顱面裂鼻翼畸形綜合修復(fù)的治療探討

呂夢竹 郭澍 王迪 王晨超

顱面裂鼻翼畸形綜合修復(fù)的治療探討

呂夢竹 郭澍 王迪 王晨超

目的 探討利用原位及鄰位組織聯(lián)合自體耳甲腔軟骨對顱面裂患兒鼻翼畸形進(jìn)行綜合修復(fù)的臨床效果。方法 對顱面裂伴鼻翼畸形的患兒采用鼻部殘留軟組織、鄰位皮瓣以及自體軟骨游離移植行綜合修復(fù)治療。結(jié)果 本組共4例患兒，術(shù)后均恢復(fù)良好。術(shù)后隨訪6～24個(gè)月，患兒及家屬對手術(shù)效果滿意。其中1例患兒鼻尖表現(xiàn)點(diǎn)不佳，局部皮瓣臃腫，擬待青春發(fā)育期后行二期皮瓣修薄等手術(shù)。結(jié)論 充分利用鼻部殘留軟組織、鄰近皮瓣和自體軟骨，在完全松解復(fù)位原位組織的前提下，聯(lián)合自體軟骨或假體置入等綜合手術(shù)方法，對顱面裂鼻翼畸形修復(fù)有良好的療效。

顱面裂；鼻翼畸形；自體軟骨移植；鄰位皮瓣；綜合修復(fù)

顱面裂是一種較為罕見的先天性顱面畸形，發(fā)病率約為1.4/100萬～4.9/100萬[1]，其主要臨床表現(xiàn)為顱面組織的缺失、畸形與異位，對患者的外觀及社會(huì)生活帶來嚴(yán)重影響。顱面裂臨床表現(xiàn)多變，多累及面部多個(gè)器官和美學(xué)單位[2-3]。由于其缺損和異位的發(fā)生是復(fù)合性的，常包括骨組織與軟組織，因此，在對其進(jìn)行修復(fù)重建時(shí)，也應(yīng)當(dāng)據(jù)此進(jìn)行分層次分區(qū)域的整復(fù)，尤為重要的是選擇適當(dāng)?shù)墓﹨^(qū)或就地取材[4-5]。自2010-2015年，中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院整形外科共收治顱面裂伴不同程度鼻翼軟組織畸形患兒4例，對其進(jìn)行綜合整復(fù)治療，效果良好?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

本組共4例患兒。男性1例，女性3例；年齡4～10周歲。均為顱面裂伴發(fā)不同程度鼻翼軟組織畸形，其畸形主要表現(xiàn)為組織的缺失與異位，且組織畸形均為復(fù)合性的，包括鼻翼皮膚、軟骨及鼻腔黏膜。其中2例為0號(hào)面裂，伴隨眶距增寬和鼻骨輕微裂隙；另2例為面斜裂，伴隨較為嚴(yán)重的患側(cè)面頰部和眼部畸形。

2 手術(shù)方法

針對患兒的鼻翼畸形特點(diǎn)，充分利用患側(cè)殘余和異位軟組織，對之充分松解回位后，設(shè)計(jì)局部或鄰近皮瓣修復(fù)鼻翼皮膚及皮下組織；之后聯(lián)合自體耳甲腔軟骨對鼻翼的軟骨層進(jìn)行塑造；對于鼻翼襯里，以原位組織的“Z”字改形為主，另外以皮瓣向內(nèi)翻折進(jìn)行輔助修復(fù)，最終完成復(fù)合組織的一期修復(fù)。術(shù)后囑患兒堅(jiān)持佩戴2～3個(gè)月鼻翼支撐管。二期行皮瓣修薄和自體脂肪游離移植等手術(shù)，對鼻翼形態(tài)和鼻部美學(xué)表現(xiàn)點(diǎn)行進(jìn)一步塑造。

3 結(jié)果

本組共4例患兒，術(shù)后均恢復(fù)良好。一期術(shù)后7 d拆線，未出現(xiàn)組織缺血壞死等并發(fā)癥。術(shù)后隨訪6～24個(gè)月，手術(shù)切口瘢痕不明顯，鼻孔對稱性尚可。其中1例患兒鼻尖表現(xiàn)點(diǎn)不佳，局部皮瓣臃腫，待青春發(fā)育期后行二期皮瓣修薄和脂肪移植術(shù)進(jìn)一步修整外形。

