低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素治療咽后間隙淋巴管瘤

李萬鵬李曉艷

低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素治療咽后間隙淋巴管瘤

李萬鵬1李曉艷1

目的探討咽后間隙淋巴管瘤的診斷與治療。方法采用低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素治療咽后間隙淋巴管瘤，分析臨床資料并復習相關文獻。結果該方法容易操作，術中出血少，不易損傷正常的組織結構，能夠減少手術時間，明顯改善臨床癥狀，術后無明顯并發(fā)癥，術后隨訪6個月均無復發(fā)情況。結論淋巴管瘤發(fā)生于咽后間隙屬于罕見，目前國內外報道的案例很少，對其治療的方法尚無定論，本研究采用低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素治療具有良好的療效，值得在臨床上推廣。

低溫等離子射頻消融；博來霉素；淋巴管瘤；咽后間隙

淋巴管畸形是一種淋巴系統(tǒng)低流量的脈管異常?？梢园l(fā)生在淋巴系統(tǒng)的任何部位，但是主要發(fā)生在頭頸部，常位于頸外、頸后三角區(qū)域。對于發(fā)生在咽后間隙的淋巴管瘤臨床上十分罕見，現(xiàn)收集上海市兒童醫(yī)院咽后間隙淋巴管瘤的患兒，成功應用低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素治療，療效滿意。故報告其臨床資料,復習相關文獻，分析咽后間隙淋巴管瘤的臨床特點及診療方法，供臨床借鑒。

資料與方法

1 臨床資料

病例1患兒，女，6歲，因睡眠打鼾，夜間睡眠時常憋醒7天至外院就診，外院頸部CT顯示咽后間隙可見巨大占位，呈低密度影，診斷為咽后間隙巨大膿腫，并在全麻下行經口膿腫切排術，術中咽后壁穿刺發(fā)現(xiàn)血性液體后，停止手術，穿刺液細胞學診斷：咽后壁腫物穿刺液，可見紅細胞、淋巴細胞及組織細胞樣細胞，部分細胞退變，未見核異質細胞。后轉入我院就診，查體可見口咽后壁隆起明顯。纖維鼻咽鏡檢查示：喉咽后壁隆起明顯，部分聲門區(qū)被其遮蓋。頸部增強CT提示咽后壁見片狀低密度灶，范圍約4.7cm×4.4cm×4.1cm，氣管居中，無受壓移位（圖1）。

病例2患兒，男，2歲9個月，因漸進性呼吸困難8天至外院就診，患兒8天前因上呼吸道感染后出現(xiàn)聲音嘶啞，有呼吸不暢感，吞咽障礙，睡眠時打鼾，時有憋氣，CT顯示左側咽后壁占位，呈低密度影，考慮咽后間隙膿腫，給予抗生素等保守治療癥狀未見好轉，后轉入我院就診，查體示：氣促，胸骨上窩可及吸氣性凹陷，左側咽后壁膨隆。鼻咽喉鏡檢查：左側咽后壁局部膨隆，從鼻咽至喉咽部，左側梨狀窩無法窺清。頸部增強CT提示左側咽后壁見不規(guī)則軟組織密度影，邊界清楚，大小約4.5cm× 2.1cm×4.5cm，周圍血管受壓移位，氣管略右移（圖2）。入院后患兒呼吸困難加重，反復憋氣，三凹癥明顯，考慮喉梗阻III度，轉入PICU重癥監(jiān)護，給予氣管插管、呼吸機輔助通氣。

2 手術方法

2 例患兒在我院術前均被擬診為咽后間隙囊性占位，向患兒家長充分交代病情后，在全麻下行低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素治療病變，首先從患兒口中導入Davis張口器，暴露軟腭以及雙側扁桃體，用導尿管吊起軟腭，用穿刺針頭在腫物處做穿刺，穿刺出淡紅色稀薄液體，后用鐮狀刀在腫物最高處縱行切開黏膜，長約2.5cm（圖3），切開后見大量咖啡色陳舊血性液體涌出，吸盡液體后發(fā)現(xiàn)創(chuàng)面內有囊壁樣結構，用剝離子從咽后間隙分離囊壁和周圍結締組織，低溫等離子刀消融大部分的囊壁，直到暴露出椎前筋膜，術中如有出血，可用其充分止血，從而保持創(chuàng)面的清晰，最后用博來霉素溶液灌洗殘余囊腔，用4-0可吸收縫線以較寬的間隙縫合手術切口3針，腫物囊壁送病理。

