上皮樣血管內(nèi)皮瘤12例臨床病理分析

徐 傲，陳 柯，王 琦，何曉東

上皮樣血管內(nèi)皮瘤12例臨床病理分析

徐 傲1，陳 柯1，王 琦1，何曉東2

目的 探討實(shí)質(zhì)臟器上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma, EHE)的臨床病理學(xué)特征、免疫表型、診斷及鑒別診斷。方法 回顧性分析12例手術(shù)切除及粗針穿刺活檢診斷為EHE的臨床病理學(xué)特征及免疫表型，并進(jìn)行隨訪。結(jié)果 男性9例，女性3例，患者年齡30～69歲，平均43.5歲。其中肝臟8例，骨組織3例，肺組織1例。鏡檢：圓形及卵圓形上皮樣細(xì)胞為散在單個(gè)、巢團(tuán)狀、條索狀排列，瘤細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性，可見(jiàn)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)空泡及散在紅細(xì)胞，間質(zhì)黏液樣變性，有些病例可見(jiàn)散在少數(shù)鈣化。免疫表型：CD34、CD31、FⅧRAg均呈陽(yáng)性，多數(shù)病例均帶瘤存活，1例患者術(shù)后半年復(fù)發(fā)，1例患者隨訪100個(gè)月后死亡，3例患者失訪。結(jié)論 EHE屬于少見(jiàn)的血管源性低度惡性腫瘤，尤其發(fā)生于實(shí)質(zhì)臟器者，臨床及影像學(xué)特征無(wú)特異性，確診需結(jié)合組織病理學(xué)、免疫表型或分子生物學(xué)檢查WWTR1-CAMTA1融合基因。

血管內(nèi)皮瘤；肝；骨；肺；病理組織學(xué)；免疫表型；鑒別診斷

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma, EHE)是一種少見(jiàn)的血管源性惡性腫瘤，1982年Weiss和Enzinger認(rèn)為其是一種獨(dú)立的軟組織惡性疾病。EHE臨床較為少見(jiàn)，除發(fā)生于軟組織外，其它部位如肺、肝、骨等部位相繼有報(bào)道[1-3]。本文現(xiàn)收集12例EHE，探討其臨床病理學(xué)特點(diǎn)、影像學(xué)特征、免疫表型并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 收集安徽省立醫(yī)院病理科2007～2016年診斷的12例EHE，其中肝臟8例，骨組織3例，肺臟1例(表1)。8例肝臟EHE中男性6例，女性2例，平均38.5歲；6例上腹部不適，隱痛，間歇發(fā)作，2例體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位；8例腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9、AFP均陰性。3例骨組織EHE患者均為男性，平均年齡37歲；其中2例行根治手術(shù)，另1例行穿刺活檢。1例肺組織上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者為女性，69歲，行左上肺根治性手術(shù)。影像學(xué)檢查：8例肝臟EHE中2例為單發(fā)病灶，6例為多發(fā)病灶，其中第8例合并肝肺病灶，第6例合并肝脾多發(fā)占位。3例骨EHE中，1例股骨下端及脛骨上端溶骨性囊性骨破壞，內(nèi)有骨小梁分隔，邊界清晰，無(wú)骨膜反應(yīng)，呈多房特征，傾向動(dòng)脈瘤樣骨囊腫；1例半個(gè)月前無(wú)明顯誘因下腰部不適，MRI顯示L2椎體及附近S1異常信號(hào)，同時(shí)縱膈部位見(jiàn)團(tuán)片狀軟組織密度影，增強(qiáng)后與血管一致；1例示溶骨性病變，考慮動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。1例肺EHE CT示左肺下葉心緣旁異常密度影，大小2 cm×2 cm，少許點(diǎn)片狀鈣化，左肺上葉舌段及下葉淡片及條索狀密度增高影像，邊界欠清，縱膈窗減影。

