小兒左心室輔助管道的設計及臨床應用

孔 英，靳彥超，于新迪，姜 磊，王 偉，周燕萍

·臨床經(jīng)驗·

小兒左心室輔助管道的設計及臨床應用

孔 英，靳彥超，于新迪，姜 磊，王 偉，周燕萍

目的 闡述小兒左心室輔助裝置(LVAD)管路的設計和臨床使用。 方法 對14例先天性心臟病(CHD)患兒因心內(nèi)直視手術后左心功能不全實施左心室輔助。采用普通離心泵和泵頭，與本院自行設計的管道連接使用。流量為80～150 ml/(kg·min)，肝素抗凝，維持激活凝血時間在150～180 s。結果 脫機生存率為64.3%(9/14)，出院生存率為57.2%(8/14)。除外科糾治和疾病本身原因外，未出現(xiàn)與管路設計和使用相關的并發(fā)癥。結論 本院自行設計的管路使用合理、安裝簡便，在左心輔助中起到了一定的作用。

左心室輔助裝置；先天性心臟??；小兒；心肺轉流

左心室輔助裝置(left ventricular assist device，LVAD)包括長期和短期輔助兩種，在兒童病例中雖不如體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)那樣有普遍適用性，但對于一些特殊病例的治療十分有效。由于國內(nèi)的經(jīng)濟條件以及醫(yī)療水平的限制，目前只有較少的醫(yī)療機構開展短期的LVAD。近年來LVAD在兒童中的應用逐漸增多，特別是在左冠狀動脈異常起源于肺動脈(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)糾治手術或年長兒童進行大動脈轉位手術以后發(fā)生的左心功能低下，不能撤離心肺轉流(cardiac pulmonary bypass，CPB)的患者中，LVAD可能是最恰當?shù)倪x擇。王偉[1]報道2004年至2011年對8例術后心衰病例實施LVAD，占同期手術量的0.5%。本文將總結14例應用LVAD的患兒的具體情況，探討本院自行設計的管道、連接安裝LVAD的方法和適應證以及一般的臨床操作管理。

1 病例資料和管道設計

1.1 基本資料 收集2011年至2014年使用本院自制LVAD管道的14例患兒的臨床資料(男8例、女6例)，年齡2～24個月，平均年齡為(10.5±6.4)月。體重3.5～12.5 kg，平均體重為(9.1±5.3)kg。疾病種類：ALCAPA為3例，完全性大血管錯位(transposition of the great arteries，TGA)5例，完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)1例，永存動脈干(persistent truncus arteriosus，PTA)1例，法洛四聯(lián)征(tetralogy of fallot，TOF)1例，室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)1例，主動脈縮窄(coarctation of the aorta，CoA)1例，主動脈弓中斷(interruption of aortic arch，IAA)1例。安裝地點：6例因CPB停機困難直接在手術室安裝，8例在重癥監(jiān)護室安裝。CPB的溫度管理：常溫、淺低溫2例，中低溫9例，深低溫下順行腦灌注3例。

1.2 管道的設計和使用(見圖1)

1.2.1 靜脈端 靜脈輸入端管路的兩端用藍色標簽標記，圖的左側Y連接處分別可用于預充晶體和血液等液體，中間1/4英寸內(nèi)徑的管道為無菌包裝，保證預充排氣時以及遞上手術臺的前端部分管道處于無菌狀態(tài)。無菌管道后面的3/8英寸管道為連接離心泵泵頭的輸入端。見圖1A。

1.2.2 動脈端 動脈輸出端管路的兩端用紅色標簽標記，圖的左側針頭可同輸液裝置連接，中間1/4英寸內(nèi)徑的動脈管道為無菌包裝。無菌管道后面的3/8英寸管道為連接離心泵泵頭的輸出端。見圖1B。

1.2.3 管道連接和預充 將離心泵的進出口端分別于與自行設計的動靜脈管道進行連接。首先將靜脈管道的晶體預充端連接晶體預充液，先排凈兩個預充端的氣體，再通過重力排氣法排盡輸入端管內(nèi)以及離心泵頭至輸出端3/8管路處的氣體并鉗夾備用。然后將泵頭安置于離心泵內(nèi)，動脈管路預充連接端亦插入同一晶體預充液袋內(nèi)。最后啟動離心泵，開放輸出端的鉗夾，形成自循環(huán)，將輸出端管道內(nèi)的氣體排盡至晶體預充液袋內(nèi)，完成排氣。若需要預充庫血，鉗夾離心泵的輸入輸出端及晶體預充輸入端，于血液預充端輸入肝素化的庫血，開放輸入輸出端的鉗夾，使庫血置換管道內(nèi)的晶體，鉗夾離心泵兩端管路，完成預充。當外科醫(yī)生完成插管后，打開無菌包裝袋，將消毒管道遞至手術臺，將輸入與輸出端分別與主動脈插管及左心房插管相連接。見圖1C。

