以咳嗽為表現(xiàn)的肺隔離癥一例診治分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊 明，王開(kāi)綠，李文軍，黃 玲，鄭曉鳳，高 峰，張 林

·診治分析·

以咳嗽為表現(xiàn)的肺隔離癥一例診治分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊 明1，王開(kāi)綠1，李文軍1，黃 玲1，鄭曉鳳1，高 峰1，張 林2

肺隔離癥(PS)是一種罕見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，無(wú)正常肺功能，患者主要臨床表現(xiàn)為咯血、咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛等。PS為臨床少見(jiàn)病，而由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性、常規(guī)影像學(xué)檢查較難與其他肺部疾病鑒別，故易誤診、漏診。本文報(bào)道了1例經(jīng)增強(qiáng)CT+三維重建及結(jié)合臨床表現(xiàn)確診的PS患者，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)PS的臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、診斷、治療等進(jìn)行復(fù)習(xí)，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

支氣管肺隔離癥；咳嗽；病例報(bào)告；歷史文獻(xiàn)

楊明，王開(kāi)綠，李文軍，等.以咳嗽為表現(xiàn)的肺隔離癥一例診治分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志，2017，25(5)：76-78.[www.syxnf.net]

YANG M，WANG K L，LI W J,et al.Pulmonary sequestration performed as cough：a case report and literature review[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2017，25(5)：76-78.

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)亦稱有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，是一種罕見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，占所有肺部疾病的0.15%～6.40%，占肺切除術(shù)總量的1.1%～1.8%[1-2]。PS為臨床少見(jiàn)病，而由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性、常規(guī)胸部CT及X線檢查較難確診或與其他肺部疾病鑒別，故易誤診、漏診，尤其是伴有反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血且久治不愈的老年患者易誤診為腫瘤。本文報(bào)道了1例經(jīng)增強(qiáng)CT+三維重建及結(jié)合臨床表現(xiàn)確診的PS患者，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)PS的臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、診斷、治療等進(jìn)行復(fù)習(xí)，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，77歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰3年余，加重1周”于2016-06-02入住綿陽(yáng)市第三人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科?；颊呷朐呵?年余出現(xiàn)咳嗽、咳白色黏稠痰且受涼后加重，無(wú)咯血及痰中帶血，無(wú)胸悶、胸痛及呼吸困難，經(jīng)抗感染、去痰藥物等治療后癥狀可緩解，但癥狀仍反復(fù)發(fā)作?；颊呷朐呵?周受涼后再次出現(xiàn)咳嗽加重，咳黃色膿痰，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)胸悶、胸痛及呼吸困難，外院給予抗感染治療等后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步診治而入住本院?；颊?3年前行闌尾切除術(shù)，吸煙30余年，約20支/d。入院查體：體溫36.7 ℃，脈搏74次/min，呼吸頻率20次/min，血壓168/98 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，口唇無(wú)發(fā)紺，全身淺表淋巴結(jié)不大，胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，左下肺聞及少許濕啰音，余查體無(wú)殊。入院后積極完善相關(guān)檢查：血常規(guī)檢查示白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.22×109/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)6.42×109/L，中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.696，紅細(xì)胞沉降率正常；腫瘤標(biāo)志物：神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)18.58 μg/L(增高)，癌胚抗原(CEA)1.17 μg/L，細(xì)胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)2.17 μg/L；胸部CT平掃示左肺下葉后基底段2.4 cm×2.7 cm×2.6 cm大小團(tuán)狀高密度影，CT值35～43 HU，形態(tài)不規(guī)則，略呈淺分葉狀，邊緣毛糙伴少許毛刺，部分與胸膜粘連，提示占位性病變，性質(zhì)待定，腫瘤可能性大(見(jiàn)圖1)。行纖維支氣管鏡檢查示各氣管管腔通暢，未見(jiàn)新生物及氣管狹窄，纖維支氣管鏡刷片及肺泡灌洗液均未檢出惡性腫瘤細(xì)胞(見(jiàn)圖2)。因患者為老年男性，有長(zhǎng)期吸煙史，NSE升高，因此考慮肺癌可能性大，擬行經(jīng)皮肺穿刺活檢，遂進(jìn)一步完善胸部增強(qiáng)CT檢查以了解腫塊周圍供血情況，但在穿刺前討論中發(fā)現(xiàn)患者左肺包塊旁似有胸主動(dòng)脈異常血管供應(yīng)(見(jiàn)圖3)，懷疑PS，故暫停經(jīng)皮肺穿刺活檢而行胸主動(dòng)脈CT三維成像(見(jiàn)圖4)，結(jié)果示T11平面左側(cè)脊柱旁團(tuán)塊影，為胸主動(dòng)脈后壁發(fā)出的供血?jiǎng)用}，提示PS。后經(jīng)胸心外科會(huì)診后轉(zhuǎn)胸心外科行胸腔鏡下PS切除術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)患者左肺下葉背段肺組織不張，質(zhì)韌，與降主動(dòng)脈及下肺韌帶粘連致密，降主動(dòng)脈有一約直徑為0.8 cm的異常血管發(fā)出，供應(yīng)病變肺組織(見(jiàn)圖5)，行組織切片冷凍活檢證實(shí)為PS(見(jiàn)圖6)；患者術(shù)后恢復(fù)出院，隨訪期間無(wú)特殊不適。

