非糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死一例

禹歡歡 蔡碧珊 王曉華 陳永鋒

·病例報告·

非糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死一例

禹歡歡1蔡碧珊2王曉華2陳永鋒2

類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死是一種代謝障礙性疾病，脛前出現(xiàn)浸潤性硬化性斑塊，常并發(fā)糖尿病。我們近期診治1例不伴有糖尿病的類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死，現(xiàn)報道如下。

臨床資料 患者，女，30歲。雙下肢脛前暗紅斑8年?；颊哂?年前外傷后出現(xiàn)右側(cè)脛前紅斑，約3 cm×3 cm,無滲出、糜爛，未予特殊處理。之后雙下肢脛前均出現(xiàn)橢圓形暗紅斑，邊界清楚，面積逐漸增大，表面光滑，無癢痛，曾于多家醫(yī)院就診，具體診治不詳，予外用藥膏，效果不佳。之后皮疹面積逐漸增大、變硬，為求進(jìn)一步診治，遂來我院門診就診?；颊咦园l(fā)病以來飲食、睡眠、大小便正常。既往體健，無糖尿病病史，家族中無類似病史。

體格檢查：一般情況良好，心、肺及腹查體未見明顯異常。皮膚科檢查：脛前暗紅色斑塊，橢圓形，左側(cè)約5 cm×3 cm，右側(cè)約8 cm×5 cm,邊界清楚，邊緣呈紫紅色，中央少許淡黃色，毛細(xì)血管擴張，觸之質(zhì)硬、光滑(圖1)。

實驗室檢查：血、尿、便三大常規(guī)、肝、腎功能、血脂、空腹血糖、糖化血紅蛋白均未見明顯異常。

右脛前皮損組織病理示：表皮大致正常，真皮血管周圍上皮樣細(xì)胞，多核巨細(xì)胞，淋巴細(xì)胞條索狀、小片狀浸潤，膠原不完全變性，呈“三明治”樣改變，皮下脂肪層血管周圍見淋巴細(xì)胞(圖2～4)；抗酸染色：陰性。符合類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。

圖2 表皮大致正常，真皮淺中層大量細(xì)胞浸潤(HE，×40) 圖3 真皮血管周圍上皮樣細(xì)胞，多核巨細(xì)胞，淋巴細(xì)胞條索狀、小片狀浸潤，膠原不完全變性，呈“三明治”樣改變(HE，×100) 圖4 皮下脂肪層血管周圍見淋巴細(xì)胞(HE，×200)

診斷:類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。

治療：予口服己酮可可堿 0.4 g日1次、雙嘧達(dá)莫50 mg日3次、阿司匹林100 mg日1次、煙酰胺0.5 g日3次、維生素E 100 mg日3次，外用積雪苷霜、丙酸氟替卡松乳膏。目前隨訪中。

討論 類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死多并發(fā)糖尿病，又稱為糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死[1]。據(jù)報道，有60%患者有糖尿病，20%的患者糖耐量試驗異常或有糖尿病家族史，15%患者先于糖尿病2年發(fā)病。而非糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死的病因尚不明確，有國內(nèi)學(xué)者曾報道1例姐妹同患非糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死[2]，是否與遺傳因素有關(guān)有待考究；另外，國外有蟲咬后發(fā)生本病的報道，13.33%患者有外傷及叮咬史，提示可能為發(fā)病的誘因之一。而本例患者是有明顯的外傷史。本病的發(fā)病機制目前認(rèn)為可能與糖尿病微血管病變和糖蛋白沉積導(dǎo)致脈管閉塞有關(guān)，也可能與進(jìn)行性炎癥過程有關(guān)[3,4]。

本患特點：①中青年女性，有明確的外傷史，無糖尿病病史；②脛前暗紅色的邊界清楚、邊緣呈紫紅的斑塊，中央少許淡黃色，毛細(xì)血管擴張，觸之皮疹處質(zhì)硬、光滑；③皮損漸進(jìn)性發(fā)展；④組織病理示真皮血管周圍上皮樣細(xì)胞，多核巨細(xì)胞，淋巴細(xì)胞條索狀、小片狀浸潤，膠原不完全變性，呈“三明治”樣改變；皮下脂肪層血管周圍見淋巴細(xì)胞；抗酸染色：陰性。

本病合并糖尿病者應(yīng)首先控制血糖。此外，糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射或局部外用、口服己酮可可堿、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、雷公藤等有效。亦有文獻(xiàn)報道稱抗腫瘤壞死因子中的英夫利昔單抗、依那西普對頑固性、潰瘍性的類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死有效[5,6]。

[1] 趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].3版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2010.1416-1417.

[2] 蔣亦秀.姐妹同患非糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死[J].臨床皮膚科雜志，2008，37(4)：249-250.

[3] NGO B, Wigington G, Hayes K, et al. Skin blood flow in necrobiosis lipoidica diabeticorum[J]. Int J Dermatol,2008，47(4)：354-358.

[4] Elsendle K, Baltaci M, Kutzner H, et al. Detection of spirochaetal microorganisms by focus floating microscopy in necrobiosis lipoidica in patients from central Europe[J]. Histopathology，2008，52(7)：877-884.

[5] Hu SW, Bevona C, Winterfield L, et al. Treatment of refractory ulcerative necrobiosis lipoidica diabeticorum with infliximab[J]. Arch Dermatol,2009,145(4):437-439.

[6] Zhang KS, Quan LT, Hsu S. Treatment of necrobiosis lipoidica with etanercept and adalimumab[J]. Dermatol Online J,2009,15:12.

(收稿：2014-10-08 修回：2014-10-15)

1河南省中醫(yī)院，鄭州,450100 2南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院，廣東廣州，510000

陳永鋒,E-mail: gdcyf@163.com