1.2 方法 手術(shù)切除標(biāo)本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定，大小1.5 cm×1.2 cm×0.3 cm，石蠟包埋切片，行免疫組化EnVision兩步法染色。一抗CD34、CD31、FⅧRAg、CKpan、SMA、S-100、HMB-45、CK7、CK8、CK19、AFP、Glypican-3、Ki-67，均購(gòu)自福州邁新公司。

2 結(jié)果

2.1 眼觀 8例肝臟EHE，2例為單發(fā)結(jié)節(jié)，6例為多發(fā)結(jié)節(jié)；6例手術(shù)切除標(biāo)本均無(wú)完整包膜，切面灰白色，中等質(zhì)地，肝臟質(zhì)地軟，未見(jiàn)明顯硬化，結(jié)節(jié)直徑1.4～16.8 cm，最多為5枚；2例送檢為條索狀組織；3例骨組織送檢標(biāo)本中2例為根治手術(shù)標(biāo)本，質(zhì)地灰白色，中等硬度；1例為條索狀穿刺標(biāo)本。1例肺EHE為手術(shù)切除標(biāo)本，大小2 cm×2 cm，中等硬度，腫瘤境界相對(duì)清楚。

2.2 鏡檢 低倍鏡下瘤細(xì)胞為圓形、多角形，呈條索狀、小巢狀排列，少數(shù)呈短梭形，間質(zhì)退變狀、黏液樣伴玻璃樣變性。腫瘤生長(zhǎng)方式多樣，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，瘤周組織境界不清(圖1)。腫瘤細(xì)胞質(zhì)豐富，嗜酸性或略微嗜堿性，?？梢?jiàn)明顯的細(xì)胞內(nèi)空泡，空泡大小不一，其中可見(jiàn)含有1個(gè)紅細(xì)胞及其碎片，酷似原始或發(fā)育不全的血管結(jié)構(gòu)，構(gòu)成特異性細(xì)胞內(nèi)原始血管腔，少見(jiàn)完整的血管腔隙結(jié)構(gòu)。8例肝臟EHE，瘤細(xì)胞圓形、多邊形，胞質(zhì)豐富，常見(jiàn)胞質(zhì)內(nèi)空泡形成，管腔內(nèi)見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)紅細(xì)胞(圖2)。8例均可見(jiàn)印戒細(xì)胞樣瘤細(xì)胞，2例血管腔內(nèi)形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，排列成小巢狀或條索狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，基質(zhì)短梭形，伴黏液透明樣或軟骨樣變性。其中1例肝臟EHE細(xì)胞豐富，部分細(xì)胞梭形，核分裂象易見(jiàn)，肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(4/4枚)，半年后肝內(nèi)再發(fā)EHE，應(yīng)歸類(lèi)為惡性EHE。3例骨EHE均呈印戒細(xì)胞樣，部分骨化(圖3)。1例肺臟EHE，瘤細(xì)胞向周邊浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵犯肺泡腔，形成特征性多結(jié)節(jié)狀病灶排列，瘤細(xì)胞侵犯肺泡腔，可見(jiàn)腎小球樣瘤細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)(圖4)，并可見(jiàn)瘤細(xì)胞沿著氣管內(nèi)生長(zhǎng)，橫跨在肺泡交接處形成啞鈴樣瘤細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)(圖5)。

2.3 免疫表型 瘤細(xì)胞均表達(dá)vimentin、CD31、CD34和FⅧRAg，部分瘤細(xì)胞表達(dá)CKpan，不表達(dá)AFP、Glypican-3、CK19、CK7、Napsin A、TTF-1、CEA、HMB-45、S-100。CD31(圖6)、CD34(圖7)均呈細(xì)胞質(zhì)及細(xì)胞膜陽(yáng)性，F(xiàn)ⅧRAg也呈細(xì)胞質(zhì)陽(yáng)性。

