腹腔鏡脾臟切除術(shù)治療脾竇岸細(xì)胞血管瘤3例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

閆治波，吳曉娟，展翰翔，張光永，胡三元

(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院，山東 濟(jì)南，250012)

·論 著·

腹腔鏡脾臟切除術(shù)治療脾竇岸細(xì)胞血管瘤3例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

閆治波，吳曉娟，展翰翔，張光永，胡三元

(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院，山東 濟(jì)南，250012)

目的：分析脾竇岸細(xì)胞血管瘤的臨床、病理特點(diǎn)，探討腹腔鏡脾切除術(shù)治療脾竇岸細(xì)胞血管瘤的可行性。方法：回顧分析2010年12月至2015年12月3例脾竇岸細(xì)胞血管瘤患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，分析脾竇岸細(xì)胞血管瘤的臨床、病理特點(diǎn)及腹腔鏡下脾切除術(shù)治療脾竇岸細(xì)胞血管瘤的療效。結(jié)果：3例患者成功施行腹腔鏡脾切除術(shù)，術(shù)后均經(jīng)病理證實(shí)為脾竇岸細(xì)胞血管瘤，手術(shù)時(shí)間125～190 min，術(shù)中出血量50～100 ml，術(shù)后住院6～11 d。術(shù)后隨訪，無一例復(fù)發(fā)。結(jié)論：脾竇岸細(xì)胞血管瘤作為臨床罕見疾病，腹腔鏡脾切除術(shù)完全可達(dá)到根治效果，且手術(shù)安全、微創(chuàng)。

脾竇岸細(xì)胞血管瘤；脾切除術(shù)；腹腔鏡檢查

1991年Falk等[1]通過對(duì)200例脾臟良性血管瘤標(biāo)本分析后首次提出脾竇岸細(xì)胞血管瘤，此病起源于脾臟的竇岸細(xì)胞或襯細(xì)胞，又稱脾襯細(xì)胞血管瘤。作為極罕見的脾臟良性血管瘤，迄今為止國內(nèi)外僅有百余例報(bào)道。其發(fā)病年齡范圍較廣，無明顯性別差異，且臨床癥狀不典型，有的為查體偶然發(fā)現(xiàn)，有的因合并腹痛或不明原因的脾腫大(伴有或不伴有脾功能亢進(jìn))就診[2]。脾竇岸細(xì)胞血管瘤發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，因部分患者合并自身免疫性疾病(克隆恩病)或代謝性疾病(戈謝病)而被認(rèn)為可能與免疫系統(tǒng)紊亂相關(guān)[3]。自1991年Delaitre和Maignien首先報(bào)道腹腔鏡脾切除術(shù)(laparoscopic splenectomy，LS)以來，因具有微創(chuàng)、美容、術(shù)后康復(fù)快、住院時(shí)間短等優(yōu)勢得到廣泛接受與推廣，手術(shù)器械及方法逐漸成熟，LS已成為治療脾臟疾病的金標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)?；仡櫡治?010年12月至2015年12月我院行LS的病歷資料，3例患者術(shù)后病理證實(shí)為脾竇岸細(xì)胞血管瘤，對(duì)此我們進(jìn)行分析總結(jié)，以提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 病例1，女，62歲，因“查體發(fā)現(xiàn)脾臟占位2月余”入院。患者因健康查體行腹部B超見：脾臟多發(fā)占位。腹部CT見：脾臟體積明顯增大，下界平臍，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)見彌漫分布結(jié)節(jié)狀密度減低區(qū)，強(qiáng)化掃描見輕度至中度強(qiáng)化，膽囊息肉并慢性膽囊炎。行骨髓穿刺未見明顯異常?；颊邿o發(fā)熱、惡心嘔吐，大小便未訴異常，查體可觸及明顯腫大的脾臟?；?yàn)檢查：血紅蛋白111 g/L，紅細(xì)胞4.54×109/L，白細(xì)胞6.85×109/L，血小板85×109/L，肝功能：γ-谷丙?；D(zhuǎn)肽酶：135 U/L，前白蛋白：12.2 g/L，HBsAg(+)。凝血、血生化無異常。癌胚抗原、甲胎蛋白、CA125正常。病例2，女，53歲，因“腹部不適1年余”入院?；颊吒共侩[痛不適以左上腹為著，未重視因而未診治，10余天前感疼痛較前加重就診?；颊唧w溫不高，無惡心、嘔吐等不適。MRI示：脾臟類圓形腫塊影，呈等T1短T2信號(hào)影，彌散加權(quán)成像呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期較正常脾臟強(qiáng)化程度略高。腹部CT示：脾略大，動(dòng)脈期見明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)影，靜脈期及延遲期呈等密度。血常規(guī)、肝腎功、血生化均未見異常，癌胚抗原、甲胎蛋白、CA19-9、CA125正常。病例3，女，50歲，因“左下腹壁腫物半年余”診斷為“腹壁纖維瘤”入院。入院行腹部CT偶然發(fā)現(xiàn)脾臟占位，CT下可見：脾臟略大，內(nèi)見多發(fā)低密度影并邊緣模糊，增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻強(qiáng)化且密度低于脾臟實(shí)質(zhì)，延遲期進(jìn)一步強(qiáng)化(圖1)?；颊邿o明顯自覺不適癥狀，查體：腹部無明顯壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及?；?yàn)檢查：血常規(guī)、肝腎功、血生化均未見異常，腫瘤標(biāo)記物TM-12未見異常。3例患者入院后均排除心肺等手術(shù)禁忌。

