先天性左冠狀動脈缺如1例分析

單書竹，鄧婷智，歐柏青*

（湖南省人民醫(yī)院湖南師范大學(xué)第一附屬醫(yī)院老年病科，湖南 長沙 410000）

先天性左冠狀動脈缺如1例分析

單書竹，鄧婷智，歐柏青*

（湖南省人民醫(yī)院湖南師范大學(xué)第一附屬醫(yī)院老年病科，湖南 長沙 410000）

先天性左冠狀動脈；心電圖；心臟

1 病歷分析

女，63歲，主因反復(fù)胸悶、不適2月入院。2月前持重物時出現(xiàn)胸悶不適，心前區(qū)明顯，持續(xù)約5 min，休息后可好轉(zhuǎn)，當(dāng)時未予重視，予以服用銀杏葉膠囊控制病情，近2月來患者間斷出現(xiàn)胸悶不適，無黒矇及暈厥，共發(fā)作5次，每次發(fā)作約10 min，經(jīng)舌下含服速效救心丸后可迅速緩解。既往高血壓病史20余年，平時血壓控制不詳，糖尿病病史2年，血糖未規(guī)律檢測。查體：血壓：149/90 mmHg，心率79次/min，率齊，心音正常，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。實驗室檢查：GLU：11.58 mmol/L，TG：7.64 mmol/L，ALT：18.5 U/L，AST：20.58 U/L，CK：116 U/L，CKMB：14.0 U/L，LDH：238.25 U/L，心電圖示：（1）竇性心律；（2）V1-V6可見q波（圖1）。胸部正側(cè)位片示心影稍增大。心臟超聲示：AO：27 mm，LA：34 mm，LV：DM：49 mm，RA：30 mm，RV：36 mm，IVS：11.1 mm，LVPW：10.9 mm，心功能：EF：68%，提示左房稍大，二尖瓣、三尖瓣輕度返流，左室舒張功能輕度減退。入院診斷考慮：冠心病不穩(wěn)定型心絞痛。為明確診斷行冠狀動脈造影。多體位造影檢查后示：（1）冠狀動脈分布：右冠優(yōu)勢型；（2）左冠缺失；（3）右冠狀動脈：近中段斑塊，后降支近段狹窄95%，中段狹窄90%（中段相當(dāng)于前降支），后側(cè)支近段狹窄99%（相當(dāng)于回旋支），遠(yuǎn)段血流TIMI2級（圖2）。為明確診斷，遂行心臟冠脈CTA重建，結(jié)果顯示冠脈呈右側(cè)優(yōu)勢型。左冠狀動脈未見顯示，右竇發(fā)出細(xì)小分支走行于室間隔，該動脈中段走行于心肌內(nèi)，遠(yuǎn)段充盈顯示欠清。右冠狀動脈起源正常，右側(cè)冠狀動脈近中段見多發(fā)鈣化斑塊，相應(yīng)管腔呈輕-中度狹窄，右冠狀動脈遠(yuǎn)段見多發(fā)鈣化斑塊，官腔呈中-重度狹窄，右冠動脈遠(yuǎn)段走行于左房室間隔，管壁鈣化，未見造影劑充盈。雙側(cè)乳內(nèi)動脈近段未掃描，中遠(yuǎn)段通暢，未見異常?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因未行冠脈支架置入術(shù)，在藥物對癥支持治療下，患者病情穩(wěn)定后好轉(zhuǎn)出院，出院后隨訪患者情況較穩(wěn)定。

2 討 論

單只冠狀動脈（single coronary artery，SCA）指臨床罕見的先天性心臟冠狀動脈異常，是指來源于一個冠狀動脈竇的單只冠狀動脈開口提供全心灌注，是心肌梗死、猝死罕見病因[1]。左冠狀動脈（LCA）缺如整個心臟由唯一右冠狀動脈（RCA）供血罕見，文獻(xiàn)少有報道。在所有行過冠脈造影患者中，SCA發(fā)生率在0.024%～0.066%[2]。