2 討論

2.1 PS的概述 PS是一種罕見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，無(wú)正常肺功能，主要指不通過(guò)正常支氣管與主支氣管相通而是接收異常體循環(huán)血供的肺內(nèi)病變。根據(jù)被隔離肺組織是否有完整的胸膜可將PS分為葉外型和葉內(nèi)型。Rokitansky于1861年首先描述了葉外型PS并闡述了其解剖結(jié)構(gòu)及病理學(xué)改變，并指出葉外型PS為胚胎時(shí)期肺組織與肺主體分離而導(dǎo)致的先天性肺發(fā)育畸形，無(wú)正常肺功能[3]。葉內(nèi)型PS多為獲得性，約占全部PS的75%，好發(fā)于中老年人，其可能與慢性支氣管阻塞導(dǎo)致反復(fù)肺部感染有關(guān)；約95%的葉內(nèi)型PS為下肺病變，其中以左下肺后基底段最為多見(jiàn)。PS患者病變肺組織供血主要來(lái)源于體循環(huán)分支，其中約76.6%的供血來(lái)源為降主動(dòng)脈，其次為腹主動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈等[4]，明確PS患者供血來(lái)源對(duì)于手術(shù)治療具有重要指導(dǎo)意義。研究表明，葉內(nèi)型PS主要通過(guò)靜脈回流入肺靜脈，而葉外型PS主要通過(guò)體循環(huán)動(dòng)脈回流入體靜脈，且PS患者病變肺組織內(nèi)無(wú)氧氣交換，因此不具備正常肺功能。

2.2 PS的臨床表現(xiàn) PS發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，患者主要表現(xiàn)為咯血、咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛等癥狀。葉內(nèi)型PS患者有側(cè)支氣管與正常肺組織相通時(shí)，由于體循環(huán)與肺循環(huán)壓力差較大而造成被隔離的肺組織受壓，進(jìn)而導(dǎo)致肺纖維化、肺囊性變，患者可出現(xiàn)反復(fù)肺部感染、咯血或痰中帶血等。部分葉內(nèi)型PS患者主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的室性心動(dòng)過(guò)速，其原因?yàn)楸桓綦x的肺組織供血來(lái)源為冠狀動(dòng)脈，心臟收縮時(shí)冠狀動(dòng)脈血液分流而造成心肌缺血，繼而引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速等[5]。葉外型PS常見(jiàn)于新生兒，可因異常動(dòng)脈供血和異常靜脈回流而引發(fā)心力衰竭[6]。此外，部分PS患者可合并腫瘤[7]，其主要原因可能與長(zhǎng)期吸煙、被隔離的肺組織反復(fù)感染等有關(guān)；有葉外型PS合并精原細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移的病例報(bào)道[8]，因此對(duì)于長(zhǎng)期吸煙的老年P(guān)S患者應(yīng)排除肺癌可能，避免誤診。

圖1注：左肺下葉后基底段團(tuán)狀高密度影，形態(tài)不規(guī)則，邊緣毛糙，CT值35～43 HU，略呈淺分葉狀，提示腫瘤可能性大(箭頭所指處)

圖1 胸部CT平掃結(jié)果

Figure 1 Chest CT scan results

圖2注：左肺下葉各段支氣管開(kāi)口通暢，未見(jiàn)新生物及氣道狹窄

圖2 纖維支氣管鏡檢查結(jié)果

Figure 2 Fiberoptic bronchoscopy examination results

圖3注：降主動(dòng)脈有異常血管發(fā)出，供應(yīng)左肺下葉病變組織(箭頭所指處)

圖3 胸部增強(qiáng)CT檢查結(jié)果

Figure 3 Enhanced chest CT examination results

圖4注：T11平面左側(cè)脊柱旁團(tuán)塊影，為胸主動(dòng)脈后壁發(fā)出的供血?jiǎng)用}，提示PS(箭頭所指處)

圖4 胸主動(dòng)脈CT三維成像結(jié)果

Figure 4 CT three-dimensional reconstruction results of thoracic aorta

圖5注：左肺下葉背段肺組織不張，降主動(dòng)脈有一約直徑0.8 cm的異常血管發(fā)出，供應(yīng)病變肺組織(箭頭所指處)