圖1 CT 檢查顯示脾臟多發(fā)低密度結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小不等，邊界清楚，增強(qiáng)掃描病灶輕度強(qiáng)化，低于脾臟密度并可見延遲期進(jìn)一步強(qiáng)化

1.2 手術(shù)方法 患者取仰臥位，氣管插管全身麻醉成功后取頭高足低位，手術(shù)臺(tái)向右側(cè)傾斜45度。常規(guī)消毒鋪巾，術(shù)者立于患者右側(cè)，取臍下緣10 mm弧形切口，穿刺Veress氣腹針建立氣腹，壓力維持在12 mmHg，穿刺10 mm Trocar，置入腹腔鏡作為觀察孔，劍突與臍連線中點(diǎn)穿刺10 mm Trocar作為主操作孔，肋緣下距主操作孔3 cm處穿刺5 mm Trocar作為第一副操作孔，腋前線平臍水平處穿刺5 mm Trocar作為第二副操作孔。首先探查腹腔內(nèi)情況及有無副脾，如有副脾，先切除。辨認(rèn)脾臟周圍韌帶情況后用超聲刀沿胃結(jié)腸韌帶無血管區(qū)向上游離，切斷脾胃韌帶至脾上極處，用Hem-o-lok夾閉胃短血管胃側(cè)端。沿胰腺上緣解剖出脾動(dòng)脈主干，用Hem-o-lok夾閉后切斷。用超聲刀依次離斷脾結(jié)腸、脾腎及脾膈韌帶，充分暴露脾門，分離脾蒂，血管用Hem-o-lok夾閉后切斷，并注意保護(hù)胰尾。內(nèi)鏡下切割閉合器(Endo-Cutter/Endo-GIA)離斷脾蒂，或仔細(xì)分離脾蒂血管組織依次夾閉后切斷脾蒂。擴(kuò)大臍部切口或取肋緣下切口將脾臟置入取物袋取出，根據(jù)術(shù)中粘連情況及創(chuàng)面大小決定是否放置引流管。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)結(jié)果 3例手術(shù)均獲成功，患者順利出院。手術(shù)時(shí)間125～190 min，平均(165±35) min；術(shù)中出血量50～100 ml，平均(77±25) ml；術(shù)后住院6～11 d，平均(9±3) d。脾臟長徑13～20 cm，平均(17.0±3.6) cm，重量 400～1 000 g，平均(683±301) g；術(shù)中1例發(fā)現(xiàn)副脾，予以切除。術(shù)后12～72 h開始排氣，3 d恢復(fù)流質(zhì)飲食。術(shù)后無胰瘺、脾熱等并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪1～52個(gè)月，未見復(fù)發(fā)或其他惡性腫瘤。

2.2 術(shù)后病理結(jié)果 術(shù)后大體病理所見：脾臟體積增大，切面見多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)呈海綿狀，充滿血液，局部呈囊狀擴(kuò)張。病例1：免疫組化染色示CD31(+)，CD34(+)，CD21(+)，CD68(+)，CD8(-)，P53(-)，Ki 67(約5%)。病例2：免疫組化染色示CD31(+)，CD34(+)，SMA(-)，CD3 T細(xì)胞(+)，CD20 B細(xì)胞(+)，CD20濾泡樹突細(xì)胞(+)，Ki 67(約5%)。病例3：免疫組化染色示CD31(+)，CD34(-)，CK(-)，溶菌酶部分(+)，Ki 67(小于10%)。見圖2～圖7。