圖1

圖2 冠狀動脈造影顯示見單只右冠狀動脈（粗箭頭），未見左冠狀動脈充盈。伴有多支多處狹窄（細(xì)箭頭）

在上世紀(jì)，基于尸檢結(jié)果及血管造影畸形對SCA有不同的分類方法。根據(jù)起源位置和分支解剖學(xué)分布，Lipton[3]等提出來一個分類方法：根據(jù)SCA起源于右冠狀動脈竇或左冠狀動脈竇分為R型和L型；根據(jù)動脈解剖行程分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3組，Ⅰ組代表SCA的末端延長支配對側(cè)冠狀動脈所供應(yīng)區(qū)域，Ⅱ組表示SCA從近段發(fā)出一分支支配對側(cè)動脈所供應(yīng)區(qū)域，Ⅲ組表示左回旋支及左前降支分別起源于RCA主干。又根據(jù)橫跨到對側(cè)動脈與主動脈及肺動脈的位置關(guān)系，又可以分為A、B、P3種，A代表橫跨動脈在肺動脈、主動脈前面，B代表橫跨動脈在肺動脈及主動脈中間，P代表橫跨動脈在肺動脈及主動脈的后面。起源于右冠狀竇或左冠狀竇的單一冠狀動脈很難維持整個的冠脈循環(huán)[4]。根據(jù)Lipton等提出來一個分類，單支右冠狀動脈異常被定義為R-I型，由Yamanaka and Hobbs進(jìn)一步修改。到2014年位為止僅有4例報道是關(guān)于R-I型，R-I型共有的特征為[5]：單只右冠狀動脈來源于右冠狀動脈竇，單只右冠狀動脈管腔大，有良好充盈，在行走過程中可以發(fā)出小分支來為左室供血。

冠脈造影可以診斷只有單只右冠狀動脈而左冠狀動脈缺如，并且合并有右降支的動脈粥樣硬化（見圖2）。選擇性冠狀動脈造影是診斷冠心病的金標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)我們在診斷這類疾病時，是左主冠狀動脈先天發(fā)育不良還是左冠狀動脈在走行過程中形成了完全堵塞，這些細(xì)微的差別就需要我們仔細(xì)考慮。在左室冠脈造影時，心臟的收縮功能和舒張功能可能表現(xiàn)為無任何異常，這就有可能會讓我們的患者接受電生理檢測或者患者合并早博的話，會讓患者行射頻消融來治療早博。而CTA則不因冠脈畸形而帶來操作上的困難，診斷準(zhǔn)確性高，還可以反應(yīng)變異冠脈與房室之間的解剖關(guān)系，可以發(fā)現(xiàn)心臟其他畸形，以初步評價冠狀動脈情況。因此，冠狀動脈CTA可以作為冠狀動脈變異的篩查手段。

SCA發(fā)生的原因現(xiàn)在還不明確。SCA可能導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死、暈厥、心臟AR的心律失常，充血性心力衰竭或猝死。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。李玲等[6]認(rèn)為患者心絞痛發(fā)生可能有以下因素：（1）先天性冠脈缺如與冠心病的病理生理基礎(chǔ)均為心肌供血不足。（2）左冠脈缺如會導(dǎo)致右冠脈代償性增粗，會使血流灌注超負(fù)荷，易損傷冠脈內(nèi)皮細(xì)胞，加上患者合并冠心病危險因素，可加重冠狀動脈硬化而并發(fā)冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。（3）竇緩、竇性靜止、竇房阻滯及房室傳導(dǎo)阻滯等傳導(dǎo)系統(tǒng)病變，會表現(xiàn)為全身乏力，黑蒙、頭暈、暈厥，是因為竇房結(jié)、房室結(jié)靠單一動脈維持血供。（4）先天性冠脈發(fā)育異常易并發(fā)冠脈內(nèi)膜病變。由于單只血管供應(yīng)較大心肌面積，一旦突發(fā)心血管事件，隨時可以危及生命，所以鼓勵患者長期隨訪，在條件允許下可行早期積極治療。

[1] Lipton MJ,Barry WH,Obrez I,Silverman JF,Wexler L.Isolated single coronary artery:diagnosis,angiographic classification,and clinical significance[J].Radiology. 1979;130:39-47.

[2] Desmet W,Vanhaecke J,Vrolix M,Van de Werf F,Piessens J,Willems J,et al.Isolated single coronary artery:a review of 50,000 consecutive coronary angiographies[J].Eur Heart J.1992;13:1637-40.

[3] Yamanaka O,Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography[J].Catheter Cardiovasc Diagn.1990,21:28-40.

[4] Virmani R, Burke AP, Farb A. Sudden cardiac death[J].Cardiovasc Pathol.2001,10:211-228.

[5] 沈 東,黃黨生,張麗偉,等.成人冠狀動脈起源異常的分類及其發(fā)生率[J].武警醫(yī)學(xué),2007,18(5):359-361.

[6] 李 玲,李宗莊,楊天和,等.先天性右冠狀動脈缺如診治體會(附2例報告)[J].貴州醫(yī)藥,2005,29(2):133-134

本文編輯：吳宏艷

R541.15

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ISSN.2095-6681.2017.07.85.02

歐柏青，博士，主任醫(yī)師，Email為oubaitsing@hotmail.com