2.4 隨訪 12例EHE中3例(第6、7、11例)失訪，9例標(biāo)本獲得完整隨訪資料。隨訪時(shí)間為4～100個(gè)月，其中3例患者術(shù)后給予不同程度的治療，其余6例未見(jiàn)術(shù)后治療。其中1例(例8)肝臟EHE為合并肝臟及肺部多個(gè)器官的多發(fā)病灶，確診后即給予化療，隨訪100個(gè)月后死亡。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) EHE不同部位臨床表現(xiàn)有差異，發(fā)生于軟組織的腫瘤常表現(xiàn)為肢體表淺或深部的孤立性病灶，相對(duì)較為多見(jiàn)[3]；發(fā)生于實(shí)質(zhì)器官的EHE尤為少見(jiàn)[1-2]。目前發(fā)病機(jī)制尚不明確，發(fā)生于肝臟的EHE可能與長(zhǎng)期口服避孕藥、病毒性肝炎、創(chuàng)傷等有關(guān)[2,4]。臨床上一般癥狀輕及無(wú)特異性，大多數(shù)患者健康體檢或腹部不適等檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)病灶。血清學(xué)檢查也與肝臟原發(fā)及轉(zhuǎn)移性腫瘤不完全一致，AFP、CA125、CEA、CA19-9常為陰性[5-7]。本組12例EHE均未見(jiàn)明確血清腫瘤指標(biāo)增高，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[6-8]。本組2例(例8、10)有手術(shù)病史，其中例10骨組織EHE 6年前有縱膈畸胎瘤手術(shù)史，4年前縱膈腫瘤復(fù)發(fā)，血管包裹縱膈，未能剝離病灶；例8肝臟EHE，分別有出生時(shí)手臂血管瘤及多年前手臂、足部發(fā)生動(dòng)靜脈血管瘤史，提示血管瘤、EHE可能存在一定連續(xù)的動(dòng)態(tài)病變過(guò)程[8-9]。

3.2 影像學(xué)特征 本組8例肝臟EHE均采用彩色多普勒檢查，結(jié)果顯示瘤組織內(nèi)密度高低不等，呈多結(jié)節(jié)狀，有高密度區(qū)及低密度區(qū)；瘤組織內(nèi)血流信號(hào)不高，未見(jiàn)明顯血流信號(hào)或呈點(diǎn)條狀血流信號(hào)，造影劑增強(qiáng)不明顯。8例肝臟EHE影像學(xué)均提示轉(zhuǎn)移性腫瘤或原發(fā)性腫瘤，與最終病理檢查結(jié)果差距較大。本組回顧性分析發(fā)現(xiàn)肝臟超聲造影均延遲增強(qiáng)，與肝臟原發(fā)性腫瘤增強(qiáng)有差異，3例骨組織EHE病變處均表現(xiàn)為溶骨性病變，影像學(xué)考慮動(dòng)脈瘤樣骨囊腫或轉(zhuǎn)移性腫瘤均與病理差距較大，鑒于本組病例數(shù)有限，今后應(yīng)多積累該類(lèi)病例做回顧及前瞻性臨床分析，以提高術(shù)前影像學(xué)檢查陽(yáng)性率[10]。

①②③④⑤⑥⑦圖1 上皮樣血管內(nèi)皮瘤:腫瘤組織境界不清 圖2 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤:瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)原始血管腔 圖3 骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤:可見(jiàn)骨組織及瘤細(xì)胞,可見(jiàn)鈣化 圖4 肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤:瘤細(xì)胞呈舌乳頭狀侵犯肺泡,呈腎小球樣 圖5 瘤組織侵及肺泡,沿肺

泡壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng) 圖6 CD31彌漫性表達(dá)于腫瘤細(xì)胞膜，EnVision兩步法 圖7 CD34表達(dá)于腫瘤細(xì)胞膜，EnVision兩步法

表1 EHE臨床病理資料

3.3 組織學(xué)特征 EHE主要由上皮樣細(xì)胞及梭形細(xì)胞組成，可以出現(xiàn)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)血管分化，少數(shù)可見(jiàn)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)血管內(nèi)腔形成，印戒細(xì)胞樣，腔內(nèi)含1個(gè)或多個(gè)紅細(xì)胞，黏液染色均呈陰性。病灶周邊區(qū)，組織學(xué)表現(xiàn)為富于細(xì)胞區(qū)，呈腎小球樣、腺管樣結(jié)構(gòu)，腫瘤中央常發(fā)生退變狀，腫瘤細(xì)胞萎縮變少，呈大片黏液樣或致密纖維狀間質(zhì)，病變呈逐漸擴(kuò)大趨勢(shì)，瘤內(nèi)可出現(xiàn)大量纖維化及鈣化特征。但在不同的實(shí)質(zhì)器官發(fā)生部位，其組織學(xué)形態(tài)均有獨(dú)特的特點(diǎn)[11-16]。

