA，螺距0.8～1.2，層厚1～7 mm，掃描速度0.33 s/r。

MRI檢查采用Siemens Vero 3.0T高場(chǎng)磁共振儀，采用快速自旋回波(turbo spin echo ，TSE)及短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)(short time inversion recovery，STIR)序列，獲取軸面T1WI、T2WI及冠狀面、矢狀面T2WI、DWI圖像；掃描參數(shù)：T1WI，TR 6～650 ms，TE 2.36～9.9 ms；T2WI，TR 3500～4000 ms，TE 25～70 ms；層厚1～5 mm，層間距0.1～0.6 mm；增強(qiáng)掃描于肘靜脈高壓注射對(duì)比劑釓噴酸葡甲胺(Gd-DTPA )行T1WI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，劑量0.2 mL/kg，流率2.0 mL/s。

超聲檢查采用GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀，高頻線陣探頭，頻率9～15 MHz，選用淺表組織條件設(shè)置；觀察病變部位、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲以及與皮膚的關(guān)系，應(yīng)用彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging，CDFI)觀察病灶內(nèi)部血流情況。

結(jié) 果

1.基本情況

圖7 原發(fā)DFSP 患者，女，29歲，病程5年。a) 胸部CT平掃示左乳皮下卵圓形稍低密度影，其內(nèi)密度均勻，邊界較清晰； b) 橫軸面平掃T1WI示淺分葉狀不均勻稍低信號(hào)腫塊影； c) 冠狀面T2WI抑脂序列圖像示高信號(hào)腫塊影，周?chē)は驴梢?jiàn)衛(wèi)星灶(箭) ； d) DWI示腫塊及衛(wèi)星灶呈高信號(hào)； e) 矢狀面T1WI增強(qiáng)掃描抑脂序列圖像示不規(guī)則淺分葉腫塊呈明顯均勻強(qiáng)化，周?chē)つw稍增厚并明顯強(qiáng)化(箭)； f) 鏡下示梭形或短梭形瘤細(xì)胞呈車(chē)輻狀排列或有席紋狀排列的趨勢(shì)(×100，HE)。

10例DFSP中9例為單發(fā)腫塊，1例為左乳腫塊伴周?chē)は滦l(wèi)星灶；其中發(fā)生于腰背部3例(圖1、2)、胸腹壁2例(圖3、4)、臀部1例(圖5)、足底1例、后枕部1例、乳腺2例(圖6、7)。10例均位于皮膚及皮膚下脂肪層，均無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤最大徑1.4～8.6 cm，其中8例瘤體最大徑<5 cm，表現(xiàn)為邊界較清晰、密度和信號(hào)較均勻的腫塊；2例瘤體最大徑>5 cm，表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，腫塊邊緣均可見(jiàn)“子結(jié)節(jié)外突征”。6例原發(fā)病灶呈卵圓形或類(lèi)圓形；2例復(fù)發(fā)病灶及2例原發(fā)病灶為不規(guī)則分葉狀腫塊且均伴鄰近皮膚增厚，呈“皮膚尾征”，其中1例復(fù)發(fā)病灶突出于皮膚懸吊在皮膚外方。

2.CT表現(xiàn)

7例病變與周?chē)∪獬示鶆蛏缘兔芏?，CT值29～36 HU；2例病變呈不均勻等低密度，CT值13～67 HU。6例病灶邊界清晰，2例復(fù)發(fā)病灶及1例右乳病灶與周?chē)M織分界不清且均伴鄰近皮膚增厚，其中右乳病變侵及右側(cè)胸大肌。

3.MRI表現(xiàn)

1例右足病灶平掃T1WI呈等信號(hào)，T2WI、STIR、PD-T2WI均呈高信號(hào),信號(hào)不均勻，其內(nèi)可見(jiàn)等信號(hào)分隔影，邊界較清晰。1例左乳病灶平掃及增強(qiáng)T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI、STIR均呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，邊界較清晰，周?chē)は乱?jiàn)一條狀T2WI高信號(hào)衛(wèi)星灶；增強(qiáng)掃描腫塊及衛(wèi)星灶呈明顯均勻強(qiáng)化，周?chē)つw增厚并明顯強(qiáng)化呈“皮膚尾征”，時(shí)間信號(hào)曲線呈速升緩降型。

