DSA在兒童先天性肝外門體靜脈分流的臨床分型及治療中的應(yīng)用價(jià)值

顧曉紅，邵虹，孫愛敏，鐘玉敏，曹劍鋒

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心 放射科，上海 200127

DSA在兒童先天性肝外門體靜脈分流的臨床分型及治療中的應(yīng)用價(jià)值

顧曉紅，邵虹，孫愛敏，鐘玉敏，曹劍鋒

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心 放射科，上海 200127

目的 探討數(shù)字減影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）在兒童先天性肝外門體靜脈分流的臨床分型及治療中的重要價(jià)值。方法 回顧性分析15例先天性肝外門體靜脈分流患兒的DSA結(jié)果并與臨床資料進(jìn)行對(duì)比。結(jié)果 15例患兒經(jīng)過DSA檢查得到明確診斷及臨床分型，Ⅰ型2例，1例Ⅰ型患兒行肝移植，1例隨訪中；Ⅱ型13例，Ⅱ型中除1例隨訪外，其余12例均得到有效治療，其中4例在DSA下對(duì)異常側(cè)枝血管進(jìn)行plug封堵器封堵，8例在確診后因無法封堵而進(jìn)行及時(shí)有效的外科門體靜脈斷流術(shù)。治療后患兒臨床癥狀明顯得到改善。結(jié)論 DSA是確診先天性門-體靜脈分流類型一種敏感而準(zhǔn)確的方法，尤其能檢測到易被常規(guī)CT/MRI漏診的肝內(nèi)細(xì)小的門靜脈分支而糾正分型，從而爭取及時(shí)有效的治療機(jī)會(huì)。

兒童；先天性肝外門體靜脈分流；數(shù)字減影血管造影；封堵器封堵；門體斷流術(shù)

引言

先天性肝外門體靜脈分流（Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts，CEPS）即Abernethy畸形是一種罕見的門靜脈系統(tǒng)發(fā)育畸形，CEPS畸形的共同特點(diǎn)是門靜脈系統(tǒng)的血液幾乎不流經(jīng)肝臟，大量分流入體靜脈系統(tǒng)，導(dǎo)致多個(gè)組織臟器受累而出現(xiàn)不同甚至嚴(yán)重的并發(fā)癥[1]。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析自2014年4月～2017年1月經(jīng)數(shù)字減影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）檢查確診的CEPS分流15例，其中男孩8例，女孩7例，年齡1歲9個(gè)月～16歲，中位年齡7.9歲。臨床表現(xiàn)各異，比如：9例有不同程度的低氧血癥表現(xiàn)（臨床不能解釋的彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺或肺動(dòng)脈高壓）；3例因心臟雜音伴青紫而發(fā)現(xiàn)；消化道癥狀（便血）1例；血尿伴腎功能不全1例；行為及性格的異常改變1例。所有患兒治療前均有肝功能異常及出凝血指標(biāo)異常，血氨均升高，其中11例有頭顱MRI異常表現(xiàn)，3例頭顱MRI未見異常，1例未行頭顱MRI檢查。

1.2 儀器與方法

儀器使用Philips Allura XperFD10/10雙向心血管造影機(jī)，腹部血管模式：3幀/s。在ketamine靜脈麻醉下，穿刺股動(dòng)脈及股靜脈，分別送入5F豬尾巴導(dǎo)管及5FCobra導(dǎo)管或5F椎導(dǎo)管，肝素100單位每公斤體重抗凝。高壓注射非離子造影劑1 mL/kg，分別行腸系膜上動(dòng)脈延遲相及腸系膜上靜脈，脾靜脈及下腔靜脈造影，用球囊導(dǎo)管封堵下腔靜脈或分流血管后再行腸系膜上靜脈及脾靜脈造影，觀察肝內(nèi)門靜脈顯示情況，分別記錄封堵前后門靜脈的壓力。部分患兒還進(jìn)行肺動(dòng)脈造影及延遲相觀察肺靜脈顯影的早晚程度。