1.3 LVAD的臨床使用 ①轉流：首先檢查LVAD管道的連接，再調(diào)整轉速1 800～2 000 r/min，開放鉗夾，起始流量為50 ml/kg，最后逐漸上升到預期的流量。因小兒使用的插管偏細，開機后應觀察流量轉速是否正常。②抗凝與止血：靜脈肝素抗凝，根據(jù)激活凝血時間(activated clotting time，ACT)、活化部分凝血活酶時間(activated partial thromboplastin time，APTT)及時調(diào)整肝素的用量5～30 U/(kg·h)，維持ACT在150～180 s，APTT在60～80 s。當伴有出血時：根據(jù)出血的部位和量及時開胸止血，同時根據(jù)實驗室的檢查結果輸注新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、單采血小板以及少漿紅細胞混懸液，維持紅細胞比容為0.30～0.35，血小板數(shù)量>8×109/L[2]。③管道觀察：安裝后約12 h定期用手電筒觀察整個管道，尤其是接頭連接處是否有附壁血栓形成。 ④撤離時機：LVAD輔助2～3 d后，在小劑量強心藥的維持下，患兒生命體征相對穩(wěn)定、出現(xiàn)主動脈搏動波形且脈壓差≥20 mm Hg、床邊經(jīng)食道心臟超聲提示左心室射血分數(shù)≥50%和左心室后壁代償功能出現(xiàn)、動脈血氣指標良好以及混合靜脈血氧飽和度≥65%，說明患兒有撤機的可能，應根據(jù)整體情況進行綜合評估。如決定撤機，則逐步降低輔助流量，同時提高強心藥的劑量。當輔助流量下降為全流量的30%左右時試停機，如血壓下降<30%，則可順利撤離LVAD。整個撤離過程約4～8 h。

注：A:自制管道的靜脈端;B:自制管道的動脈端;C:LVAD自制管道示意圖圖1 管道設計和使用示意圖

2 結 果

2.1 患者基本情況及治療 14例患兒LVAD時間為1.55～432(99.8±80.6)h。其中成功脫機的患兒為9例，脫機率為64.3%，LVAD支持時間(118±98.3)h；出院率為57.2%(8例)， LVAD支持時間(125.5±85.5)h。死亡患兒為6例(轉機中死亡5例，脫機后死亡1例)，LVAD支持時間(65.6±40.8)h。見表1。

其中院內(nèi)死亡6例，死亡原因的種類包括心臟衰竭、肺靜脈梗阻和腦出血。存活患兒呼吸機應用的時間平均為28 d，重癥監(jiān)護室時間為40 d，住院時間為48 d。出院的8例患兒隨訪6個月，左心室射血分數(shù)均≥50%，心功能II級，生長發(fā)育良好。

2.2 管道及泵的使用情況 所有患兒輔助中配套的自制管道及離心泵在使用過程中均未出現(xiàn)管道裂痕或斷裂、管路中進氣、管道內(nèi)壁或接頭處血栓等問題。

2.3 相關并發(fā)癥 5例患兒出現(xiàn)并發(fā)癥：包括胸腔出血3例(21.4%)，顱內(nèi)出血1例(7.2%)，撤機后神志淡漠1例(7.2%)，多臟器功能受損3例(21.4%)。除外科和CICU中的出凝血問題外，均未出現(xiàn)與這套自行設計管道的使用或由此引發(fā)的機械相關的并發(fā)癥。

3 討 論

本組病例中將非長期VAD中使用的離心泵連接成簡便的LVAD裝置，用于左心輔助的支持和治療。其安裝簡便，價格便宜，體積較小，對血液成分破壞輕。對于救治診斷明確的單個左心室衰竭的患者是安全有效的[3]。LVAD的成功應用也取決于合適患者的選擇、最佳時機和并發(fā)癥的積極防治有關。本單位自行設計了一套使用于小兒LVAD的管路，輕巧合理、費用低廉、使用安全快捷，特介紹推薦。缺點是管道內(nèi)壁無肝素涂層，需嚴密觀察出凝血指標并對癥處理。