4.超聲表現(xiàn)

行超聲檢查的3例均為緊鄰皮膚的腫塊，其中2例呈低回聲，回聲尚均勻，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則；1例為混合回聲，局部邊界不清晰，形態(tài)欠規(guī)則。CDFI示3例病變內(nèi)部及周邊均可見(jiàn)豐富的血流信號(hào)。

5.病理結(jié)果

10例病理均診斷為DFSP，1例右乳DFSP伴肌纖維母細(xì)胞分化。顯微鏡下見(jiàn)梭形或短梭形瘤細(xì)胞呈車(chē)輻狀排列或有席紋狀排列的趨勢(shì)。免疫組織化學(xué)分析10例CD34均呈陽(yáng)性。

討 論

1.DFSP的臨床及病理表現(xiàn)

DFSP是一種少見(jiàn)的發(fā)生在真皮及皮下間葉組織的低度惡性腫瘤。DFSP約占全部軟組織肉瘤的1%，占全部惡性腫瘤的0.1%以下，發(fā)病率為0.8～4.5/100萬(wàn)[3]。在2013年WHO新分類(lèi)中將其歸類(lèi)于成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤中的中間型(罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移)。該病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為20～50歲，男性略多于女性；本組患者平均年齡為42歲。臨床常表現(xiàn)為無(wú)痛性皮膚小結(jié)節(jié)，生長(zhǎng)緩慢，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年至數(shù)十年，本組10例患者中病史>5年者6例，其中病史>10年者3例，反映出DFSP生長(zhǎng)非常緩慢的特點(diǎn)。隨著病情進(jìn)展，腫瘤可迅速增大；Li等[4]報(bào)道外傷后腫瘤加速進(jìn)展；本組2例分別于外傷、感染后，腫瘤迅速增大，因此外傷及感染可能加速腫瘤進(jìn)展。DFSP最常發(fā)生于軀干表淺的皮膚及皮下組織，約占50%～60%，其次為四肢、頭頸部，發(fā)生于乳腺者罕見(jiàn)[5]；本組10例中6例發(fā)生于軀干，2例發(fā)生于乳腺。DFSP具有較高的局部復(fù)發(fā)率但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)，肺為比較常見(jiàn)的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移器官；本組10例中僅有2例復(fù)發(fā)，均無(wú)轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)腫瘤分化程度較原發(fā)腫瘤差，表現(xiàn)為明顯外突的腫塊或向深部組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)。

組織學(xué)上，DFSP分為經(jīng)典型、纖維肉瘤型及色素型，以經(jīng)典型為主；本組中9例(90%)為經(jīng)典型，鏡下見(jiàn)特征性的單一形態(tài)的梭形細(xì)胞呈席紋狀排列，1例表現(xiàn)為局部梭形細(xì)胞增生活躍，伴肌纖維母細(xì)胞分化。免疫組織化學(xué)CD34強(qiáng)陽(yáng)性有助于診斷及鑒別診斷。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道90%以上的DFSP基因檢測(cè)可見(jiàn)17和22號(hào)染色體的轉(zhuǎn)位t(17；22)[6]，可作為診斷DFSP的新方法。

2.DFSP的影像學(xué)表現(xiàn)

DFSP大多位于真皮及皮下間葉組織，不同程度突出于體表。超聲任意斷面觀察、CT多平面重建技術(shù)及MRI多方位成像可清晰顯示腫塊位置、大小、形態(tài)、邊緣、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、皮膚及深部侵犯程度、與周?chē)M織關(guān)系等；超聲在DFSP 的術(shù)前診斷中價(jià)值有限，當(dāng)腫瘤體積較大、形態(tài)不規(guī)則或復(fù)發(fā)病變浸潤(rùn)范圍較廣時(shí)，超聲對(duì)腫瘤邊界判定困難，特別是深部邊界；需要結(jié)合CT或MRI行進(jìn)一步檢查。筆者通過(guò)對(duì)10例DFSP影像表現(xiàn)的分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，發(fā)現(xiàn)DFSP的影像表現(xiàn)特征與腫瘤是否為復(fù)發(fā)和病變大小有關(guān)。