3 討 論

脾臟血管源性腫瘤作為脾臟最常見的原發(fā)性腫瘤，根據(jù)其良惡性程度可分為三類：(1)良性：如血管瘤、淋巴管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等；(2)交界性：血管內(nèi)皮瘤等；(3)惡性腫瘤，如血管肉瘤等[4]。因組織病理學(xué)顯示，腫瘤起源于脾紅髓的竇岸細(xì)胞，屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，故稱之為“脾竇岸細(xì)胞血管瘤”。脾竇岸細(xì)胞血管瘤臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征并無顯著特異性，因此僅通過術(shù)前臨床表現(xiàn)及影像學(xué)結(jié)果與淋巴瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別診斷極為困難[5]，目前僅能通過術(shù)后病理及免疫組化特點(diǎn)鑒別[1]。大體病理下可見脾臟體積正?；?yàn)榫奁?，切面見多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小0.1～11.0 cm，切面呈暗紅色海綿狀，極個(gè)別情況下結(jié)節(jié)為白色[6-7]。在光鏡下可見瘤體組織由大小不等的竇樣腔隙構(gòu)成，腔隙內(nèi)可見具有纖維血管軸心的乳頭狀突起。腔隙及乳頭表面內(nèi)襯兩種單層血管內(nèi)皮細(xì)胞，一類與脾竇的內(nèi)襯細(xì)胞相似，核較小、圓形、嗜堿性、染色深，似正常的淋巴細(xì)胞，免疫組化結(jié)果示此細(xì)胞呈CD31及多克隆第八因子相關(guān)抗原陽性，CD34陰性，且不表達(dá)組織細(xì)胞分化抗原。另一類為柱狀細(xì)胞，呈鞋釘狀、核大、染色質(zhì)呈空泡狀、嗜酸性、胞質(zhì)內(nèi)常見含鐵血黃素顆粒，主要襯覆于寬大竇隙及囊腔表面，部分脫落游離，與正常脾竇岸細(xì)胞相似，免疫組化可見少數(shù)細(xì)胞表達(dá)CD31及多種組織細(xì)胞抗原，而CD34多陰性。雖然兩種細(xì)胞免疫組化表現(xiàn)略有差異，但均不表達(dá)S-100且Ki 67增殖活性較低[8-9]。本組病例中2例CD34陽性，這可能與內(nèi)皮下增生的纖維組織非特異性表達(dá)有關(guān)。

圖2 腫瘤位于脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)，可見竇圖3 腫瘤由相互吻合的竇狀腔隙 圖4 單層血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)襯于腔隙樣囊狀擴(kuò)張的結(jié)節(jié)(HE×20) 組成，腔隙內(nèi)可見乳頭狀結(jié) 及乳頭表面(HE×200)構(gòu)(HE×40)

圖5 兩種內(nèi)皮細(xì)胞CD31表達(dá)陽性 圖6 CD34在兩種內(nèi)皮細(xì)胞中表達(dá)圖7 腫瘤細(xì)胞Ki-67增值活性低(200) 陰性(200) (200)

脾竇岸細(xì)胞血管瘤可發(fā)生于任何年齡組，無明顯性別差異，但往往見于成年人，中位年齡為49歲，偶發(fā)于兒童[10]。本組中3例均為中年女性，大體組織學(xué)表現(xiàn)類似，均為腫大的脾臟，切面見多發(fā)或單發(fā)海綿狀結(jié)節(jié)，局部呈囊狀擴(kuò)張。病例1同時(shí)合并慢性乙型病毒性肝炎及肝硬化，病例3則合并腹壁纖維瘤病。此病臨床癥狀不典型，患者可因不明原因的脾腫大、脾功能亢進(jìn)、血小板減少而就診，部分患者則因合并其他疾病查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。雖然影像學(xué)檢查不具特異性，但可清晰顯示病變大小、范圍及與周圍組織的關(guān)系，而為手術(shù)提供更多的信息。

脾竇岸細(xì)胞血管瘤雖被認(rèn)為是良性病變，但因部分報(bào)道其具有惡性潛能，被認(rèn)為是生物行為學(xué)未定的脾血管瘤[11]。目前治療仍以手術(shù)切除為主，手術(shù)切除脾臟兼具診斷與治療的價(jià)值，但因其與伴隨的其他惡性腫瘤可能有一定的相關(guān)性，術(shù)后需長期隨訪。綜合分析文獻(xiàn)記載的脾竇岸細(xì)胞血管瘤病例，1/3的患者同時(shí)合并惡性淋巴瘤或胸腹腔臟器腫瘤(如結(jié)直腸癌、腎癌、非小細(xì)胞性肺癌、胃腸道間質(zhì)瘤、胰腺癌等)[12]。目前已確定的兩種具有惡性潛能的脾竇岸細(xì)胞血管瘤亞型有“脾竇岸細(xì)胞血管肉瘤”與“脾竇岸細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤”，這兩類腫瘤有時(shí)可于術(shù)后短短數(shù)月發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，組織病理學(xué)可見除脾竇岸細(xì)胞血管瘤特征外的異常表現(xiàn)，如異型細(xì)胞核及壞死等[13-15]。本組3例患者中最長隨訪52個(gè)月，無并發(fā)其他惡性腫瘤或復(fù)發(fā)。即便如此，對(duì)于可疑脾竇岸細(xì)胞血管瘤的患者，術(shù)前常規(guī)全面檢查及術(shù)后長期隨訪是非常必要的。

