急診搶救非酒精性Wernicke腦病20例臨床分析

呂志強(qiáng)，馬立芝，陳秋雨，陳曉霞

急診搶救非酒精性Wernicke腦病20例臨床分析

呂志強(qiáng)1，馬立芝1，陳秋雨1，陳曉霞2

目的 探討非酒精性Wernicke 腦病的臨床特點，以提高對該種腦病的認(rèn)識。方法 對20例非酒精性Wernicke 腦病患者的相關(guān)臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 經(jīng)補(bǔ)充維生素B1治療后，20例患者中，10例患者治愈；7例患者好轉(zhuǎn)，但遺留不同的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥；2例患者死亡；1例胃癌術(shù)后復(fù)發(fā)患者放棄治療。結(jié)論 Wernicke 腦病起病隱匿，臨床表現(xiàn)不典型且多樣化，容易被漏診及誤診，早期診斷、及時有效地補(bǔ)充維生素B1能有效改善此病預(yù)后。

Wernicke 腦??；非酒精性；維生素B1

Wernicke 腦病(Wernicke’s encephalopathy，WE)是由于各種原因引起硫胺素(維生素B1)缺乏所致的一種少見而嚴(yán)重的代謝性腦病，常見于慢性酒精中毒者。近年來，各種原因所致的非酒精性Wemicke 腦病的發(fā)病率明顯升高[1]。而國外尸檢發(fā)現(xiàn)，WE發(fā)病率2%～3%，臨床診斷率僅0.06%～0.13%[2]，尤其非酒精性WE患者，疾病病因多樣，臨床表現(xiàn)不典型，加之實驗室檢測手段有限，診斷更加困難，漏診及誤診率較高。為提高對非酒精性Wemicke 腦病的認(rèn)識及診治水平, 本文對我院2005-04至2015-12急診收治20例非酒精性Wernicke 腦病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1 對象與方法

1.1 對象 2005-04至2015-12收治的WE患者根據(jù)有無飲酒史篩選出20例非酒精性WE。診斷參考?xì)W洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟推薦的標(biāo)準(zhǔn)，對于任何有可能導(dǎo)致維生素B1缺乏的患者，滿足下列4條標(biāo)準(zhǔn)中的2條：營養(yǎng)缺乏；眼球運動障礙；小腦功能障礙；意識狀態(tài)的改變或記憶障礙[3]。不具有導(dǎo)致維生素B1缺乏的患者，出現(xiàn)精神及意識障礙、眼外肌麻痹或共濟(jì)失調(diào)，符合其他疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)及酒精性Wemicke 腦病排除在外。其中男12例，女8例，年齡20～75歲，平均(41.5±16.5)歲?；A(chǔ)疾病分別為：妊娠劇烈嘔吐5例，胃癌術(shù)后復(fù)發(fā)4例，結(jié)腸癌術(shù)后3例，胃分流術(shù)2例，慢性腸炎腹瀉2例，急性胰腺炎2例(在外院給予保守禁食20 d以上轉(zhuǎn)院患者)，不明原因長期嘔吐2例。具體見表1。

1.2 臨床表現(xiàn) 意識障礙不同表現(xiàn)14例；眼部不同癥狀表現(xiàn)12例；共濟(jì)失調(diào)10例，其中3例伴言語障礙；多發(fā)性神經(jīng)病1例。具體見表1。

