小兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形的CT征象及臨床表現(xiàn)分析

河南省開封市第二人民醫(yī)院放射科(河南 開封 475002)

張婷玉

小兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形的CT征象及臨床表現(xiàn)分析

河南省開封市第二人民醫(yī)院放射科(河南 開封 475002)

張婷玉

目的 分析小兒先天性肺囊性腺瘤畸形(CCAM)的CT征象及臨床特點(diǎn)。方法 選擇2010年6月-2015年5月在我院經(jīng)手術(shù)病理確診為CCAM的29例患兒。所有患兒入院后均接受CT檢查，且臨床資料完整，分析其臨床表現(xiàn)，總結(jié)小兒CCAM的CT影像學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果 29例CCAM中，CT檢出右肺受累24例，其中上葉13例，下葉9例，下中下葉受累2例；左肺受累5例，上葉2例，下葉3例。其中23例為大囊型，可見單發(fā)或多發(fā)薄壁氣囊腫，內(nèi)部均可見不規(guī)則、多發(fā)線樣分隔，囊周肺組織無異常密度影；6例為小囊型，CT可見蜂窩樣變化，可見多個(gè)小囊，囊內(nèi)無氣液平，囊腫附近肺組織無異常密度影，無正常充氣肺組織，縱膈可見右移或無變化。結(jié)論 不同病理分型CCAM患兒CT表現(xiàn)有其特殊性，CT分型與病理符合度高，可作為CCAM篩選的重要手段。

先天性肺囊性腺瘤樣畸形；CT；診斷；特點(diǎn)；病理

先天性肺囊性腺瘤樣畸形(CCAM)為臨床罕見肺先天性畸形，以局限性肺發(fā)育不良或異常為特征，約占先天性肺部畸形的20%～30%，小兒多見[1]。目前對(duì)CCAM的診斷主要依靠影像學(xué)手段，X線平片對(duì)CCAM的診斷有重要提示作用，但其分辨率低，對(duì)病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)顯示率不佳[2]。相較而言，CT檢查密度分辨率高，可實(shí)現(xiàn)橫斷面成像，不僅可顯示囊腔大小、分布及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，同時(shí)可確定附近肺組織浸潤(rùn)范圍，顯示周圍正常肺組織受壓情況，在CCAM診斷中有其較高的應(yīng)用價(jià)值[3]。為進(jìn)一步探討CCAM臨床特點(diǎn)及CT診斷價(jià)值，本研究對(duì)我院收治的29例患兒的臨床資料進(jìn)行了回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2010年6月-2015年5月在我院經(jīng)手術(shù)病理確診為CCAM的29例患兒的臨床資料。其中男18例，女11例；年齡3d～12歲，平均(2.6±0.5)歲；26例表現(xiàn)為不同程度呼吸困難，伴發(fā)熱、咳喘，以肺部感染就診，2例孕檢時(shí)檢出，1例體檢時(shí)檢出，就診時(shí)均無典型征象。29例患兒均接受胸部CT檢查，影像學(xué)資料征象。

1.2 方法采用Siemens Somatom Emotion雙源CT掃描儀，不能合作者檢查前口服水合氯醛(6.5%)，劑量1ml/kg，作胸部掃描，自聲門掃描至肺底，參數(shù)：管電流35mA，電壓110kV，層厚6mm，螺距1.0。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈高壓注射碘海醇，劑量2.0ml/kg，速率1.8ml/s，觀察縱膈窗、肺窗。

1.3 CCAM病理分型[4]觀察大體組織學(xué)形態(tài)。Ⅰ型：大囊型，病變由單個(gè)、復(fù)雜大囊腔構(gòu)成，囊腔直徑＞2cm，囊腔內(nèi)覆纖毛柱狀上皮，部分含黏液細(xì)胞，囊壁厚，含薄層平滑肌或彈力組織，囊腔間可見正常肺泡。Ⅱ型：小囊性，病變有復(fù)雜小囊腔構(gòu)成，直徑＜1cm，內(nèi)襯見纖毛柱狀上皮，囊壁無軟骨，囊腫間可見擴(kuò)張肺泡或類似呼吸細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)，伴其他畸形。

1.4 圖像分析選2名副主任醫(yī)師以上影像學(xué)專家對(duì)所有圖像作回顧性閱片，意見不一時(shí)協(xié)商統(tǒng)一。觀察病灶部位、大小、結(jié)節(jié)、分隔、厚度，是否伴炎癥、肺氣腫等，增強(qiáng)掃描觀察有無強(qiáng)化特點(diǎn)。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn)29例中，右肺受累24例，其中上葉13例，下葉9例，下中下葉受累2例；左肺受累5例，上葉2例，下葉3例。