1.3 分析方法

DSA檢查可確診先天性門-體靜脈分流類型，通過DSA除了需要明確門體靜脈分流的走行途徑外，還需要了解肝內(nèi)門靜脈分支是否存在及其發(fā)育情況，這對(duì)于正確的臨床分型以及治療方案的選擇尤為重要。腸系膜上動(dòng)脈血管造影延遲相可以清晰顯示腸系膜上靜脈及脾靜脈的回流情況以及分別行腸系膜上靜脈及脾靜脈造影可以判斷門體靜脈分流類型以及門靜脈發(fā)育情況，如果肝內(nèi)門靜脈未見顯影，可以通過對(duì)下腔靜脈或異常分流血管球囊封堵試驗(yàn)后，行腸系膜上靜脈或脾靜脈造影，根據(jù)肝內(nèi)門靜脈發(fā)育情況以及封堵前后的門靜脈的壓力變化情況決定進(jìn)一步治療方法。

2 實(shí)驗(yàn)結(jié)果

我院15例病例均行DSA檢查得到明確診斷，Abernethy畸形Ⅰ型為2例，1例Ⅰ型，表現(xiàn)為肝內(nèi)門靜脈缺如（圖1），患兒行肝移植，術(shù)后恢復(fù)良好，另1例Ⅰ型患兒隨訪中；Ⅱ型為13例，Ⅱ型中除1例隨訪外，其余12例均得到有效治療，其中4例在DSA下對(duì)異常側(cè)枝血管進(jìn)行plug封堵器封堵。

圖1 Ⅰb型先天性門體靜脈腸系膜上靜脈造影（a）及脾靜脈造影（b）

DSA表現(xiàn)為：腸系膜上靜脈及脾靜脈匯合成門靜脈主干后經(jīng)靜脈側(cè)枝與下腔靜脈交通，有1例肝內(nèi)門靜脈發(fā)育可，有3例門靜脈發(fā)育細(xì)小。通過球囊導(dǎo)管封堵分流靜脈血管或下腔靜脈后發(fā)現(xiàn)門靜脈顯示較封堵前有增粗，同時(shí)測得封堵前后門靜脈壓力變化不大,且分流血管長而粗，遂行plug封堵器封堵，封堵后再次行腸系膜上動(dòng)脈造影延遲相可見門靜脈顯影良好，下腔靜脈未見顯影（圖2）。8例在DSA確診分型為Ⅱ型，因門靜脈主干與下腔靜脈之間的分流靜脈血管短而粗無法進(jìn)行封堵器封堵，外科醫(yī)師通過DSA詳細(xì)的影像資料為這8例患兒成功地進(jìn)行門體靜脈斷流術(shù)及肝臟活檢術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果均顯示肝細(xì)胞腫脹變性，這些患兒均進(jìn)行了術(shù)后定期隨訪。Ⅱ型有1例目前無法封堵和手術(shù)，表現(xiàn)為多發(fā)門體靜脈分流，可見肝內(nèi)門靜脈主干通過靜脈導(dǎo)管回流入右側(cè)心房，同時(shí)可見其他側(cè)枝血管與肝右靜脈交通經(jīng)肝右靜脈回流入下腔靜脈。通過嘗試封堵靜脈導(dǎo)管，肝內(nèi)門靜脈壓力增高10～23 mmHg，遂放棄封堵，行藥物治療（地高辛，安體舒通），現(xiàn)門診隨訪中。

圖2 Ⅱ型先天性門體靜脈分流

本院有4例經(jīng)腹部CT或MRI誤診為Abernethy畸形Ⅰ型，行DSA檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，腸系膜上動(dòng)脈造影延遲相可見脾靜脈、腸系膜上靜脈顯影后回流入肝外門靜脈主干后再經(jīng)異常分流血管回流入下腔靜脈，未見肝內(nèi)門靜脈顯影。但通過球囊暫時(shí)阻斷分流后進(jìn)行門靜脈造影，可以清楚顯示發(fā)育細(xì)小的肝內(nèi)門靜脈分支，故經(jīng)DSA確診為AbernethyⅡ型（圖3）， 該4名患兒均得到及時(shí)有效的治療。因此，通過本院病例分析認(rèn)為DSA的檢查是CEPS明確診斷分型的最有效最敏感的方法，同時(shí)為CEPS的治療方法的選擇提供詳細(xì)而可靠的影像依據(jù)。這些患兒治療前有不同的臨床表現(xiàn)（多臟器的異常表現(xiàn)）及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的異常（肝功能異常及出凝血指標(biāo)異常，血氨均升高），所有患兒中：11例頭顱MRI表現(xiàn)異常（雙側(cè)豆?fàn)詈薚1W1高信號(hào)），3例頭顱MRI未見異常，1例未行頭顱MRI檢查）。治療后（1～3月）隨訪中發(fā)現(xiàn)這些患兒臨床癥狀均有明顯的改善，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)基本恢復(fù)正常，繼續(xù)隨訪中。有1例患兒治療后3年復(fù)查頭顱MRI顯示正常。