結果

2 例患兒手術過程順利，囊壁組織病理均確診為咽后間隙淋巴管瘤。術后給予鼻飼管喂養(yǎng)、抗生素常規(guī)抗炎治療，病例1術后睡眠打鼾癥狀消失，術后第3天拔除鼻飼管，第4天出院。病例2術后當天呼吸平穩(wěn)，并拔除氣管插管，第4天拔除鼻飼管，第6天出院。2例患兒出院后飲食好，睡眠安穩(wěn)，無打鼾及憋氣憋醒癥狀，無呼吸及吞咽困難等，術后隨訪6個月未發(fā)現(xiàn)有復發(fā)的情況。

圖1 病例1平位咽后間隙腫物

圖2 病例2平位咽后間隙腫物

圖3 病例3術中切開咽后間隙囊壁

討論

淋巴管畸形是淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常所形成的一種良性腫瘤，出生嬰兒的患病率約為1/2000～1/ 4000，大約50%的淋巴管畸形在出生后表現(xiàn)為無癥狀的腫塊，在2歲以后90%的患兒出現(xiàn)臨床癥狀。根據(jù)形態(tài)學不同，可以將淋巴管畸形分為大囊型（直徑大于1cm）、微囊型（小于1cm）、混合型。其中大囊型淋巴管畸形即為囊腫型淋巴管瘤,而微囊型淋巴管畸形包括了毛細管型淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤以及混合型淋巴管瘤。淋巴管瘤主要發(fā)生在頭頸部，常位于頸外、頸后三角區(qū)域。對于發(fā)生在咽后間隙的淋巴管瘤臨床上十分罕見，可能由于小兒咽后間隙淋巴組織豐富，當其發(fā)生淋巴液循環(huán)障礙時可出現(xiàn)淋巴管瘤。

患兒臨床癥狀起初可能不明顯，但是由于外傷、哭鬧、發(fā)熱等原因，咽后間隙淋巴管瘤可并發(fā)囊內出血導致迅速增大，且小兒頸部組織疏松,氣管組織的發(fā)育不完善,迅速增大的咽后間隙淋巴管瘤可壓迫上呼吸道引起睡眠打鼾、呼吸困難，壓迫食道導致吞咽困難，囊內出血過多會導致內出血性休克，甚至死亡等，但患兒較少出現(xiàn)頸部腫脹、外觀畸形。我院收治的兩例咽后間隙淋巴管瘤患兒均伴有囊內出血，到目前為止國內外沒有文獻報道。兩例患兒均有睡眠打鼾伴有憋氣憋醒癥狀，病例2患兒術前出現(xiàn)呼吸困難，喉梗阻Ⅲ度，吞咽困難，并給予氣管插管輔助通氣。

對于咽后間隙淋巴管瘤確診主要依靠術后病理,臨床檢查結合各種影像學檢查有助于術前診斷，術前常規(guī)查體口咽后壁、纖維鼻咽鏡可發(fā)現(xiàn)咽后壁隆起明顯，排除患兒由于扁桃體、腺樣體肥大導致的睡眠打鼾、憋氣憋醒等癥狀，行影像學CT及B超檢查可發(fā)現(xiàn)咽后間隙的占位，了解病變的大小和性質，與其他組織結構、血管的毗鄰?；純貉屎箝g隙發(fā)生占位最常見的原因是咽后膿腫，故咽后間隙淋巴管瘤在臨床上需要與咽后膿腫進一步的鑒別。首先從發(fā)病機制來講，兒童咽后間隙膿腫常因為咽后壁淋巴組織豐富,免疫功能未完善,口、咽、鼻腔及鼻竇的感染引起淋巴結炎，進而導致咽后間隙的化膿性炎癥，患兒常有咽后壁異物史或者上呼吸道感染病史。咽后間隙淋巴管瘤可能由于小兒咽后間隙淋巴組織豐富，當其發(fā)生淋巴液循環(huán)障礙時出現(xiàn)。其次從臨床表現(xiàn)上說：咽后膿腫常見癥狀包括了發(fā)熱、咽痛、呼吸困難、拒食。經抗生素及糖皮質激素治療，發(fā)熱癥狀常?？杀灰种?。如果咽后病變未能及早被發(fā)現(xiàn),其咽腔小、咽后結締組織疏松,膿腫易向頸深部間隙蔓延，病情重，進展快,極易出現(xiàn)窒息，引起死亡，而咽后間隙淋巴管瘤沒有這些情況。最后從輔助檢查來說，咽后膿腫患兒白細胞、中性粒細胞、C反應常常升高，而咽后間隙淋巴管瘤常常正常，咽后膿腫患兒CT可發(fā)現(xiàn)咽后壁軟組織腫脹、增厚，低密度膿腔影，內可見氣影，增強掃描膿腫壁顯示均勻。而淋巴管瘤CT顯示囊內密度均勻一致等或稍高于水樣的密度，少數(shù)為高密度或混合密度，當合并囊內出血時可引起囊內密度增高，還可出現(xiàn)“液-液平面”征象，上層液體為低密度，下層液體為高密度。超聲下咽后膿腫可探及不均質強回聲，其內可見液體流動感。而囊性淋巴管瘤可顯示其囊性團塊,囊內強回聲分隔,若囊內出血可見暗區(qū)內光點漂浮;對于海綿狀淋巴管瘤,顯示其內迂曲擴張的管狀結構,切面呈不均勻蜂窩狀，因此淋巴管瘤伴囊內出血時更易在超聲下辨別。

