脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例報(bào)告

賈 峰， 金 凱， 劉相良， 于松妍， 劉亞輝

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 a.肝膽胰外二科； b.神經(jīng)腫瘤外科； c.腫瘤中心腫瘤科；d.內(nèi)分泌代謝科， 長(zhǎng)春 130021)

脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例報(bào)告

賈 峰a， 金 凱b， 劉相良c， 于松妍d， 劉亞輝a

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 a.肝膽胰外二科； b.神經(jīng)腫瘤外科； c.腫瘤中心腫瘤科；d.內(nèi)分泌代謝科， 長(zhǎng)春 130021)

脾腫瘤； 竇岸細(xì)胞血管瘤； 病例報(bào)告

脾竇岸細(xì)胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是一種極為少見的脾臟血管源性腫瘤，組織學(xué)認(rèn)為其起源于脾臟紅髓的竇岸細(xì)胞。Falk等[1]于1991年首次報(bào)道并命名，此后國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)該病有個(gè)案報(bào)道100余例?，F(xiàn)對(duì)吉林大學(xué)第一醫(yī)院收治的1例脾LCA病例進(jìn)行回顧與分析。

1 臨床資料

患者女性，33歲，因體檢發(fā)現(xiàn)巨脾2 d，因手術(shù)治療入本院。既往體健。查體：貧血貌，脾臟高度腫大，于側(cè)臥位可觸及，超過臍水平線，第Ⅱ線5 cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC 4.19×1012/L， HGB 91 g/L，PLT 51×109/L，WBC 2.99×109/L。肝膽脾胰三期增強(qiáng)CT提示脾臟體積巨大，其內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)樣、團(tuán)塊樣異常強(qiáng)化影，大小約0.5～9.9 cm，強(qiáng)化欠均勻，部分病灶內(nèi)可見囊性成分；胃底、胰尾及左腎受壓向?qū)?cè)腹腔移位(圖1)。影像診斷：脾臟多發(fā)占位性病變，不除外惡性。臨床診斷為：脾臟占位性病變、脾功能亢進(jìn)。行插管全麻下脾切除術(shù)，術(shù)中探查腹腔內(nèi)其他臟器未見明顯異常，脾臟明顯增大，體積19 cm×11 cm×6 cm，順利切除脾臟。術(shù)后切開標(biāo)本見脾切面散在褐色結(jié)節(jié)樣區(qū)，結(jié)節(jié)樣區(qū)內(nèi)見小裂隙，直徑0.1～0.7 cm。術(shù)后病理提示：脾竇岸細(xì)胞血管瘤(圖2a)。免疫組化提示：AE1/AE3、CD8、CD21、Lysozyme均陰性，CD31、CD34、CD68、Vimentin均陽性，Ki-67陽性率約2%(圖2b～f)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，于術(shù)后第7日出院。術(shù)后隨訪17個(gè)月，PLT未見升高且未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 肝膽脾胰三期增強(qiáng)CT

a:動(dòng)脈期，脾占位，內(nèi)多發(fā)團(tuán)塊樣、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化；b:靜脈期，強(qiáng)化程度減低；c:平衡期，可見延遲強(qiáng)化

2 討論

LCA是一種少見的特發(fā)于脾臟且不同于脾錯(cuò)構(gòu)瘤、脾血管瘤、脾淋巴管瘤的具有血管腔樣結(jié)構(gòu)的一種腫瘤。最初認(rèn)為L(zhǎng)CA是一種良性病變，但由于有少數(shù)報(bào)道認(rèn)為L(zhǎng)CA具有惡性腫瘤特征所以它的生物學(xué)行為并沒有被明確[2]。由于LCA少見，其病因尚不明確，最近有學(xué)者[3]認(rèn)為其發(fā)生可能與免疫失調(diào)有關(guān)。該腫瘤的發(fā)生無明顯性別差異，可以發(fā)生于任何年齡段，但主要集中于中年人。LCA在臨床及影像學(xué)表現(xiàn)上沒有特異性，故極易誤診，最終確診仍需依據(jù)病理學(xué)診斷。