圖3 II型先天性門體靜脈分流

3 討論

Morgan等[2]根據(jù)門靜脈與體靜脈之間的異常分流將肝外異常門體分流即Abernethy畸形分為二型（圖4）：Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型肝內(nèi)沒有門靜脈及其分支，肝臟完全無門靜脈血流灌注，例如門靜脈缺失，腸系膜上靜脈及脾靜脈血完全流向腔靜脈，Ⅰ型又分Ⅰa和Ⅰb亞型。Ⅰa型：腸系膜上靜脈與脾靜脈無匯合；Ⅰb型：腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合。Ⅱ型肝內(nèi)有門靜脈分支，門靜脈血部分向肝臟灌注[3-4]。

圖4 先天性肝外門體靜脈分流示意圖

Abernethy畸形是一種非常罕見的先天性肝外門體靜脈分流，也就是腸系膜上靜脈及脾靜脈的血液沒有經(jīng)肝臟直接分流入體靜脈循環(huán)[5]。由于其血管解剖途徑的變異、累及范圍及程度的不同而導(dǎo)致機(jī)體血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生異常，可導(dǎo)致多個(gè)組織器官出現(xiàn)病變[6-7]，臨床表現(xiàn)為非特異性及多樣性，如肺高壓、彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺引起的紫紺、低氧血癥；因腎靜脈回流異常而產(chǎn)生的腎小球腎炎、蛋白尿等[8-9]；新生兒期的半乳糖血癥（排除相關(guān)酶的缺乏）[10]；黃疸、肝臟增大伴肝功能異常；因血氨增高所致的腦病，表現(xiàn)為發(fā)育落后、行為異常、注意力缺失[11]。頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)豆?fàn)詈薚1W1高信號(hào)，此信號(hào)是肝性腦病較特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，與肝功能受損時(shí)氨中毒和錳在豆?fàn)詈顺练e有關(guān)，其中大部分癥狀可隨著血流動(dòng)力學(xué)的糾正而得到不同程度的緩解。因此，及時(shí)而準(zhǔn)確的分型診斷能為患者帶來寶貴的治療時(shí)機(jī)，從而改善臨床癥狀。近年來隨著對(duì)本病比較深入地認(rèn)識(shí)，我院相當(dāng)一部分患兒是由于不明原因的肺動(dòng)靜脈瘺或肺動(dòng)脈高壓以及行為異常就診時(shí)而被發(fā)現(xiàn)的[12]。目前常用的影像學(xué)檢查可行超聲、CT、MRI檢查，超聲檢查因?yàn)闊o創(chuàng)可以作為篩選的首選，但因?yàn)楦骨粴怏w的干擾，可能無法檢查出肝外分流的情況。腹部CT及MRI雖然可以診斷CEPS，但無法正確的進(jìn)行分型，因而對(duì)治療方法的正確選擇有局限性，甚至錯(cuò)失治療的最佳時(shí)機(jī)。有文獻(xiàn)報(bào)道本病的診斷以間接或直接門靜脈造影為金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于發(fā)育細(xì)小的肝內(nèi)門靜脈和分支，在CT或MRI無法看清的情況下，造影是唯一可確定門靜脈畸形是否存在并確定畸形類型的方法[8]。Kalifa等[9]報(bào)道1例3歲男孩的Ⅱ型病例，經(jīng)IVC將導(dǎo)管插入腸系膜上靜脈造影，顯示出了發(fā)育不良的肝內(nèi)門靜脈，而經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈造影延遲相卻不能顯示出肝內(nèi)門靜脈。這就提示，有些屬于Ⅱ型的病例可能由于檢查方法不全面而錯(cuò)誤地歸于Ⅰ型[10]。