肺EHE切面質(zhì)地較硬，灰白、灰黃色，組織病理學(xué)表現(xiàn)為鏡下多發(fā)結(jié)節(jié)，為多個(gè)大小不等的結(jié)節(jié)或單個(gè)結(jié)節(jié)，低倍鏡下可見(jiàn)不相互融合的微小結(jié)節(jié)明顯纖維化、類(lèi)淀粉樣變性或凝固性壞死，腫瘤細(xì)胞罕見(jiàn)，散在間質(zhì)內(nèi)不易察覺(jué)。腫瘤細(xì)胞呈明顯的上皮樣、印戒細(xì)胞樣或組織細(xì)胞樣，瘤細(xì)胞胞核大，空泡狀，核仁不明顯，細(xì)胞異型不明顯，少數(shù)輕度異型，核分裂象少見(jiàn)(1～2/10 HPF)。瘤細(xì)胞邊界不清，胞質(zhì)豐富，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)微空泡和一個(gè)紅細(xì)胞，形成單細(xì)胞原始血管腔，或者數(shù)個(gè)細(xì)胞融合，圍繞成1個(gè)較大空泡，逐漸形成血管腔。瘤細(xì)胞可見(jiàn)巢團(tuán)狀、索條樣、腺管狀形態(tài)排列。腫瘤細(xì)胞向附近的肺泡、細(xì)支氣管腔內(nèi)或血管內(nèi)填充性生長(zhǎng)，形成舌乳頭狀及腎小球樣的病理學(xué)形態(tài)。少數(shù)情況可見(jiàn)瘤細(xì)胞侵犯肺泡壁呈啞鈴狀形態(tài)，并侵犯支氣管壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；陳舊的病變?？梢?jiàn)間質(zhì)玻璃樣變性，殘留極少數(shù)的腫瘤細(xì)胞。

瘤細(xì)胞呈圓形、多邊形或略帶梭形，胞質(zhì)豐富，常見(jiàn)胞質(zhì)內(nèi)管腔或空泡形成，管腔或空泡內(nèi)含有單個(gè)或多個(gè)紅細(xì)胞，部分血管腔內(nèi)形成乳頭狀結(jié)構(gòu)。腫瘤排列成小巢狀或條索狀。瘤細(xì)胞浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，間質(zhì)細(xì)胞短梭形，基質(zhì)黏液透明樣或軟骨樣變性。腫瘤細(xì)胞與肝組織境界不清，交織狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，肝組織慢性間質(zhì)性炎。骨EHE組織學(xué)結(jié)構(gòu)：瘤組織分布多灶，并呈分葉狀生長(zhǎng)，背景內(nèi)可見(jiàn)軟骨樣及玻璃樣變基質(zhì)，腫瘤細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)豐富的嗜酸性胞質(zhì)，并可見(jiàn)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)空泡，形成特征性細(xì)胞內(nèi)原始血管腔。腫瘤細(xì)胞與骨組織分界不清，骨樣基質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)少數(shù)印戒或嗜酸性腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)個(gè)別紅細(xì)胞或個(gè)別單個(gè)血管腔隙結(jié)構(gòu)。