4 典型病例

女性患兒，10歲。出生即發(fā)現(xiàn)鼻翼雙側(cè)不對稱，左側(cè)鼻翼分裂為3部分，中間半游離乳頭狀組織大小約為0.4 cm×0.8 cm×1.0 cm，鼻翼裂隙寬約1.0 cm，鼻尖及鼻小柱向右側(cè)偏斜。診斷為“左側(cè)0號(hào)不完全面裂”。針對軟組織的缺失，充分利用殘存的周邊組織及異型皮贅（也就是原美學(xué)單位內(nèi)的組織），設(shè)計(jì)改良的交叉“Z”形皮瓣，構(gòu)成左側(cè)的鼻翼皮膚，充分利用異型的皮贅，構(gòu)成襯里結(jié)構(gòu)。并充分松解分離左側(cè)殘余的軟骨結(jié)構(gòu)，為了補(bǔ)充其缺失的軟骨組織，切取右側(cè)耳假腔軟骨1.0 cm×2.5 cm，分剪為3枚，卷曲塑形并重疊加固后，分別與中隔軟骨和左側(cè)鼻翼基底殘余組織縫合固定。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，術(shù)后6 d拆除全部縫線，堅(jiān)持佩戴2～3個(gè)月鼻翼支撐管以鞏固鼻孔形態(tài)，術(shù)后6個(gè)月復(fù)診見手術(shù)切口恢復(fù)良好，鼻孔對稱性良好，鼻尖部稍低平，待二期手術(shù)進(jìn)一步修薄皮瓣并塑造鼻尖表現(xiàn)點(diǎn)（圖 1）。

圖1 10歲女性患兒，面裂伴鼻翼畸形 a.術(shù)中行改良的交叉“Z”形皮瓣 b.對殘余組織進(jìn)行充分松解回位 c.術(shù)前d.術(shù)后6個(gè)月

典型病例解析：該患兒面部畸形在面裂患者中較輕，但正是由于其缺損與畸形較為局限，患兒家屬對術(shù)后的外形要求較普通面裂患兒更高，需要充分利用周邊鄰近組織來修復(fù)缺損，在達(dá)到滿意效果的同時(shí)盡可能減少副損傷，這使得手術(shù)難度增大。該病例中，對同一美學(xué)單位內(nèi)的殘余組織幾乎進(jìn)行了全部的利用，尤其對看似多余的異形皮贅進(jìn)行了有效改造，加之對周圍異位附著組織的充分松解，填補(bǔ)了局部軟組織的缺損，實(shí)現(xiàn)了最小損傷與最佳效果。

5 討論

目前對于顱面裂的發(fā)病機(jī)制尚無定論，現(xiàn)今流傳最廣的是1869年J Dursy提出的顱面突起融合受擾學(xué)說，這類畸形一般發(fā)生在孕期的6～9周，基因異常、孕期葉酸攝入不足、藥物、輻射等影響胚胎突起融合的因素均可能引起該類疾病的發(fā)生[6-9]。

鼻翼組織是由外層皮膚、中間軟骨加上內(nèi)層黏膜組成的穹窿狀“三明治結(jié)構(gòu)”，顱面裂疾病中的鼻翼畸形多為復(fù)合組織的異位和缺損，在對其進(jìn)行修復(fù)時(shí)首先應(yīng)當(dāng)充分利用原部位的殘余組織，盡可能松解移位的組織連接[10-11]。在修復(fù)時(shí)除了必須對各個(gè)層次進(jìn)行分別復(fù)位與重建外，還應(yīng)當(dāng)盡可能地恢復(fù)其特有的穹窿結(jié)構(gòu)和相應(yīng)的美學(xué)表現(xiàn)點(diǎn)。

皮膚及皮下軟組織一般可利用鄰近組織瓣或耳郭復(fù)合組織的游離移植來修復(fù)。在我們修復(fù)的病例中，常利用原美學(xué)和鄰近亞單位的局部或鄰近組織瓣以及根據(jù)“Z”字對位交叉、“W”形皮瓣等原理設(shè)計(jì)的鼻唇溝皮瓣、鼻背皮瓣、上唇皮瓣等鄰位皮瓣。另外，為填充皮膚下方缺失的皮下組織，我們一般應(yīng)用頰部、鼻背部軟組織瓣轉(zhuǎn)移，或后期應(yīng)用脂肪游離移植等技術(shù)達(dá)到滿意的修復(fù)效果。