1.3 輔助檢查 (1)頭顱MRI檢查： 15例行頭顱MRI檢查，其中3例未見明顯異常；累及第3、4腦室及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)者5例，第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性T1加權(quán)像低信號，T2加權(quán)像及Flair像高信號；累及雙側(cè)丘腦及第3腦室周圍者3例，其中2例拒絕檢查；其他3例因病情不允許及躁動不配合、體內(nèi)有金屬異物未行頭顱MRI檢查。(2)實驗室檢查：20例均進(jìn)行血常規(guī)、生化全項、尿淀粉酶等檢查，其中6例均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。因我院檢驗科缺乏維生B1含量及血中丙酮酸含量檢測條件未檢測。(3)頭顱CT檢查：15例行頭顱CT檢查，3例有輕度腦萎縮，其余12例頭顱CT檢查未見明顯異常。(4)腦脊液檢查：本組患者中有6例行腦脊液常規(guī)、生化檢查有2例蛋白輕微增高，其他均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。(5)肌電圖(EMG)檢查：本組患者中6例行肌電圖(EMG)檢查，1例提示有周圍神經(jīng)病的改變。(6)腦電圖檢查：行腦電圖檢查5例，其中有3例腦電圖(EEG)檢查正常，2例輕度異常。

表1 20例Wemicke腦病的臨床資料

2 治療及預(yù)后

本組非酒精性WE診斷明確后即給予維生素B1100～200 mg肌注，劑量調(diào)整視病情變化而定，1～2周后根據(jù)病情改為口服維生素B1，劑量為每天600 mg，同時給予葉酸、其它B族維生素以及針對引起維生素B1缺乏因素的治療，進(jìn)食富含維生素B的食物。如能對WE進(jìn)行及時診斷及補(bǔ)充維生素B1治療，大部分患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害能完全逆轉(zhuǎn)，妊娠劇烈嘔吐、慢性腹瀉的患者臨床癥狀在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)就有不同程度改善，出院時10例患者完全治愈；部分患者如胃分流術(shù)后、胃癌大部切除術(shù)后復(fù)發(fā)，經(jīng)過治療后，中樞系統(tǒng)仍有不可逆損害，原發(fā)原因不能解除，出院時7例患者好轉(zhuǎn)，但遺留不同的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥；2例患者死亡(可能與患者老年基礎(chǔ)病較多及明確診斷時間延遲有關(guān))；1例胃癌術(shù)后復(fù)發(fā)患者放棄治療。對未完全治愈患者數(shù)月后隨診，臨床表現(xiàn)均繼續(xù)改善，但部分患者仍有一定程度的認(rèn)知功能障礙。

3 討 論

Wernicke腦病是一種維生素B1缺乏導(dǎo)致的代謝性腦病，是1881年由德國學(xué)者Carlwernicke在3例既往有嗜酒史患者中發(fā)現(xiàn)的。發(fā)病機(jī)制主要是：硫胺素(維生素B1)缺乏使三羧酸循環(huán)出現(xiàn)障礙，繼而引發(fā)出現(xiàn)代謝異常，使腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾了神經(jīng)遞質(zhì)的合成、釋放和攝取，從而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。多種原因所引起的人體維生素B1缺乏，均可導(dǎo)致WE的發(fā)生[4]。

既往認(rèn)為，慢性酒精中毒是引發(fā)WE的最常見基礎(chǔ)疾病，但近年來非乙醇因素病例報道明顯增多。WE早期臨床癥狀與體征不明顯，尤其早期非酒精性WE容易被忽視和誤診，最終導(dǎo)致不可逆的腦損害和死亡。本組20例非酒精性WE患者中，妊娠劇烈嘔吐所占比率最大，而外科手術(shù)后慢性消耗至營養(yǎng)不良次之。故當(dāng)長期妊娠劇吐, 不能進(jìn)食，以及胃腸手術(shù)后, 需長期胃腸減壓、胃腸瘺等外科腹部疾病患者，特別是在禁食大于2周后，在治療過程中出現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀和體征、精神癥狀，要高度懷疑WE, 實際診療中，應(yīng)注意及時足量補(bǔ)充維生素B1，以達(dá)到預(yù)防該疾病的可能。