圖5 術(shù)中觀察

Figure 5 Intraoperative observation

圖6 病理組織活檢結(jié)果(HE染色，×100)

Figure 6 Biopsy results of pathological tissue

2.3 PS的診斷 PS的診斷關(guān)鍵是病變肺組織有獨(dú)立的供血來(lái)源，而由于PS臨床表現(xiàn)缺乏特異性、常規(guī)胸部CT及X線檢查難以確診、部分PS患者伴有腫瘤標(biāo)志物升高，因此診斷PS時(shí)需注意與肺部腫瘤、肺結(jié)核、肺膿腫等肺部疾病進(jìn)行鑒別[9-10]。數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)是目前診斷PS的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但其存在檢查費(fèi)用高、風(fēng)險(xiǎn)大、有創(chuàng)傷性、不能同時(shí)顯示肺內(nèi)病灶等缺點(diǎn)；磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)雖可顯示PS患者供血來(lái)源并進(jìn)一步指導(dǎo)手術(shù)治療，但其易受病變周圍氣體干擾而產(chǎn)生偽影。增強(qiáng)CT+三維重建能反映PS患者病變組織供血情況并鑒別診斷肺部腫瘤、肺不張、肺膿腫、肺囊腫、炎性假瘤等肺部疾病，對(duì)PS有一定的診斷價(jià)值。本例患者為老年男性且長(zhǎng)期吸煙，結(jié)合胸部CT檢查及腫瘤標(biāo)志物升高而高度懷疑肺部腫瘤，行經(jīng)皮肺穿刺活檢前通過(guò)胸部增強(qiáng)CT+三維重建確診為PS，排除了肺部腫瘤，同時(shí)明確了病變組織供血來(lái)源，為下一步手術(shù)方案的制定提供了指導(dǎo)。

2.4 PS的治療 目前，PS的治療方法主要包括血管內(nèi)介入治療及手術(shù)切除，臨床主要根據(jù)患者具體情況進(jìn)行選擇。血管介入治療主要適用于新生兒、兒童及急診大咯血經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效者[11-12]；葉外型PS患者多選擇單純病灶切除，葉內(nèi)型PS患者多選擇肺葉切除術(shù)。有學(xué)者建議葉內(nèi)型PS患者先行隔離肺血管栓塞后再行胸腔鏡隔離肺手術(shù)切除，可有效避免出血并保留更多正常肺組織[13]。近年來(lái)胸腔鏡下PS切除術(shù)已成為PS患者首選手術(shù)切除方式[14]。

3 小結(jié)

PS為臨床少見(jiàn)病，而由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，對(duì)于反復(fù)咳嗽、咳痰或伴有咯血且影像學(xué)檢查示左下肺病灶者應(yīng)考慮PS的可能，需行胸部增強(qiáng)CT檢查及胸主動(dòng)脈CT三維成像等以明確診斷，同時(shí)需注意與肺部腫瘤、肺結(jié)核、肺膿腫等肺部疾病進(jìn)行鑒別，胸腔鏡下PS切除術(shù)近年來(lái)逐漸成為PS患者首手術(shù)切除方式。

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(本文編輯：李偉)

Pulmonary Sequestration Performed as Cough：a Case Report and Literature Review

YANGMing1，WANGKai-lyu1，LIWen-jun1，HUANGLing1，ZHENGXiao-feng1，GAOFeng1，ZHANGLin2

1.DepartmentofRespiratoryMedicine，theThirdPeople′sHospitalofMianyang，Mianyang621000，China2.DepartmentofChestSurgery，theThirdPeople′sHospitalofMianyang，Mianyang621000，China

Pulmonary sequestration is one kind of rare congenital pulmonary developmental deformity without normal pulmonary function，mainly performed as hemoptysis，cough，expectoration，pyrexia，chest pain and so on.Pulmonary sequestration is uncommon on clinic，lacking specific clinical manifestation and is difficult to identify with other pulmonary disease according to routine imaging examination，thus easily results in misdiagnosis and missed diagnosis.This paper reported a case with pulmonary sequestration that confirmed by enhanced CT combined with three-dimensional reconstruction based on clinical manifestation，reviewed the related literatures to summarize the clinical manifestation，pathologic feature，diagnosis and treatment of pulmonary sequestration，in order to improve the understanding of clinicians.

Bronchopulmonary sequestration；Cough；Case reports；Historical article

R 562.2

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2017.05.020

2017-02-15；

2017-05-10)

1.621000四川省綿陽(yáng)市第三人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科

2.621000四川省綿陽(yáng)市第三人民醫(yī)院胸外科