在軟骨組織的修復(fù)中，我們認(rèn)為最重要的是重視殘余軟骨的充分利用，對其進(jìn)行完全松解，使其恢復(fù)到正常位置，這樣能起到很大的輔助作用，之后再根據(jù)具體情況利用埋沒導(dǎo)引等技術(shù)聯(lián)合固定[12-13]，使殘余軟骨恢復(fù)到正常的位置。對于依然殘缺的組織可以依患者自身情況，選用人工材料或自體軟骨游離移植來修復(fù)，其中以自體耳甲腔軟骨為最佳的修復(fù)材料。

鼻翼襯里的修復(fù)不可忽視，首先應(yīng)利用殘余組織的分離和局部皮瓣（如“Z”字對位交叉、“W”形皮瓣等）盡可能重塑鼻翼襯里，另外，修復(fù)皮膚組織時(shí)將皮瓣向內(nèi)翻折形成襯里也是常用方法，但該方法所形成的鼻翼通常較為臃腫，需行二期手術(shù)修薄。

在各層結(jié)構(gòu)均修復(fù)后，鼻翼形態(tài)的塑造決定了最終的手術(shù)效果，我們通常利用殘余軟骨及耳甲腔軟骨塑造鼻翼的穹窿樣結(jié)構(gòu)，軟骨的穩(wěn)定性主要依靠與健側(cè)軟骨或周邊較深骨膜進(jìn)行縫合固定[14]；另外，利用鄰近組織瓣或異型組織去表皮對鼻尖、鼻翼溝等處進(jìn)行軟組織填充，對鼻部形態(tài)也有很大的改善[15]。

此類畸形一方面影響美觀，對患兒心理成長造成不良影響；另一方面裂隙在一定程度上會(huì)影響患兒的上頜骨及鼻骨發(fā)育，對患兒正常生理功能造成不利影響。因而建議在患兒可耐受手術(shù)的前提下盡早進(jìn)行手術(shù)治療。

綜上所述，充分利用鼻部殘留軟組織和鄰近皮瓣，在完全松解復(fù)位原位組織的前提下，聯(lián)合自體軟骨或假體置入等綜合手術(shù)方法對面裂鼻翼畸形有良好的修復(fù)效果。其中，按層次和美學(xué)單位對組織進(jìn)行準(zhǔn)確的復(fù)位與重建是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

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Discussion of the surgical method for repairing nasal alar malformations caused by cranial-facial cleft

LYU Meng-zhu,GUO Shu,WANG Di,WANG Chen-chao.(Department of Plastic Surgery,the First Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110001,China)

ObjectiveTo explore the effect and methods for reconstructing nasal alar malformation caused by cranial-facial clef through situ and adjacent tissue combined with autologous auricular cartilage transplant.MethodsThe remaining nasal soft tissue,adjacent flap and autologous cartilage free grafting was used to perform a comprehensive reconstructive surgery.ResultsThere were a total of 4 patients in this research,all of whom were satisfied with the results during 6 to 24 months follow-up period.Among of them,1 patient needed a secondarysurgerytorepair the apexnasi after pubertytoachieve aesthetic effect because oflocal bloated flap.ConclusionThe reconstructive surgery was performed by sufficient use of nasal soft tissue,adjacent flap and auto-cartilage.A satisfactory result can be achieved for alar malformation caused by cronial-facial cleft.

Cranial-facial clef;Alar malformation;Auto-cartilage transplant;Adjacent flap;Comprehensive repair

GUO Shu,Email：guoshu187@139.com

2016-09-03）

10.3969/j.issn.1673-7040.2017.01.010.

10.3969/j.issn.1673-7040.2017.01.010

中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 整形外科，遼寧 沈陽 110001

郭澍，Email:guoshu187@139.com

本文引用格式：呂夢竹，郭澍，王迪，等.顱面裂鼻翼畸形綜合修復(fù)的治療探討[J].中國美容整形外科雜志，2017,28(1):36-38.