張 賽
山東中醫(yī)藥大學(xué)
張 賽,王付海,徐宗珍,程佳林,田 虎
山東省千佛山醫(yī)院
·病例報(bào)告·
膽囊缺如1例報(bào)告
張 賽
山東中醫(yī)藥大學(xué)
張 賽,王付海,徐宗珍,程佳林,田 虎
山東省千佛山醫(yī)院
膽囊發(fā)育不全或先天性膽囊缺如(congenital absence of gallbladder,CAGB)是一種具有遺傳傾向的膽道畸形,臨床罕見(jiàn)[1]。我院收治1例外院誤診為膽囊充滿型結(jié)石的CAGB患者,現(xiàn)報(bào)道如下。仝某,女,59歲,因“右上腹部疼痛不適”于外院行B超檢查示膽囊充滿型結(jié)石,未行治療。2017年2月13日轉(zhuǎn)入我院,自述“右上腹疼痛不適1月余”,無(wú)其他不適,查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征,行腹部CT檢查提示未見(jiàn)膽囊(圖1),懷疑患者膽囊重度萎縮。完善各項(xiàng)術(shù)前檢查,排除手術(shù)禁忌,行腹腔鏡探查,術(shù)中未見(jiàn)膽囊(圖2),確診膽囊缺如。
圖1 術(shù)前CT提示未見(jiàn)膽囊 圖2 腹腔鏡探查術(shù)中未見(jiàn)膽囊
討 論 膽囊發(fā)育不全或CAGB是罕見(jiàn)的膽道胚胎學(xué)畸形,極易誤診為膽囊炎合并膽道梗阻或膽囊萎縮而行手術(shù)治療[2]。本病發(fā)病率國(guó)內(nèi)略高于國(guó)外,為0.032%~0.070%[3],國(guó)外發(fā)病率為0.01%~0.065%[4],常于手術(shù)或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。CAGB的患者女性偏多,男女比例為1∶3[4]。Fiaschetti等[5]提出CAGB起源的兩種觀點(diǎn),(1)胚胎發(fā)育期間尾支未從肝室頭支分出,造成膽囊缺如;(2)雖發(fā)育形成膽囊,但因膽道重建障礙使膽囊停留在無(wú)功能實(shí)體狀態(tài)。
Bennion等[6]首次報(bào)道CAGB,并將其劃分為幼兒期多發(fā)畸形組、癥狀組、無(wú)癥狀組三組。但目前常將CAGB分為癥狀組與無(wú)癥狀組兩組,各占50%,一種為合并肛門(mén)閉鎖、十二指腸閉鎖、膽道閉鎖等先天性畸形的CAGB,另一種為合并腸道轉(zhuǎn)位異常、膽總管囊腫、膽總管擴(kuò)張的CAGB[7]。CAGB常無(wú)典型臨床體征,癥狀組最常見(jiàn)的臨床癥狀是右上腹痛[8],主要因Oddi括約肌功能失衡或膽道運(yùn)動(dòng)障礙導(dǎo)致膽汁淤積、膽道感染及膽總管結(jié)石所致[7]。本例患者上腹痛體征明顯,屬于癥狀組??紤]患者膽囊缺如,膽道運(yùn)動(dòng)障礙,導(dǎo)致膽汁淤積,從而引起右上腹部疼痛,不排除患者存在膽總管結(jié)石的可能,磁共振檢查有助于進(jìn)一步診斷。
當(dāng)前診斷CAGB的檢查手段首選B超,但誤診膽囊結(jié)石率高達(dá)47.6%[3]。B超誤診的原因多與醫(yī)師水平、經(jīng)驗(yàn)有關(guān),也與腸管、淋巴結(jié)等干擾有關(guān)[3]。膽囊缺如臨床還應(yīng)與異位膽囊相鑒別,F(xiàn)iaschetti等指出行MRCP檢查可呈現(xiàn)細(xì)致的膽道解剖結(jié)構(gòu),排除異位膽囊[5]。目前臨床準(zhǔn)確診斷膽囊缺如依然困難,但隨著對(duì)膽囊缺如認(rèn)識(shí)的加強(qiáng),并結(jié)合先進(jìn)影像技術(shù)如CT、MRCP等,可降低膽囊缺如誤診率,減少盲目手術(shù)給患者造成的傷害[9]。
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1009-6612(2017)08-0619-02
10.13499/j.cnki.fqjwkzz.2017.08.619
田 虎,E-mail:15853161228@163.com
2017-06-29)