從我院情況看，確實(shí)有因?yàn)闄z查方法的不全面出現(xiàn)漏診的病例，因此對(duì)CT/MRI診斷為I型的患兒有必要進(jìn)一步行DSA檢查以便糾正分型為治療帶來機(jī)會(huì)，從而使患兒保持較好的生活狀態(tài)并能維持低死亡率[11]。而且從我院近3年的臨床病例來看，由于對(duì)本病的臨床癥狀認(rèn)識(shí)的提高以及深入全面的影像學(xué)檢查，先天性肝外門-體靜脈分流并不十分少見，而且絕大多數(shù)為Ⅱ型，同時(shí)也減輕了手術(shù)難度及減少了手術(shù)費(fèi)用。通過DSA檢查診斷為Abernethy畸形Ⅰ型，由于肝內(nèi)門靜脈缺如，手術(shù)阻斷分流后可導(dǎo)致急性門脈高壓和腸管的水腫、壞死，從而帶來災(zāi)難性的后果，所以肝移植是唯一的有效方法[12-16]。Correa等[17]最近報(bào)道1例兩歲的男孩患有Abernethy畸形Ⅰ型同時(shí)發(fā)現(xiàn)患有肝母細(xì)胞瘤。對(duì)于Abernethy畸形Ⅱ型，則需要根據(jù)肝內(nèi)門靜脈分支的發(fā)育情況選擇不同的治療方法，如果肝內(nèi)存在門靜脈分支，即使發(fā)育較差，外科手術(shù)結(jié)扎或介入封堵分流血管可獲得良好的治療效果[3]。Passalacqua等[18]早在2012年就報(bào)道1例3歲男孩（CEPS伴有下腔靜脈中斷），成功地對(duì)患兒行介入封堵分流血管，封堵后門靜脈血流增加，臨床缺氧癥狀得到很好的改善。

綜上所述，一旦臨床出現(xiàn)不能解釋的上述癥狀就要考慮Abernethy畸形的可能性，并對(duì)該病進(jìn)行篩查，血氨的檢查可作為臨床早期篩查指標(biāo)，隨后可進(jìn)行系統(tǒng)的影像學(xué)檢查。早期診斷早期治療對(duì)先天性肝外門體靜脈分流的預(yù)后非常重要，在影像診斷中DSA檢查又是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，且對(duì)治療后患兒的長期隨訪亦非常必要。

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本文編輯 袁雋玲

Application Value of DSA in the Clinical Classi fi cation and Treatment of Children’s Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts

G U X i a o-h o n g, S H A O H o n g, S U N A i-mi n, Z H O N G Y u-mi n, C A O J i a n-f e n g

Department of Radiology, Shanghai Children’s Medical Center, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200127, China

O b j e c t i v e This paper aimed to explore the value of digital subtraction angiography (DSA) in the clinical classi fi cation and treatment of children's congenital extrahepatic portosystemic shunts (CEPS). Me t h o d s The DSA results of 15 cases of congenital hepatic portal vein were analyzed retrospectively as well as being compared with the clinical data. R e s u l t s Fifty cases were diagnosed and classi fi ed by DSA, which contained 2 cases of typeⅠand 13 cases of typeⅡ. For the 13 cases of type Ⅱ, 12 cases were treated effectively except 1 case was followed-up. 4 cases with abnormal sido veins were plugged under DSA, the other 8 cases could not undergone the ligating the portosystemic shunts surgery effectively because they could not be plugged well. The clinical symptoms of the children were significantly improved after treatment. C o n c l u s i o n DSA is a sensitive and accurate way to make a de fi nite diagnosis for CEPS, especially in modifying the classi fi cation of patients which are always misdiagnosed by routine CT/MRI due to not detecting tiny branch of intrahepatic portal vein, and provides timely and effective treatment opportunities for these patients.

children; congenital extrahepatic portosystemic shunts; digital subtraction angiography; vascular plug occlusion; ligation

R445.9；R720.5

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2017.07.017

1674-1633(2017)07-0060-04

2017-03-20

2017-04-07

邵虹，副主任醫(yī)師，主要研究方向?yàn)閮和跋襻t(yī)學(xué)與核醫(yī)學(xué)。

通訊作者郵箱：wyqrainbow@hotmail.com