原發(fā)DFSP多表現(xiàn)為類(lèi)圓形稍低密度腫塊，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI及T2WI抑脂像呈高信號(hào)，超聲呈弱回聲、縱橫比<1，邊界清晰，回聲、密度或信號(hào)均勻，偶可見(jiàn)多個(gè)相對(duì)獨(dú)立的小結(jié)節(jié)，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化；大多數(shù)病灶位于皮膚內(nèi)或輕微突出于皮膚；若病史很長(zhǎng)(一般>10年)且病變較大者，可呈分葉狀明顯突出于皮膚，但密度或信號(hào)仍較均勻或稍不均勻[7-14]。本組10例中8例為原發(fā)，其中6例為皮下類(lèi)圓形腫塊，邊界清晰，回聲、密度和信號(hào)均勻；1例病程為17年，呈分葉狀外突于皮膚的腫塊，邊界較清晰，密度仍較均勻；相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道DFSP多為復(fù)發(fā)病例[7,8,14]，但本組病例以原發(fā)性、似良性者居多。本組1例行MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤周?chē)梢?jiàn)粗大供血?jiǎng)用}，本組3例行CDFI示病變內(nèi)部及周邊均可見(jiàn)豐富的血流信號(hào)，說(shuō)明DFSP血供豐富，與Kransdorf等[1]報(bào)道的1例DFSP行血管造影顯示其內(nèi)血流豐富的結(jié)論一致。

復(fù)發(fā)后的DFSP惡性程度增加、分化程度差，易出血、壞死、黏液變性，表現(xiàn)為不規(guī)則形等、低混雜密度腫塊，T1WI呈不均勻稍低信號(hào)，T2WI及T2WI抑脂像以高信號(hào)為主，混雜小斑片狀低信號(hào)，邊界不清，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化；腫瘤向皮膚外突出呈“懸吊征”和/或向深層組織浸潤(rùn)呈“樹(shù)根征”，大多數(shù)累及鄰近皮膚使之增厚并明顯強(qiáng)化呈“皮膚尾征”，?？梢?jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)融合成團(tuán)及部分小結(jié)節(jié)外突[7-14]；以上征象提示病變趨向于向惡性轉(zhuǎn)化。本組10例中2例為復(fù)發(fā)病例，密度不均勻，邊界不清，鄰近皮膚均增厚，1例突出于皮膚懸吊在皮膚外方，1例病變區(qū)皮膚彌漫性增厚并向深層組織浸潤(rùn)，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致[7-11,14,15]。本文提出腫塊的“皮膚尾征”征象，既往對(duì)這個(gè)征象關(guān)注較少。

DFSP瘤體直徑<5 cm時(shí)影像上常表現(xiàn)為卵圓形、邊界清晰的等、稍低密度或T1WI低、T2WI高信號(hào)腫塊，超聲呈弱回聲，回聲、密度和信號(hào)均勻，似良性病變，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。瘤體直徑>5 cm時(shí)，腫瘤間質(zhì)內(nèi)含大量的膠原纖維或薄層致密結(jié)締組織，惡性程度增高，易出血、壞死、黏液變性，影像表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、邊界不清的等低混雜密度腫塊，T1WI呈等低信號(hào)，出血時(shí)T1WI呈高信號(hào)，T2WI及T2WI抑脂像多呈稍高信號(hào)內(nèi)混雜斑片狀低信號(hào)或小斑片狀高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化；結(jié)合病理，其不均勻低強(qiáng)化區(qū)與腫瘤間質(zhì)內(nèi)大量的膠原纖維或致密結(jié)締組織有關(guān)，無(wú)強(qiáng)化區(qū)為腫瘤壞死、黏液變性區(qū)域[14,15]。本組2例瘤體最大徑>5 cm，表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，超聲呈混合回聲，腫塊邊緣均可見(jiàn)“子結(jié)節(jié)外突征”，表現(xiàn)為突出皮膚的腫塊表面有一個(gè)或多個(gè)更小結(jié)節(jié)單獨(dú)突起，何涌等[7]認(rèn)為“子結(jié)節(jié)外突征”是DFSP的特征性影像表現(xiàn)，常見(jiàn)于較大的腫塊。Li等[16]認(rèn)為腫瘤體積大、強(qiáng)化不均勻的病灶容易惡變；有學(xué)者報(bào)道10%～15%的DFSP病例含有肉瘤成分，鏡下肉瘤變區(qū)域超過(guò)5%提示原位復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率增高[17]。因此當(dāng)腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，瘤內(nèi)不均勻強(qiáng)化，瘤周見(jiàn)“樹(shù)根征”、“周?chē)l(wèi)星灶”、“皮膚尾征”及“子結(jié)節(jié)外突征”時(shí)，提示病變向惡性轉(zhuǎn)化和術(shù)后易復(fù)發(fā)，建議適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍。