雖然ECMO是目前在兒童中最普遍使用的體外生命支持方法，但對于明確單個左心室功能衰竭的病例，使用LVAD也可獲得較理想的效果。一些中心報道嬰幼兒患者術后LVAD輔助效果最好的病種為ALCAPA和年齡偏大的室間隔完整的大血管錯位[4]。ALCAPA患者由于非氧合血灌注心肌，導致心肌缺血缺氧，左心室逐漸擴大，室壁變薄而容易發(fā)生心力衰竭[3]；而對于TGA/IVS的患兒，隨著胎兒出生后肺阻力的下降，肺動脈壓力的降低，此時易伴有左心室心肌的退化，室壁變薄而不能承受體循環(huán)的壓力。手術雖然使以上兩種疾病的解剖得到糾正，但由于CPB、心肌缺血等對患兒的心肌造成一定的損傷，使部分患兒的左心室功能不能維持有效的循環(huán)，此時LVAD的輔助非常有效且成功率很高。DelNido[5]等報道在26例ALCAPA手術患者中，有7例實施了LVAD，其中5例順利撤機，存活率達71.4%。Cochrane[6]對21例ALCAPA的病例進行手術糾治，術后5例安裝LVAD，出院率以及存活率高達100%。 因此在本研究中，對14例患兒運用簡便的LVAD系統(tǒng)給予術后機械輔助支持。

表1 14例患兒的臨床資料及治療結果

本院自行設計的管道有以下優(yōu)點：針對LVAD設計的管道十分簡單，安裝便捷，方便灌注師快速排氣后備用；和成人相比，針對小兒的管道內(nèi)徑偏細，預充液的量較少；靜脈輸入端有對應的管路用于預充血液，可使晶體和血制品輸入途徑分開；動靜脈端分別有一段適當長度的無菌管道，用于預充排氣后遞上手術臺；管道內(nèi)壁雖無肝素涂層，參與實驗的14例患者使用的管道中未發(fā)現(xiàn)附壁血栓的形成。

該管路有以下不足：設計中沒有排氣部件，所以在安裝VAD之前要求灌注師要細心排凈管道中的氣體。若在VAD運作中由于臺上外科插管部位的疏漏而導致管道進氣，只能同時夾住動靜脈的管道，重新對接VAD的動靜脈端后進行排氣；若患者右心功能不好，導致左心前負荷不足，從而使得左心靜脈端引流較差，此時可能會有氣體進入管路，應立即將VAD轉換為ECMO。本裝置雖然沒有膜肺和變溫裝置，但會使用水毯和暖風機對患者尤其是小體重患兒進行保溫；該管道總長約2米，散熱面積和ECMO相比偏??；且在VAD運轉中，除了離心泵泵頭裸露在外，其余管道會用無菌布遮蓋以減少散熱。

LVAD能降低左心室后負荷及心室壁的張力，適度減少血管活性藥物和正性肌力藥，讓心肌得到休息，等待心功能的恢復，對一些特殊先天性心臟病患兒的治療有效。同時，本院自行設計管道簡便、快捷、合理的使用，在左心輔助的臨床支持中起到一定的作用。

[1]Zhu DM, Wang W, Chen H,etal. Left ventricular assist device for pediatric postcardiotomy cardiac failure[J]. ASAIO J, 2006, 52(5): 603-604.

[2]史珍英, 周燕萍, 徐卓明, 等. 輔助循環(huán)在嬰幼兒難治性心力衰竭治療中的應用[J]. 上海交通大學學報(醫(yī)學版), 2011, 31(9): 1258-1262.

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The design and clinical application of left ventricular assist device circuit in pediatric patients

Kong Ying, Jin Yan-chao, YU Xin-di, Jiang Lei, Wang Wei, Zhou Yan-ping

DepartmentofThoracicandCardiovascularSurgery,ShanghaiChildren'sMedicalCenter,ShanghaiJiaotongUniversity,SchoolofMedicine,Shanghai200127,China

ZhouYan-ping,Email:E-mail:sharrenzyp@hotmail.com

Objective To evaluate the clinical applicationof a self-designed LVAD circuit in children with congenital heart disease (CHD). Methods 14 patients of CHD underwent LVAD placement during the left heart failure postoperatively. All children were supported with ordinary manufacturers and centrifugal pumps, which were connected with the self-designed LVAD circuit. The flow rates were kept at 80-150 ml(kg·min), and the activated coagulation time was maintained between 150 s and 180 s. Results The rate of weaning off LVAD was 64.3% (9/14), and the survival rate of hospital discharge was 57.2% (8/14). Except for the complications that were directly related to surgery and cardiac function, no circuit-related complication was shown. Conclusions The LVAD circuit designed by ourselves is safe and easy to use in children. It plays an important role in left ventricular assist.

Left ventricular assist device; Congenital heart disease; Children；Cardiac pulmonary bypass

10.13498/j.cnki.chin.j.ecc.2017.02.10

200127上海，上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心心胸外科(孔 英、于新迪、姜 磊、王 偉、周燕萍)，475000開封市，開封市兒童醫(yī)院麻醉科(靳彥超)

周燕萍，E-mail: sharrenzyp@hotmail.com

2016-09-28)

2016-11-02)