其中23例為大囊型，8例單發(fā)，6例可見單發(fā)薄壁氣囊腫，右肺上葉、下葉均3例，直徑分別為(12.8±0.3)cm、(7.9±0.4)cm，內(nèi)部均可見不規(guī)則、多發(fā)線樣分隔，2例囊腔可見小液平，囊周肺組織無異常密度影，6例均可見縱膈移位。2例位于左肺下葉，CT可見左肺下葉橢圓、均勻密度液性囊腫，邊緣光滑且清晰，附近肺組織透光度不均，有片狀高透光區(qū)域，伴縱膈移位。11例為多發(fā)大小不均薄壁氣囊腫(圖1-2)，9例位于右肺，上葉4例，下葉4例，左肺上葉1例，直徑3.7-13.0cm，囊腔未見液平，4例囊腔附近肺野有小片狀、條索狀高密度影，位于右肺，上下葉各2例；9例伴縱膈移位。4例多發(fā)液性囊腫，平掃可見右肺下葉軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描可見多發(fā)薄壁液囊腫，最大直徑3.5cm左右，壁厚1.0mm，可見囊壁及分隔強(qiáng)化，囊內(nèi)無強(qiáng)化。下側(cè)可見腹腔干纖維血管影透過膈肌進(jìn)入病變囊壁，病灶附近肺組織可見條索狀、片狀高密度影。

其中6例可見蜂窩樣變化(圖3-5)，位于右肺，可見直徑為1～2cm多個(gè)小囊，囊內(nèi)無氣液平，4例累及右肺上葉，無氣管相通，囊腫附近肺組織無異常密度影，縱膈未見移位；2例累及右肺上中下葉，伴右肺發(fā)育不良，囊腫與右肺上葉、下葉支氣管相通，可見右肺體積變小，無正常充氣肺組織，縱膈可見右移。29例患兒均無自發(fā)性氣胸。

2.2 手術(shù)、病理特點(diǎn)術(shù)中均可見病變肺葉膨大，受累位置與CT檢查一致。26例CT均未見異常血供，3例CT顯示體動(dòng)脈供血與膈肌粘連，滋養(yǎng)血管通過粘連區(qū)域。病理標(biāo)本呈暗紫色、灰白色，切面可見大囊腔、大小不均囊腔或蜂窩樣結(jié)構(gòu)，鏡下顯示囊腔為異常增生性管腔結(jié)構(gòu)，囊壁內(nèi)覆纖毛柱狀上皮，上皮下有薄層平滑肌，無軟骨板。部分周圍可見散在肺泡結(jié)構(gòu)，伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。病理結(jié)果：CCAM Ⅰ型23例(圖6-7)，8例繼發(fā)感染；Ⅱ型6例(圖8)，2例繼發(fā)感染。

3 討 論

CCAM為少見支氣管-肺發(fā)育異常，是胚胎時(shí)期黏液腺過度增殖所造成的肺發(fā)育畸形表現(xiàn)。目前尚未明確CCAM發(fā)病機(jī)制。部分[5]認(rèn)為與支氣管閉鎖所致間質(zhì)過度增生有關(guān)，認(rèn)為支氣管閉鎖是其重要發(fā)病機(jī)制。也有研究[6]提出，肺發(fā)育過程中細(xì)胞增殖凋亡失衡也是導(dǎo)致CCAM的病因。CCAM可發(fā)于不同年齡階段，但以嬰幼兒常見，男性發(fā)病率多于女性，臨床以呼吸困難、窒息、急性或反復(fù)性肺感染為癥狀，未滿1歲兒童常因呼吸困難就診，＞1歲者以反復(fù)感染多見，易誤診為肺囊腫、支氣管擴(kuò)張、肺大泡。本研究1例大囊型外院誤診為肺囊腫。部分經(jīng)孕前檢查、體格檢查發(fā)現(xiàn)，就診時(shí)無典型癥狀。李英麗[7]等表示，雖產(chǎn)前超聲篩查診斷CCAM有其價(jià)值，但特異性不高，易誤診為隔疝、肺隔離癥，延誤治療。

目前CT是篩查CCAM的重要手段。其影像學(xué)表現(xiàn)有其特殊性，畸形類型不同其CT征象亦有其變化。陳霞[8]等表示，CT可清晰顯示囊腔間隔、囊腔壁及小囊腔內(nèi)氣、液狀態(tài)，對(duì)囊性病變范圍、鄰近肺組織顯示情況均優(yōu)于常規(guī)X線平片。CCAM常累及單肺葉或局部，下葉常見，患兒通常伴肺發(fā)育異常，并縱膈受壓移位。根據(jù)其CT表現(xiàn)可分為大囊型、小囊型、實(shí)性型。其中大囊型常見，CT可見單個(gè)或多個(gè)大小不均薄壁囊腔，內(nèi)部有氣或液，周圍伴多發(fā)含氣小囊腫；小囊型次之，CT可見蜂窩狀變化，由多個(gè)短直徑薄壁小囊構(gòu)成。實(shí)性型則相對(duì)少見，CT可見致密型、實(shí)性腫塊。本研究中，29例CCAM中，大囊型23例，小囊型6例，無實(shí)性型，大囊型常見，小囊型次之，與Aggarwal P[9]等報(bào)道相符。且本研究CT分型與病理結(jié)果一致，證實(shí)胸部CT可檢出CCAM病理學(xué)改變。曾智萍[10]等表示，CCAM在雙肺中發(fā)病均等，以肺上葉多見，患者常伴多葉受累。丁漢軍[11]等則認(rèn)為，CCAM多累及單側(cè)單肺葉，上、下葉均受累，但下葉多見，多葉及雙側(cè)受累較罕見。本研究中，未見中葉單獨(dú)受累，上下葉受累無明顯差別，而右肺受累多于左肺。且一般Ⅰ型CCAM預(yù)后較好，Ⅱ型多伴畸形，其預(yù)后與畸形程度有關(guān)，手術(shù)仍為干預(yù)CCAM的主要手段。