3.DFSP的鑒別診斷

DFSP發(fā)病位置較表淺，需與其他發(fā)生于皮膚及皮下表淺部位的軟組織腫瘤鑒別：①真皮纖維瘤，病變部位亦為真皮層，單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)生于四肢，常伴表皮組織的增厚，但瘤體直徑一般不超過(guò)3 cm，依據(jù)其乏血供的特點(diǎn)和免疫組織化學(xué)CD34陰性有助于與DFSP的鑒別；②纖維肉瘤，發(fā)病部位廣泛，以四肢特別是大腿和膝部最為常見(jiàn)，多位于肢體深部，單個(gè)腫塊，體積較大，可有假包膜，邊界較清，無(wú)包膜者邊界不清，其密度或信號(hào)常不均勻，內(nèi)部出血及壞死常見(jiàn)，且鏡下無(wú)明顯的席紋狀結(jié)構(gòu)；③皮膚惡性黑色素瘤，位于皮膚表面及皮下，多起源于皮膚黑色痣惡變，病變皮膚多呈藍(lán)黑色而DFSP多呈紅色，其MRI表現(xiàn)具有特征性的T1WI高、T2WI低信號(hào)，而DFSP多呈T1WI稍低、T2WI高信號(hào)；④脂肪瘤及脂肪肉瘤，多位于皮下脂肪層或深部肌間隙內(nèi)，脂肪瘤及高分化型脂肪肉瘤內(nèi)可見(jiàn)脂肪成分及條狀分隔；黏液型及多形性脂肪肉瘤脂肪成分罕見(jiàn),但其發(fā)病部位較深，可與DFSP鑒別；⑤神經(jīng)纖維瘤，也可發(fā)生于皮下，但病灶大多較小，常多發(fā)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度弱于DFSP，神經(jīng)纖維瘤多合并神經(jīng)纖維瘤病。

綜上所述，DFSP較為罕見(jiàn)，根據(jù)其特征性的發(fā)病部位和CT、MRI表現(xiàn)可作出較準(zhǔn)確的診斷，最終診斷需依賴(lài)病理學(xué)檢查。全面的影像學(xué)檢查特別是CT和MRI，能提供腫塊位置、大小、形態(tài)、邊緣、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、皮膚及深部侵犯程度、與周?chē)M織的關(guān)系等，可為DFSP特別是術(shù)后復(fù)發(fā)患者的術(shù)前評(píng)估提供重要信息。

[1] Kransdorf MJ，Meis-Kindblom JM.Dermatofibrosarcoma protuberans:radiologic appearance[J].AJR，1994，163(2):391-394.

[2] Bague S，F(xiàn)olpe AL.Dermatofibrosarcoma protuberans presenting as a subcutaneous mass:a clinicopathological study of 15 cases with exclusive or near-exclusive subcutaneous involvement[J].Am J Dermatopathol，2008，30(4):327-332.

[3] Haycox CL，Odland PB，Olbricht SM，et al.Immunohistochemical characterization of dermatofibrosarcoma protuberans with practical applications for diagnosis and treatment[J].J Am Acad Dermatol，1997，37(3 Pt 1):438-444.

[4] Li J，Ge X，Ma JM，et al.Dermatofibrosarcoma protuberans[J].Ophthalmology，2012，119(1):1-3.

[5] Hawk JL.Dermatofibrosarcoma protuberans[J].Clin Exp Dermatol，1977，2(1):85-89.

[6] Kerob D，Pedeutour F，Leboeuf C，et al.Value of cytogenetic analysis in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans[J].J Clin Oncol，2008，26(10):1757-1759.