關于咽后間隙淋巴管瘤的治療方法，查閱文獻僅有數(shù)篇，koo等[1]采用經口腔徑路手術切除,王亮等[2]采用頸側路徑路切除。Cheng等[3]采用經口硬化劑注射治療,并作為初次選擇的治療方案,可避免氣管切開。張華等[4]采用經口咽后腫物切開置管引流術。經頸側徑路的傳統(tǒng)手術切除方法視野較大，易操作，自鼻咽至喉咽范圍內病變均可切除,如果術中出血,止血方便可靠。對于咽后及咽旁間隙均有占位的淋巴管瘤，常常包繞頸動脈鞘，可采用頸側進路切除病變。如果經口腔徑路切除病變，因手術視野較小，術中止血困難，易損傷頸動脈鞘內大血管及迷走神經，導致嚴重的并發(fā)癥。但是對于局限咽后間隙的淋巴管瘤，病變位置較深，沒有侵襲咽旁間隙頸動脈鞘，可以選擇經口腔徑路完整切除病變，它具有術中容易操作，創(chuàng)傷較小，術后恢復快等優(yōu)點。經口硬化劑注射治療咽后間隙淋巴管瘤的作用機制是通過化學制劑破壞囊腔內皮細胞,減少淋巴液形成,并促進局部成纖維細胞和膠原纖維增殖,使淋巴管畸形被瘢痕組織填充。這種方法優(yōu)點是減少損傷周圍神經、血管、組織風險，是微創(chuàng)的方法，不會遺留手術瘢痕，影響美觀。但是硬化劑注射治療對大囊型淋巴管畸形治療有效，而對于小囊型淋巴管畸形來說療效差，容易導致復發(fā)的可能[5]。經口咽后腫物切開置管引流術手術過程中沒有切除囊壁，只是引流了咽后間隙的淋巴管液，改善了患兒的臨床癥狀，但是由于咽后間隙囊壁的存在，有復發(fā)的可能性。

最近文獻報道射頻消融手術已經被作為切除淋巴管瘤的新型方式[6-9]，低溫等離子刀具有恒定的冷卻灌溉裝置，雙極電凝可以保持在低溫下工作，因此在射頻的過程中組織的溫度不會超過60℃，產生的能量可以快速的消散，能夠準確使消融區(qū)域的組織變性和血管的閉塞，減少損傷正常組織，切除過程中等離子刀頭不僅可以充分止血，還具有吸引作用，從而保持創(chuàng)面的清晰，形成一個無血的手術視野。對于位于咽后間隙淋巴管瘤的射頻消融治療僅一篇文獻報道[10]，認為低溫等離子消融技術是一個簡單的方法，患兒術后能夠快速的恢復，減少住院時間。我院收治的兩例患兒均采用了低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素治療，術中先用低溫等離子刀消融大部分淋巴管囊壁，再用博來霉素灌洗殘余囊腔，為了破壞殘余囊腔的內皮細胞，減少淋巴液的生成。最后用較寬的間隙縫合手術切口3針，是為了引流咽后間隙的淋巴液，防止術后血腫壓迫氣道導致的呼吸困難。兩例患兒手術順利，出院后飲食好，睡眠安穩(wěn)，無打鼾及憋氣、憋醒癥狀，無呼吸及吞咽困難等，術后隨訪未發(fā)現(xiàn)有復發(fā)的情況。本研究報道應用低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素來治療咽后間隙淋巴管瘤伴出血，低溫等離子技術可以精準的切除囊壁，而無損傷周圍正常組織結構。由于淋巴管瘤生長往往具有滲透性，可侵犯肌肉、腺體、神經、周圍組織間隙等，輔助性的博來霉素藥物治療可以破壞殘留的囊腔的內皮細胞，故聯(lián)合治療具有更好的療效。