3.4 免疫表型 EHE在肝臟、肺、骨等部位，其獨(dú)特的發(fā)生部位及影像學(xué)特征，經(jīng)常會(huì)考慮轉(zhuǎn)移性或浸潤(rùn)性上皮性腫瘤，尤其為穿刺活檢組織[4-5]。上皮樣腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，瘤組織中央黏液透明樣變性，僅見(jiàn)較少的腫瘤細(xì)胞。本組CKpan少數(shù)呈陽(yáng)性，vimentin呈強(qiáng)陽(yáng)性，其余上皮標(biāo)志物CK7、CK19、CK20、CEA、TTF-1、AFP均呈陰性，常導(dǎo)致診斷困難[11]。在診斷肝臟、骨、肺等部位腫瘤且生物學(xué)指標(biāo)均不高時(shí)，要考慮到上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的可能，同時(shí)FⅧRAg、CD34、CD31血管內(nèi)皮標(biāo)志物要呈套餐樣標(biāo)記，才有利于病理醫(yī)師做出正確診斷。

3.5 分子學(xué)檢測(cè) EHE具有獨(dú)特的染色體易位[4]，t(1；3)(p36；q23-25)或者t(11；X)(q13；p11)，該類(lèi)染色體突變可能對(duì)EHE的發(fā)生起重要作用，文獻(xiàn)報(bào)道大部分EHE均存在WWTA1-CAMTA1融合基因，目前尚未有其他軟組織腫瘤檢測(cè)到該類(lèi)基因的報(bào)道[11-13]，故利用FISH或者RT-PCR檢測(cè)該類(lèi)融合基因?qū)HE具有重要的診斷價(jià)值，尤其是在病變不典型或者活檢組織較少時(shí)。

3.6 鑒別診斷 (1)肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤：大體見(jiàn)瘤組織邊界清，質(zhì)地硬，組織結(jié)構(gòu)有4種形態(tài)：乳頭狀、實(shí)性、血管瘤性和硬化性結(jié)構(gòu)[13]。腫瘤細(xì)胞特征：圓形或多角形腫瘤細(xì)胞呈單一性增生，細(xì)胞核居中，核仁不明顯，胞質(zhì)豐富，透亮或輕度嗜酸。在乳頭狀區(qū)域，乳頭表面由單層立方構(gòu)成，核大，深染。在實(shí)性區(qū)域，腫瘤細(xì)胞常與泡沫樣巨噬細(xì)胞糾纏不清，并可見(jiàn)嵌入的肺泡上皮細(xì)胞。血管瘤性區(qū)域可見(jiàn)類(lèi)似海綿狀血管瘤或毛細(xì)血管瘤樣結(jié)構(gòu)；并可見(jiàn)血管周?chē)Ａ幼?，大量膠原纖維沉積，導(dǎo)致硬化樣特征。EHE呈單個(gè)原始血管腔，很難見(jiàn)到真性血管腔結(jié)構(gòu)。免疫表型：肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤EMA、vimentin、TTF-1均呈陽(yáng)性，血管內(nèi)皮標(biāo)志物陰性。神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物可呈陽(yáng)性[13-14]。(2)上皮樣血管肉瘤：獨(dú)特而少見(jiàn)的腫瘤，常見(jiàn)出血、壞死；由大片樣、實(shí)性分布的腫瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞上皮樣，體積大，胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核大，并且具有明顯的嗜酸性核仁，核分裂象易見(jiàn)[15]，部分腫瘤細(xì)胞可見(jiàn)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)空泡，其中偶含紅細(xì)胞。絕大多數(shù)病變可見(jiàn)血管形成。EHE核仁不明顯，可見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)空泡，當(dāng)鑒別困難時(shí)可以行分子檢測(cè)證實(shí)。(3)轉(zhuǎn)移性腺癌或黏液腺癌：實(shí)質(zhì)臟器內(nèi)發(fā)生的EHE極難與轉(zhuǎn)移性腺癌鑒別，尤其在肝臟多發(fā)性病變及脊柱骨組織[16]。上皮性惡性腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，呈條索狀、腺管狀排列，胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)黏液；EHE胞質(zhì)空泡內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞，而非黏液，黏液染色呈陰性，且對(duì)血管標(biāo)志物免疫表型呈陽(yáng)性，轉(zhuǎn)移性腺癌不表達(dá)。本組發(fā)現(xiàn)實(shí)質(zhì)臟器上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，腫瘤標(biāo)志物一般呈陰性，而轉(zhuǎn)移性腺癌腫瘤標(biāo)志物CEA、PSA、CA19-9等常增高，兩者可資鑒別。(4)上皮樣間皮瘤：好發(fā)于老人，瘤細(xì)胞呈圓形或多角形，伴豐富的深嗜酸性胞質(zhì)和均質(zhì)的細(xì)胞核，核分裂象罕見(jiàn)，主要呈管狀、乳頭狀生長(zhǎng)，形成內(nèi)襯立方細(xì)胞的腺管狀結(jié)構(gòu)呈混雜纖細(xì)纖維血管軸心的乳頭狀結(jié)構(gòu)[17]。偶可見(jiàn)印戒樣腫瘤細(xì)胞，偶伴沙礫體。免疫表型：Calretinin、EMA、CK、D2-40均呈陽(yáng)性，CD34、CD31、FⅧRAg均呈陰性。

