膽囊缺如1例報(bào)告

張 賽

山東中醫(yī)藥大學(xué)

張 賽，王付海，徐宗珍，程佳林，田 虎

山東省千佛山醫(yī)院

·病例報(bào)告·

膽囊缺如1例報(bào)告

張 賽

山東中醫(yī)藥大學(xué)

張 賽，王付海，徐宗珍，程佳林，田 虎

山東省千佛山醫(yī)院

膽囊發(fā)育不全或先天性膽囊缺如(congenital absence of gallbladder，CAGB)是一種具有遺傳傾向的膽道畸形，臨床罕見(jiàn)[1]。我院收治1例外院誤診為膽囊充滿型結(jié)石的CAGB患者，現(xiàn)報(bào)道如下。仝某，女，59歲，因“右上腹部疼痛不適”于外院行B超檢查示膽囊充滿型結(jié)石，未行治療。2017年2月13日轉(zhuǎn)入我院，自述“右上腹疼痛不適1月余”，無(wú)其他不適，查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征，行腹部CT檢查提示未見(jiàn)膽囊(圖1)，懷疑患者膽囊重度萎縮。完善各項(xiàng)術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌，行腹腔鏡探查，術(shù)中未見(jiàn)膽囊(圖2),確診膽囊缺如。

圖1 術(shù)前CT提示未見(jiàn)膽囊 圖2 腹腔鏡探查術(shù)中未見(jiàn)膽囊

討 論 膽囊發(fā)育不全或CAGB是罕見(jiàn)的膽道胚胎學(xué)畸形，極易誤診為膽囊炎合并膽道梗阻或膽囊萎縮而行手術(shù)治療[2]。本病發(fā)病率國(guó)內(nèi)略高于國(guó)外，為0.032%～0.070%[3]，國(guó)外發(fā)病率為0.01%～0.065%[4]，常于手術(shù)或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。CAGB的患者女性偏多，男女比例為1∶3[4]。Fiaschetti等[5]提出CAGB起源的兩種觀點(diǎn)，(1)胚胎發(fā)育期間尾支未從肝室頭支分出，造成膽囊缺如；(2)雖發(fā)育形成膽囊，但因膽道重建障礙使膽囊停留在無(wú)功能實(shí)體狀態(tài)。

Bennion等[6]首次報(bào)道CAGB，并將其劃分為幼兒期多發(fā)畸形組、癥狀組、無(wú)癥狀組三組。但目前常將CAGB分為癥狀組與無(wú)癥狀組兩組，各占50%，一種為合并肛門(mén)閉鎖、十二指腸閉鎖、膽道閉鎖等先天性畸形的CAGB，另一種為合并腸道轉(zhuǎn)位異常、膽總管囊腫、膽總管擴(kuò)張的CAGB[7]。CAGB常無(wú)典型臨床體征，癥狀組最常見(jiàn)的臨床癥狀是右上腹痛[8]，主要因Oddi括約肌功能失衡或膽道運(yùn)動(dòng)障礙導(dǎo)致膽汁淤積、膽道感染及膽總管結(jié)石所致[7]。本例患者上腹痛體征明顯，屬于癥狀組?？紤]患者膽囊缺如，膽道運(yùn)動(dòng)障礙，導(dǎo)致膽汁淤積，從而引起右上腹部疼痛，不排除患者存在膽總管結(jié)石的可能，磁共振檢查有助于進(jìn)一步診斷。

當(dāng)前診斷CAGB的檢查手段首選B超，但誤診膽囊結(jié)石率高達(dá)47.6%[3]。B超誤診的原因多與醫(yī)師水平、經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，也與腸管、淋巴結(jié)等干擾有關(guān)[3]。膽囊缺如臨床還應(yīng)與異位膽囊相鑒別，F(xiàn)iaschetti等指出行MRCP檢查可呈現(xiàn)細(xì)致的膽道解剖結(jié)構(gòu)，排除異位膽囊[5]。目前臨床準(zhǔn)確診斷膽囊缺如依然困難，但隨著對(duì)膽囊缺如認(rèn)識(shí)的加強(qiáng)，并結(jié)合先進(jìn)影像技術(shù)如CT、MRCP等，可降低膽囊缺如誤診率，減少盲目手術(shù)給患者造成的傷害[9]。

[1] 王文杰,王磊,薛瑜峰,等.先天性膽囊缺如三例[J].中華肝膽外科雜志,2011,17(11):931.

[2] Tang LM,Wang XF,Ren PT,et al.The diagnosis of gallbladder agenesis:two cases report[J].Int J Clin Exp Med,2015,8(2):3010-3016.

[3] 李小毅,高維生,楊志英,等.先天性膽囊缺如四例報(bào)告[J].中華外科雜志,2003,41(11):874.

[4] Tagliaferri E,Bergmann H,Hammans S,et al.Agenesis of the Gallbladder:Role of Clinical Suspicion and Magnetic Resonance to Avoid Unnecessary Surgery[J].Case Rep Gastroenterol,2017,10(3):819-825.

[5] Fiaschetti V,Calabrese G,Viarani S,et al.Gallbladder agenesis and cystic duct absence in an adult patient diagnosed by magnetic resonance cholangiography:report of a case and review of the literature[J].Case Rep Med,2009,2009:674768.

[6] Bennion RS,Thompson JE Jr,Tompkins RK.Agenesis of the gallbladder without extrahepatic biliary atresia[J].Arch Surg,1988,123(10):1257-1260.

[7] Rajkumar A,Piya A.Gall Bladder Agenesis:A Rare Embryonic Cause of Recurrent Biliary Colic[J].Am J Case Rep,2017,18:334-338.

[8] 吳衛(wèi)林,毛曉偉,朱慧華,等.先天性無(wú)膽囊癥一例[J].中華肝膽外科雜志,2009,15(12):927.

[9] 劉昌,呂毅,王自法,等.先天性膽囊缺如診治教訓(xùn)分析[J].中華肝膽外科雜志,2002,8(6):375-376.

1009-6612(2017)08-0619-02

10.13499/j.cnki.fqjwkzz.2017.08.619

田 虎，E-mail:15853161228@163.com

2017-06-29)