椎管內(nèi)硬膜外間變型血管母細(xì)胞瘤一例

呂青青， 張勇， 程敬亮， 汪衛(wèi)建

椎管內(nèi)硬膜外間變型血管母細(xì)胞瘤一例

呂青青， 張勇， 程敬亮， 汪衛(wèi)建

椎管腫瘤； 間變型； 血管母細(xì)胞瘤； 磁共振成像

圖1 矢狀面T1WI示L5-S1水平椎管左側(cè)長T1信號團(tuán)塊狀影(箭)。 圖2 矢狀面T2WI示L5-S1水平椎管左側(cè)稍長T2信號團(tuán)塊狀影(箭)。 圖3 增強(qiáng)掃描矢狀面T1WI示病變明顯不均勻強(qiáng)化(箭)。 圖4 增強(qiáng)掃描冠狀面T1WI示病變穿過左側(cè)椎間孔區(qū)達(dá)椎管外，呈“啞鈴狀”(箭)。 圖5 增強(qiáng)掃描橫軸面T1WI亦見"啞鈴狀"腫塊影(箭)。 圖6 鏡下見豐富的毛細(xì)血管及血竇(HE，×200)。

病例資料 患者，男，87歲。1個月前出現(xiàn)腰部及左下肢持續(xù)性疼痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查MRI示L5/S1水平椎管內(nèi)神經(jīng)源性腫瘤，神經(jīng)鞘瘤可能，以“L5-S1椎管內(nèi)占位”收入本院。體格檢查示右下肢肌張力增高，右下肢肌力IV級，左下肢感覺減退，lasegue征陰性。實驗室檢查未見異常。

MRI示：L5-S1水平椎管左側(cè)見團(tuán)塊狀長T1稍長T2信號，病變穿過左側(cè)椎間孔區(qū)達(dá)椎管外，呈“啞鈴狀”，左側(cè)椎間孔擴(kuò)大(圖1、2)。靜脈注入Gd-DTPA后：L5-S1水平椎管內(nèi)外病變呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化欠均勻，邊界清，大小約2.3 cm×3.4 cm×3.9 cm(圖3～5)。診斷：L5-S1水平左側(cè)椎間孔區(qū)、椎管內(nèi)外占位性病變，考慮神經(jīng)源性腫瘤。

手術(shù)過程：患者于全麻下行L5-S1椎管內(nèi)占位切除術(shù)，可見腫瘤組織位于硬膜外，呈灰白色，約4 cm×3 cm×2 cm大小，硬脊膜完整。術(shù)中診斷：L5-S1椎管內(nèi)占位。

術(shù)后病理：大體見灰白灰紅組織一堆，切面灰白，質(zhì)軟；鏡下見豐富的毛細(xì)血管及血竇，毛細(xì)血管網(wǎng)間見大量呈巢狀或片狀排列的間質(zhì)細(xì)胞(圖6)。免疫組化：GFAP(-)，S-100(-)，Oligo-2(-)，EMA(-)，Nestin(-)，AE1/AE3(-)，CD34(+)，CD99(+)，CD56(+)，Syn(-)，CgA(-)，Ki-67(50%+)。診斷為：間變型血管母細(xì)胞瘤，WHOⅢ級。

討論 血管母細(xì)胞瘤，又稱血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)富血供的良性腫瘤，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為腦膜間質(zhì)型，非腦膜上皮性腫瘤，WHO Ⅰ級[1]，好發(fā)于青壯年男性，常發(fā)生于后顱窩，尤其是小腦半球，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2.5%[2]，位于脊髓者少見，約占脊髓腫瘤的2%～15%[3]，其中70%～80%為散發(fā)，而20%～30%繼發(fā)于VHL綜合癥[4]。脊柱血管母細(xì)胞瘤多為髓內(nèi)病變，多位于脊髓背側(cè)，少數(shù)位于髓外硬膜內(nèi)，極少數(shù)發(fā)生于硬膜外，本文報道一例老年男性的脊柱硬膜外間變型血管母細(xì)胞瘤，WHO Ⅲ級，實屬罕見。

硬膜外脊神經(jīng)的血管母細(xì)胞瘤多為實體腫瘤，其影像表現(xiàn)報道較少，硬膜外血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)主要有：腫塊邊界清楚，可有小囊變，實性成分在T1WI上多為低到等信號，T2WI為等到高信號，可見血管流空效應(yīng)，增強(qiáng)有明顯強(qiáng)化，囊腫無強(qiáng)化。黃亮等[5]報道一例硬膜外血管母細(xì)胞瘤，影像表現(xiàn)為T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈稍高、低混雜信號的大囊小結(jié)節(jié)型腫瘤，瘤周見流空血管影，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。本例間變型血管母細(xì)胞瘤為完全實性成分，位于椎管內(nèi)外呈“啞鈴狀”，長T1、長T2信號，瘤周未見流空效應(yīng)。血管母細(xì)胞瘤絕大多數(shù)為良性腫瘤，間變型血管母細(xì)胞瘤國內(nèi)外報道極少。

因血管母細(xì)胞瘤血供豐富，應(yīng)注意與以下疾病相鑒別：①動靜脈畸形，血供豐富，無占位效應(yīng)，常伴有出血，可有鈣化，血管流空呈蜂窩狀，無腫瘤實體，可見擴(kuò)張引流靜脈，而血管母細(xì)胞瘤占位效應(yīng)明顯，少有出血，無鈣化，血管流空信號多呈弧形或蛇形，腫瘤實體明顯強(qiáng)化；②血管外皮細(xì)胞瘤，中青年男性多見，血供豐富，明顯強(qiáng)化，以腫瘤內(nèi)及其周邊多發(fā)血管流空影為其特征表現(xiàn)。

手術(shù)是治療血管母細(xì)胞瘤最為有效的方法，腫瘤全切除可治愈本病。老年患者預(yù)后較年輕人差，這可能與老年人圍術(shù)期并發(fā)癥風(fēng)險較大有關(guān)。

[1] 蘇昌亮，李麗，陳小偉，等.2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類總結(jié)[J].放射學(xué)實踐，2016,31(7)：570-579.

[2] Ampie L，Choy W,Lamano JB,et al.Safety and outcomes of preoperative embolization of intracranial hemangioblastomas:A systematic review[J].Clin Neurol Neurosurg,2016,150(9):143-151.

[3] Yasuda T,Hasegawa T,Yamato Y，et al.Relationship between spinal hemangioblastoma location and age[J].Asian Spine,2016,10(2):309-313.

[4] Joaquim AF,Ghizoni E,dos Santos MJ,et al.Intramedullary hemangioblastomas:surgical results in 16 patients[J].Neurosurg Focus,2015,39(2):1-7.

[5] 黃亮,翟昭華.椎管內(nèi)硬膜外血管母細(xì)胞瘤一例[J].放射學(xué)實踐,2012,27(10):1148.

450052 鄭州，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院

呂青青(1993-)，女，河南商丘人，碩士研究生，主要從事神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷工作。

張勇，E-mail：zzuzhangyong2013@163.com

R445.2； R739.4

D

1000-0313(2017)07-0774-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.026

2016-12-15)