3.7 預(yù)后 EHE屬于低度惡性的間葉性腫瘤，預(yù)后較好[16]。目前EHE治療主要采取手術(shù)切除病灶[18-20]，同時(shí)給予適當(dāng)?shù)膶?duì)癥治療[21]。本組中9例患者采取腫瘤根治術(shù)，其中1例(例9)術(shù)后輔以化療；2例(例8、10)穿刺活檢后給予腫瘤化療或中醫(yī)藥輔助治療，1例(例6)腫瘤穿刺后失訪；本組9例獲得完整的隨訪資料，例8給予腫瘤化療，隨訪100個(gè)月后死亡；1例(例4)肝臟EHE伴周?chē)馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移與術(shù)后半年腫瘤復(fù)發(fā)，該患者目前狀況尚好；其余隨訪患者預(yù)后均較好。

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Clinico-pathologic analysis of 12 cases of epithelioid hemangioendothelioma

XU Ao1, CHEN Ke1, WANG Qi1, HE Xiao-dong2

(1DepartmentofPathology,AnhuiProvincialHospital,Hefei230001,China;2AnhuiProvincialCenterforClinicalLaboratories,Hefei230001,China)

Purpose To study the clinicopathologic features, immunophenotypes, diagnosis and differential diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma (EHE). Methods Histopathology, clinical features and immunophenotypes of 12 cases of EHE which diagnosed by resection and core needle biopsy were analyzed retrospectively. These patients were followed-up. Results There were 9 males and 3 females, aged from 30 to 69 years, with an average age of 43.5 years. Among 12 EHEs, there were 8 cases in liver, 3 cases in bone, and 1case in lung. Histopathologically, the tumor cells were round and oval epithelioid arranged in single, nests, and cords. Tumor cells had abundant eosinophilic cytoplasm that contained vacuoles and erythrocyte in the tumor cytoplasm. The stroma showed myxoid change. Sparse calcification could be seen in some EHEs. Immunophenotype, tumor cells showed strong positive for CD34, CD31 and factor Ⅷ related antigen (FⅧRAg). Most EHEs are alive with tumor. 1 case recurred in 6 months after surgery. 1 patient died at 100 months postoperation. 3 cases were lost follow-up. Conclusion EHE is a very rare low-grade malignant vascular neoplasm especially for arising from solid organ. Precise diagnosis must depend on surgical histopathology and molecular biology test of WWTR1-CAMTA1 fusion gene.

hemangioendothelioma；liver；bone；lung；histopathology；immunohistochemistry；differential diagnosis

時(shí)間：2017-3-16 14:23

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170316.1423.007.html

安徽省重點(diǎn)研究與開(kāi)發(fā)計(jì)劃面上攻關(guān)

1安徽省立醫(yī)院病理科，合肥 2300012安徽省臨床檢驗(yàn)中心，合肥 230001

徐 傲，男，碩士，主治醫(yī)師。Tel:(0551)62283135， E-mail: aoxuhf@163.com 陳 柯，男，教授，主任醫(yī)師，通訊作者。E-mail: chenke1668@sina.cn

R 732.2

A

1001-7399(2017)03-0263-05

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.03.007

接受日期：2017-01-13