LCA的臨床表現(xiàn)多不典型，大多數(shù)患者以不明原因的脾腫大就診，部分患者可伴有脾功能亢進(jìn)(如血小板減少性紫癜或貧血)。其常見的影像學(xué)表現(xiàn)為脾臟多發(fā)的實(shí)性占位性病變，不具有特異性。病變大部分為多結(jié)節(jié)實(shí)性占位，少部分病例呈單結(jié)節(jié)表現(xiàn)。結(jié)節(jié)的大小不等，大體標(biāo)本切面呈暗紅色海綿狀。光鏡下觀察可見脾臟被膜略增厚，結(jié)節(jié)性病變位于紅髓內(nèi)，與周圍正常組織分界尚清；結(jié)節(jié)性病變由大小不等的竇樣腔隙構(gòu)成，腔隙表面內(nèi)襯有多角形或矮柱狀細(xì)胞，無明顯異型性，核大且深染，形態(tài)相對(duì)規(guī)則，部分細(xì)胞內(nèi)可見核仁，核分裂象則較少見，如胞質(zhì)內(nèi)見到含鐵血黃素沉著則有助于診斷；部分區(qū)域呈囊性擴(kuò)張，腔壁內(nèi)襯有立方內(nèi)皮細(xì)胞，以乳頭狀結(jié)構(gòu)突入腔隙內(nèi)，管周、管腔內(nèi)以及周圍脾臟內(nèi)可見大量泡沫細(xì)胞聚集。免疫組化染色有助于進(jìn)一步明確診斷。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞與組織細(xì)胞雙重分化的特征，內(nèi)皮細(xì)胞抗原(CD31、 CD34以及第Ⅷ因子相關(guān)抗原 )呈強(qiáng)陽性表達(dá)，組織細(xì)胞抗原(CD68和溶菌酶)亦呈不同程度的顆粒狀陽性表達(dá)，這是LCA最特異性的病理表現(xiàn)。此外腫瘤細(xì)胞還可以表達(dá)S100蛋白，但不能表達(dá)CD8、波形蛋白、肌動(dòng)蛋白、細(xì)胞角蛋白以及CD117等其他蛋白[4]。

圖2 病理學(xué)結(jié)果 a：脾切除術(shù)后大體標(biāo)本；b～f：分別為CD31、CD34、CD68、Ki-67、Vimentin(免疫組化，×10)

LCA的診斷需要與脾臟的其他脈管源性腫瘤相鑒別[5]，包括脾臟血管源性錯(cuò)構(gòu)瘤、脾臟淋巴管瘤、脾臟血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤以及脾臟反應(yīng)性血管瘤病變等。這些腫瘤在影像學(xué)或臨床表現(xiàn)上與LCA都存在難以鑒別之處，但在組織學(xué)形態(tài)上和免疫表型上均有差異，上述脈管源性腫瘤均不表達(dá)組織細(xì)胞抗原。除此之外，LCA還需要與脾竇岸細(xì)胞血管肉瘤相鑒別，脾竇岸細(xì)胞血管肉瘤與LCA屬同種起源，盡管脾竇岸細(xì)胞血管肉瘤非常罕見，但仍要注意腫瘤細(xì)胞核分裂象多少與異型性大小以區(qū)分二者，尤其是高分化的脾竇岸細(xì)胞血管肉瘤，可以出現(xiàn)分化較成熟的部分，此時(shí)極易誤診為L(zhǎng)CA，因此要多做病理切片，認(rèn)真閱片。

目前，有關(guān)LCA的文獻(xiàn)報(bào)道較少，需要不斷積累病例來完善對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。LCA 的治療方法多采用全脾切除術(shù)，但病變局限時(shí)，也可采用局部切除術(shù)[6]。LCA術(shù)后一般不復(fù)發(fā)，但仍有復(fù)發(fā)及惡變可能，尚需長(zhǎng)期隨訪。

[1] FALK S, STUTTE HJ, FRIZZERA G. Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation[J]. Am J Surg Pathol, 1991, 15(11): 1023-1033.

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[4] LI JM, WANG QX. Research advances in diagnosis and treatment of littoral cell angioma of the spleen[J]. Med Recapitulate, 2011, 17(22): 3429-3431. (in Chinese) 李加美， 王強(qiáng)修. 脾竇岸細(xì)胞血管瘤診治的研究進(jìn)展[J]. 醫(yī)學(xué)綜述, 2011, 7(22): 3429-3431.

[5] BAILEY A, VOS J, CARDINAL J. Littoral cell angioma: a case report[J]. World J Clin Cases, 2015, 3(10): 894-899.

[6] MAC NH, FOWLER CL. Partial splenectomy for littoral cell angioma[J]. J Pediatr Surg, 2008, 43(12): 2288-2290.

引證本文：JIA F, JIN K, LIU XL, et al. A case of splenic littoral cell angioma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(9): 1787-1788. (in Chinese) 賈峰， 金凱， 劉相良，等. 脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例報(bào)告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(9): 1787-1788.

(本文編輯：王 瑩)

Acaseofspleniclittoralcellangioma

JIAFeng,JINKai,LIUXiangliang,etal.

(SecondDepartmentofHepatobiliaryandPancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

splenic neoplasms； littoral cell angioma; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.09.035

2017-03-15；

：2017-04-20。

賈峰(1992-)，男，主要從事肝膽胰腺外科相關(guān)疾病的臨床診治。

劉亞輝，電子信箱：liuyahui2008@yeah.net。

R733.2

：B

：1001-5256(2017)09-1787-02