結論

淋巴管瘤發(fā)生于咽后間隙屬于罕見，且容易誤診為咽后間隙膿腫，目前國內外報道的案例很少，對其治療的方法尚無定論，本研究采用低溫等離子射頻消融聯(lián)合博來霉素治療。這種方法容易操作，減少手術時間，手術創(chuàng)傷小，能夠明顯改善臨床癥狀，如呼吸、吞咽困難，睡眠打鼾等，并且術后恢復快，無手術瘢痕，降低了再次復發(fā)的可能性，故值得在臨床上推薦。

1 Koo KY,Lee JS,Lee SM,et al.A case of postoperative nasopharyngealrefluxasociatedwithretropharyngeal lymphangioma in newborn infant[J].Korean J Pediatrics, 2010,53:258-261.

2 王亮,王衛(wèi)衛(wèi),婁衛(wèi)華.兒童咽后間隙淋巴管畸形誤診為咽后膿腫臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2015,29(15):1380-1382.

3 Cheng J,Yoo MJ.Transoral Sclerotherapy for Dep Space Cervical Lymphatic Malformations in Children With Acute Airway Compromise[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2015, 124(10)：824-828.

4 張華,宋西成,賈傳亮.罕見咽后間隙巨囊性淋巴管瘤1例診治體會.臨床咽喉頭頸外科雜志,2016,30(2):159-160.

5 Farnoosh S,Don D,Koempel J,et al.Efficacy of doxycycline and sodium tetradecyl sulfate sclerotherapy in pediatric head and neck lymphatic malformations.Int J Pediatr Otorhi-nolaryngol,2015,79:883-887.

6 Sang W.Kim,Katie Kauvanough,et al.Long-term Outcome of Radiofrequency Ablation for Intraoral Microcystic Lymphatic Malformation，Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2011,137(12):1247-1250.

7 Prasad John Thottam,Randa Al-Barazi,David N.et al. Submucosalresectionofamicrocysticoropharyngeal lymphatic malformation using radiofrequency ablation，International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2013, 77:1589-1592.

8 Nam-Gyu Ryu,Sang Kyu Park,Han-Sin Jeong.Low power radiofrequency ablation for symptomatic microcytic lymphatic malformation of the tongue,International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2008,72:1731-1734.

9 Soham Roy,Samuel Reyes,Lee P.Smith,Bipolar radiofrequency plasma ablation(Coblation)of lymphatic malformations of the tongue,International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2009,73:289-293.

10 Quentin Lisan,Aude Villepelet,Marine Parodi.Value of radiofrequency ablation in the management of retropharyngeal lymphatic malformation.International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2016,83:37-40.

（收稿:2016-07-25）

Radiofrequency ablation with bleomycin in the treatment of retropharyngeal lymphatic malformation

LI Wanpeng,LI Xiaoyan
Department of Otolarygology-Head&Neck Surgery,Children Hospital of Shanghai,Shanghai Jiaotong University; Shanghai,200062,China

ObjectiveTo investigate the diagnosis and treatment of retropharyngeal lymphatic malformation.MethodsWe adopt radiofrequency ablation with bleomycin to cure retropharyngeal lymphatic malformation.Clinical data are analyzed,related literatures were reviewed.ResultsThis method is simple to operate,less bleeding and hardly damaging the normal tissue structure is advantage of it,The technology can reduce operation time and significantly improves the clinical symptoms,no complications were reported in the postoperative.There was no recurence during the six months of folow-up.ConclusionRetropharyngeal lymphatic malformation is rare,very few cases have reported in china and abroad,there is no standard of the treatment,this research used the radiofrequency ablation with bleomycin method which has good result,so it is worth popularizing in clinic.

radiofrequency ablation;bleomycin;Lymphatic malformation;retropharyngeal

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2017.04.014

1 上海交通大學附屬兒童醫(yī)院 上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(上海，200062)

李曉艷，主任醫(yī)師.Email:chhshent@163.com