目前文獻(xiàn)報(bào)道僅1例脾竇岸細(xì)胞血管瘤患者因腫瘤單發(fā)且孤立，而行脾臟部分切除術(shù)[16]，鮮有患者行腹腔鏡手術(shù)，而本組均成功完成LS。大宗病例研究已證實(shí)，相較開放手術(shù)，LS在某些脾臟疾病中具有優(yōu)勢，如特發(fā)性血小板減少性紫癜等[17]。腹腔鏡手術(shù)可明顯減輕術(shù)后疼痛、盡早恢復(fù)胃腸道功能且縮短住院時(shí)間。Kercher等[18]報(bào)道，腹腔鏡對(duì)于巨脾(脾臟長徑大于17 cm，重量大于600 g)切除術(shù)，同樣具有優(yōu)勢；但對(duì)于脾臟長徑大于27 cm的患者能否行腹腔鏡手術(shù)，仍存有爭議[19]。我們認(rèn)為，能否行腹腔鏡手術(shù)，應(yīng)遵循個(gè)體化原則：從患者角度思考，應(yīng)注意脾臟大小、Child肝功能分級(jí)、心肺功能可否耐受腹腔鏡手術(shù)；從術(shù)者角度思考，應(yīng)注意脾臟血供豐富，尤其合并門脈高壓、巨脾時(shí)，脾臟周圍血管擴(kuò)張，腹腔鏡手術(shù)操作空間狹小，操作困難，要求術(shù)者需具備豐富的腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)與熟練的操作技巧。

因此，LS經(jīng)過20多年的發(fā)展，隨著腹腔鏡器械、設(shè)備的改進(jìn)及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累，因具有創(chuàng)傷小、康復(fù)快、并發(fā)癥少的優(yōu)勢，已成為治療脾臟腫瘤的首選術(shù)式。即使可疑脾竇岸細(xì)胞瘤患者合并巨脾時(shí)，亦可作為首選，完全可達(dá)到根治效果，手術(shù)安全、微創(chuàng)。

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(英文編輯：夏平鈿)

Laparoscopicsplenectomyforlittoralcellangiomaofthespleen:areportof3casesandreviewoftheliterature

YANZhi-bo,WUXiao-juan,ZHANHan-xiang,etal.

DepartmentofGeneralSurgery,QiluHospitalofShandongUniversity,Jinan250012，China

Objective:To analyze the clinical and pathological features of splenic littoral cell angioma,and explore the feasibility of laparoscopic splenectomy for littoral cell angioma.Methods:The clinical data of 3 patients with splenic littoral cell angioma from Dec.2010 to Dec.2015 were retrospectively analyzed.Combined with the literature review,the clinical and pathological features of littoral cell angioma and the efficacy of laparoscopic splenectomy for littoral cell angioma were analyzed.Results:In five years,a total of 3 cases littoral cell angioma were pathologically confirmed after laparoscopic splenectomy.The operative time was 125-190 min.The intraoperative blood loss was 50-100 ml.The postoperative hospital stay was 6-11 d.No recurrence was found until now.Conclusions:Littoral cell angioma is a kind of rare disease,laparoscopic splenectomy is safe and minimally invasive for littoral cell angioma of the spleen,and can achieve radical results.

Littoral cell angioma of the spleen;Splenectomy;Laparoscopy

1009-6612(2017)08-0588-04

10.13499/j.cnki.fqjwkzz.2017.08.588

國家自然科學(xué)基金青年基金(編號(hào)：81600059)，山東省自然科學(xué)基金青年基金(編號(hào)：ZR2014HQ004)

胡三元，E-mail：husanyuan1962@hotmail.com

閆治波(1986—)男，山東大學(xué)齊魯醫(yī)院普通外科主治醫(yī)師，主要從事普通外科及微創(chuàng)外科的研究。

R657.6

：A

2017-06-30)