縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤誤診一例

蔡仁中

(海南省人民醫(yī)院胸外科，海南?？?70311)

縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤誤診一例

蔡仁中

(海南省人民醫(yī)院胸外科，海南?？?70311)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；縱隔；CT；誤診

縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)，可沿著脊柱兩旁或者前方向上或者向下生長，因此常見于縱隔、腎上腺和腹膜后等，是一種十分罕見的良性神經(jīng)源性腫瘤[1]。CT和MRI對(duì)縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤診斷有一定價(jià)值，但和其他腫瘤病變較難區(qū)分，臨床上容易誤診。本科于2016年12月收治1例縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者，現(xiàn)將其診治報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者因“反復(fù)胸痛2年，咳嗽1周”入院。胸部CT平掃和增強(qiáng)提示：左后縱隔近胸椎旁見囊狀低密度影，密度均勻，邊界清楚，大小約6.8 cm×5.6 cm×11.0 cm，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，病灶與降主動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、脊柱關(guān)系密切，縱隔淋巴結(jié)未見腫大，雙側(cè)胸膜稍增厚，CT考慮左側(cè)縱隔腫物，考慮囊腫可能性大(圖1)，術(shù)前相關(guān)檢查未見明顯手術(shù)禁忌，完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于2016年12月27日在全麻下行胸腔鏡下左側(cè)縱隔腫塊切除術(shù)+胸膜粘連烙斷術(shù)。術(shù)后病理提示(縱隔腫瘤)條形腫物，大小13.0 cm×8.0 cm×4.0 cm，有薄膜，切面灰白，黏液變，免疫組化：S-100(++)和NSE(++)，病理診斷考慮縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

圖1 可見腫物位于左后縱隔，和主動(dòng)脈和脊柱粘連較緊密，增強(qiáng)未見強(qiáng)化

2 討論

縱隔的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床上較為少見，多見于兒童及青少年，好發(fā)部位為縱隔、腎上腺及腹膜后等，縱隔的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常見于右側(cè)縱隔[2]?？v隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床上常無特異性癥狀，多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，故極易誤診為良性病變或者其他腫瘤[3]。但因其沿著脊柱生長，縱隔節(jié)神經(jīng)瘤腫物呈圓形，容易對(duì)周圍組織器官產(chǎn)生壓迫性改變。如果腫瘤侵犯椎間孔進(jìn)入脊柱椎管內(nèi)呈現(xiàn)啞鈴形改變。影像CT平掃時(shí)為均勻或不均勻性低密度，密度低于肌肉，密度值20～40 Hu，主要因?yàn)槠渲械酿ひ夯|(zhì)成分所定。病變部位常同時(shí)伴有點(diǎn)狀狀鈣化或散在斑片點(diǎn)，增強(qiáng)掃描后不強(qiáng)化或條形強(qiáng)化。本例中并無鈣化和增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化，故CT考慮囊腫可能性大。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)神經(jīng)瘤MRI表現(xiàn)T1多為等信號(hào)、T2則以高信號(hào)為主信號(hào)，主要由其神經(jīng)纖維成分和節(jié)細(xì)胞比例決定，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化[3-5]。

縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病理表現(xiàn)：包膜常常光滑完整，質(zhì)地實(shí)性，剖面多為灰黃色，本例切口剖面可見脂肪樣改變，鏡下主要由黏液基質(zhì)、神經(jīng)纖維細(xì)胞和和節(jié)細(xì)胞組成。少部分腫物合并有鈣化，伴有囊變和脂肪變，但較少出現(xiàn)壞死[6]。治療上，縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤往往發(fā)現(xiàn)時(shí)病變較大，手術(shù)的難度較大，風(fēng)險(xiǎn)較高，特別是兒童患者[7]，因?yàn)椴∽兺€和主動(dòng)脈、脊柱粘連，進(jìn)一步增加了手術(shù)的難度，若手術(shù)無法行包膜下切除，可以行分段切除或者分塊切除術(shù)[8]，術(shù)前穿刺活檢可以對(duì)診斷有一定幫助[9]。

綜上所述，縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤罕見，臨床上并無特異性癥狀，CT和MRI可以顯示腫塊的密度，以及周圍軟組織、神經(jīng)和器官之間的相互關(guān)系。因其為良性病變，手術(shù)效果佳，預(yù)后較好[10]。

[1]Geoerger B,Hero B,Harms D,et al.Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas[J].Cancer,2001,91(10)：1905-1913.

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[3]楊蕊夢(mèng),江新青,魏新華,等.后縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT、MR表現(xiàn)[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2011,22(4)：246-249.

[4]朱新進(jìn),曾惠良,趙繼泉,等.后縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT與手術(shù)病理對(duì)照研究[J].中國CT和MRI雜志,2010,8(6)：27-29.

[5]古杰洪,楊蕊夢(mèng),丁漢軍,等.后縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐,2011,26(11)：1170-1172.

[6]王永芹,謝曉紅.右后下縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一例[J].華西醫(yī)學(xué), 2014,29(10)：1817-1818.

[7]陳浩,劉偉,王宏宇,等.兒童后縱隔巨大節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例[J].疑難病雜志,2015,14(8)：860.

[8]張堰冬.22例巨大縱隔腫瘤的外科治療[J].西南軍醫(yī),2010,12(5)：849-850.

[9]牟維海,趙泉,陳曉英.CT導(dǎo)向經(jīng)皮穿刺活檢診斷左后下縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一例[J].放射學(xué)實(shí)踐,2001,16(3)：192.

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1003—6350（2017）14—2389—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.14.052

2017-02-06)

蔡仁中。E-mail：178612939@qq.com