[7] 何涌，田麗，陳應(yīng)明，等.隆突性皮膚纖維肉瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2014，48(5):399-402.

[8] 朱熠，成官迅，高茜，等.隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI和CT表現(xiàn)[J].中國(guó)介入影像與治療學(xué)，2013，10(11):663-666.

[9] 張雷，羅婭紅，李森，等.隆突性皮膚纖維肉瘤的影像學(xué)診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2013，29(2):325-326.

[10] 肖利華，袁煥初，梁滿球，等.隆突性皮膚纖維肉瘤6例CT診斷[J]. 影像診斷與介入放射學(xué)，2012，21(6):468-469.

[11] Torreggiani WC，Al-Ismail K，Munk PL，et al.Dermatofibrosarcoma protuberans:MR imaging features[J].AJR，2002，178(4):989-993.

[12] 孫春鋒，陳瑩，楊明慧，等.隆突性皮膚纖維肉瘤MRI表現(xiàn)一例[J].放射學(xué)實(shí)踐，2010，25(9):1056-1057.

[13] 許夢(mèng)君.手隆突性皮膚纖維肉瘤1例[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2010，20(10):1541-1544.

[14] 張九龍，熊祚鋼，張琳，等.隆突性皮膚纖維肉瘤的影像表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)[J].臨床放射學(xué)雜志，2016，35(7):1074-1078.

[15] 王同民，鄭紅偉.隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI表現(xiàn)及病理分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2015，31(11):1832-1835.

[16] Li X，Zhang W，Xiao L，et al.Computed tomographic and pathological findings of dermatofibrosarcoma protuberans[J].J Comput Assist Tomogr，2012，36(4):462-468.

[17] Angouridakis N，Kafas P，Jerjes W，et al.Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation of the head and neck[J].Head Neck Oncol，2011，25(1):5.

Imagingdiagnosisofdermatofibrosarcomaprotuberance

ZHAO Zhen-kai,WU Jian-lin,CHENG Shao-ling,et al.

Department of Radiology,the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dalian 116027，China

Objective：To study the imaging manifestations and the value of CT,MRI in the diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberance (DFSP).Methods:CT,MRI and ultrasonographic features of ten cases with surgery and pathology proven DFSP were retrospectively analyzed,and their imaging features were studied.Results:Of the 10 cases with DFSP,there were solitary lesion (9 cases)and multiple lesions (1 case).The location of DFSP were trunk (n=6),planta pedis (n=1),occiput (n=1) and breast (n=2),all occurred in skin and subcutaneous tissue.The diameter of tumor was <5cm (n=8) and >5cm (n=2).2 cases were recurrent tumor at the original site and 8 cases were primary tumor.The CT features were shown as round or irregular mass with clear boundary,slightly hypo- attenuated or iso/hypo-attenuated.On MRI,as compared with the signal intensity of muscle,tumor showed hypointense on T1WI and slightly hyperintense on T2WI,hyper intensity on DWI and fat suppressed T2WI.Masses showed homogeneous signal intensity and clear boundary.Marked homogeneous enhancement after contrast administration.One case had MR dynamic contrast enhancement,the time-signal intensity curve presented as rapid ascending and slow descending pattern.Sonographic findings were homogeneous hypoechoic or heteroechoic mass,intra-tumoral and peripheral rich blood flow signal could be assessed on color Doppler flow imaging.Conclusion:Certain characteristic CT and MRI features of DFSP could be revealed,accurate diagnosis could be made when in combination with clinical manifestations.CT and MRI plays an important role especially in evaluating patients with recurrence of DFSP before second operation.

Dermatofibrosarcoma protuberans； Magnetic resonance imaging； Tomography,X-ray computed； Ultrasonography

R738.6；R814.42；R445.2；R445.1

A

1000-0313(2017)09-0956-05

2016-08-04

2016-11-14)

116027 遼寧，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科(趙正凱、 程紹玲、黃杰)；116001 遼寧，大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科(伍建林、于晶)

趙正凱(1990-)，男，四川巴中人，碩士研究生，主要從事心血管系統(tǒng)影像診斷工作。

程紹玲，E-mail：doctor_cheng01@sina.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.09.013