WE起病隱匿，癥狀具有不典型性，在臨床診療工作中容易被忽視[5]。典型的WE三聯(lián)征為：精神或意識障礙、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)；若同時出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，則稱為四聯(lián)征。本組20例患者中，精神或意識障礙最多見，眼肌麻痹次之，而具有典型三聯(lián)征者僅6例。以上統(tǒng)計結(jié)果表明該病典型臨床表現(xiàn)并不多見，又因為缺乏特異性的生化檢測及電生理檢查方法，使得WE的早期診斷困難，誤診率較高[6，7]。據(jù)文獻(xiàn)報道，相當(dāng)一部分患者的確診存在困難[8]。在臨床工作中，詢問病史要詳細(xì)，若遇到患者出現(xiàn)無法解釋的精神癥狀、共濟(jì)失調(diào)等臨床表現(xiàn)，應(yīng)高度警惕并進(jìn)一步完善檢查。顱腦MRI檢查對WE的診斷有很大幫助，它的發(fā)現(xiàn)率是53%，而特異性卻高達(dá)93%[9]。本組20例患者中，11例行顱腦MRI檢查，累及第4腦室及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)者陽性率高;而累及雙側(cè)丘腦及第3腦室周圍者次之，與文獻(xiàn)[10]報道WE典型的MRI表現(xiàn)為乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)、第3、4腦室周圍及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性長T1、T2信號改變基本一致。本組患者中，精神障礙5例并行腦電圖(EEG)，1例輕度異常，1例中度異常，1例重度異常，2例正常?？梢妼τ谟蒞E所致的精神障礙患者行EEG檢查可輔助診斷，但EEG正常者也不能排除此病。6例患者行腦脊液檢查未見明顯異常。綜上所述，對于臨床上疑似WE的患者，需盡快完善顱腦MRI檢查，對早期WE診斷中有重要價值。

對于任何存在維生素B1缺乏可能性的患者，一旦出現(xiàn)無法解釋的精神及意識障礙、眼外肌麻痹或共濟(jì)失調(diào)等的臨床表現(xiàn)，甚至只出現(xiàn)單純的反應(yīng)遲鈍、嗜睡、精神淡漠、記憶力下降等不典型癥狀時，均應(yīng)高度懷疑是否為WE的可能，由于大部分醫(yī)院缺乏維生素B1含量及血中丙酮酸含量檢測條件，應(yīng)在病情許可的情況下盡早進(jìn)行頭顱MRI檢查，對有精神障礙者應(yīng)同時行EEG檢查，還應(yīng)行補(bǔ)充大劑量維生素B1的診斷性治療，同時密切觀察患者臨床表現(xiàn)及治療效果，降低患者的致殘率、死亡率，對Wernicke腦病做到早期診斷、及時治療。

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(2016-08-11收稿 2016-12-30修回)

(責(zé)任編輯 梁秋野)

Clinical analysis of non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy in emergency rescue

LV Zhiqiang1, MA Lizhi1，CHEN Qiuyu1, and CHEN Xiaoxia2.

1.Department of Emergency,2.Department of Computed Tomography(CT), General Hospital of Chinese People’s Armed Police Force, Beijing 100039, China

Objective To explore the clinical features,results of laboratory examinations and image manifestations of non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy so as to update our knowledge of the disease for early diagnosis.Methods Clinical data of twenty patients with non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy were analyzed retrospectively.Results After the supplement treatment with vitamin B1, ten patients were cured,seven got better but with different neurological sequelae, two died, and one gave up treatment following recurrence of gastric cancer.Conclusions Non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy is a disease with delitescent onset and complicated clinical manifestations so that misdiagnosis is not uncommon. Early diagnosis and timely supplement treatment with vitamin B1 can be the key to better prognosis.

Wernicke’s encephalopathy; non-alcoholic; vitamin B1

呂志強(qiáng)，本科學(xué)歷，副主任醫(yī)師。

100039 北京，武警總醫(yī)院：1.急診科, 2.CT科

陳曉霞，E-mail：xiaoxia0905@126.com

R591.421