圖1-2 病例1，男，3歲，因咳嗽、發(fā)燒就診，外院診斷為肺囊腫。CT可見左肺下葉見多個(gè)大小不均囊狀低密度影及團(tuán)塊狀軟組織密度影，囊壁薄，可見纖維分隔影，鄰近胸膜肥厚。圖3-5 病例2，女，9歲，因發(fā)燒、咳嗽就診，CT可見右肺下葉見團(tuán)塊狀軟組織密度影，內(nèi)見小囊狀氣體密度影，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化。圖6-7 病例1，病理，證實(shí)為先天性囊性腺瘤樣畸形。圖8 病例2，病理，證實(shí)為先天性囊性腺瘤樣畸形。

汪松[12]等表示，CCAM患兒臨床無典型征象，易與隔疝、肺隔離癥、支氣管肺囊腫、肺結(jié)核、氣胸混淆。因此重視其鑒別診斷。CCAM，尤其是單發(fā)大囊并感染時(shí)，患兒囊腔內(nèi)液體聚集，與肺囊腫表現(xiàn)類似，鑒別困難。但大囊型CCAM肺實(shí)質(zhì)有支氣管梗阻征，囊腫周圍常伴肺氣腫。張?jiān)隹13]等發(fā)現(xiàn)，當(dāng)支氣管源性肺囊腫腔內(nèi)物體排除且氣體聚集時(shí)與CCAM單發(fā)大囊性不易鑒別。但需注意，先天性肺囊性腺瘤樣畸形囊壁多不規(guī)則，內(nèi)部可見息肉樣突起，囊周可見較多小囊樣結(jié)構(gòu)。而肺囊腫不與支氣管相通，未合并囊壁感染時(shí)，常無氣體聚集。而當(dāng)肺下葉CCAM并感染時(shí)囊腔內(nèi)充滿膿液，與肺隔離癥鑒別困難。但可通過CT增強(qiáng)掃描確診，CCAM CT增強(qiáng)掃描可見源于體循環(huán)異常血供，同時(shí)可由提動(dòng)脈供血。而單發(fā)大囊型CCAM常規(guī)胸部X線診斷與氣胸較難鑒別。但CT掃描可清晰顯示囊腔內(nèi)線樣分隔，呈現(xiàn)囊壁不規(guī)則形態(tài)。此外，肺膿腫或肺大泡，臨床多有明確感染史，病變可在抗炎干預(yù)后好轉(zhuǎn)，囊腔可完全吸收。而CCAM并感染時(shí)，予以抗炎干預(yù)，炎癥可吸收，但囊腔大小無明顯變化。

綜上，CT在CCAM診斷中有較好的臨床價(jià)值，不同病理分型CCAM患兒CT影像學(xué)表現(xiàn)有其特殊性。臨床發(fā)現(xiàn)肺葉或肺段伴囊性改變的肺感染患兒，抗感染干預(yù)后炎癥吸收，但囊腔無改變者，應(yīng)考慮CCAM可能，并進(jìn)行CT檢查，對(duì)確診者予以早期手術(shù)干預(yù)，以改善患兒生活質(zhì)量。

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(本文編輯:姜梅)

CT Findings and Clinical Manifestations of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung in Children

ZHANG Ting-yu． Department of Radiology, The Second People's Hspital in Kaifeng, Henan Province, Kaifeng 475002,Henan Province, China

Objective To analyze the CT findings and clinical features of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM) in children． Methods 29 cases of children who were diagnosed with CCAM by surgery and pathology in our hospital between June 2010 and May 2015 were enrolled in the study． All the children underwent CT examination after admission, and the clinical data were complete． The clinical manifestations were analyzed． The CT imaging findings of CCAM in children were summarized． Results Among 29 cases with CCAM, there were 24 cases with right lung involvement, including 13 cases of superior lobe, 9 cases of inferior lobe and 2 cases of inferior and middle lobe involvement detected by CT． There were 5 cases with left lung involvement, including upper lobe in 2 cases and lower lobe in 3 cases． Among them, 23 cases were large cystic type, with single or multiple thin wall air cysts． There were irregular and multiple line-like separations inside; 6 cases were follicular type． CT showed honeycomb-like changes and multiple cysts without intracystic gas-liquid free flat． There was no abnormal density shadow in lung tissues around cysts and no normal aerated lung tissues． There were presence of right shift of mediastinum or no changes． Conclusion The CT findings of children with different pathological types of CCAM are specific． The coincidence rate of CT typing and pathology is high, which can be used as an important means for screening CCAM．

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung; CT; Diagnosis; Characteristics; Pathology

R

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.06.016

張婷玉

2017-05-05