淚囊孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤1例及臨床病理聯(lián)系

郭廣秀，戴素娟，陳青

(贛州市人民醫(yī)院病理科，江西贛州341000)

·病例報告·

淚囊孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤1例及臨床病理聯(lián)系

郭廣秀，戴素娟，陳青

(贛州市人民醫(yī)院病理科，江西贛州341000)

淚囊；纖維性腫瘤；血管外皮瘤

1 臨床資料

患者，女，55歲。主要臨床表現(xiàn)為右眼淚道術后發(fā)現(xiàn)淚囊區(qū)腫物4年余?；颊咦栽V2012年因鼻淚管阻塞在外院行淚道手術，術后流淚癥狀無改善，出現(xiàn)淚囊區(qū)腫塊，為進一步診治，2014年到另一?？漆t(yī)院行淚道置管術，拔管后又出現(xiàn)流淚癥狀，1月前為進一步診治來我院就診，并行病理組織活檢，病理結果不明確，今為進一步診治收入院。彩超：右眼淚囊區(qū)見一大小3.3cm×2.7cm低回聲腫塊，邊界清楚，形狀不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均。MRI：右眼淚囊區(qū)見一不規(guī)則團塊狀長T1/短混雜T2占位，大小約3.4cm×2.7cm×2.3cm，增強掃描呈不均勻明顯強化，右眼球稍受壓；病灶累計篩竇右份，篩竇右份及額竇內(nèi)見稍長T1長T2信號，增強掃描未見強化。CT：右眼淚囊區(qū)見一等/高密度團塊應影，邊界清楚完整，大小約3.3cm×2.7cm×2.3cm，右眼球稍受壓，右側上頜竇內(nèi)側壁、眼眶內(nèi)側壁及骨局部見骨質(zhì)破壞，病灶累及篩竇右份。

2 病理檢查

此病人大手術前曾行病理活檢：灰白色碎組織一堆，大小1cm×1cm×0.8cm。鏡下瘤細胞梭形，核亦呈梭形，兩端較尖細，核分裂未見，束狀或漩渦狀排列，灶性區(qū)域瘤細胞較密集，部分區(qū)域伴有膠原化，間質(zhì)內(nèi)血管較少。活檢報告：梭形細胞軟組織腫瘤，傾向于良性，因組織較破碎，無法判定腫瘤邊界情況，不能除外更嚴重病變，請結合臨床及影像學檢查。免疫組化：VIM（+），Ki-67（3%+），CD34未做。

1月后病人再次入院行手術切除。大體標本：灰白灰黃色不整形組織一塊，大小3cm×3cm× 1.5cm，質(zhì)較韌，另見游離組織多塊，大小共約2.5cm×1.5cm×1cm。鏡下瘤組織表面被覆纖毛柱狀上皮，上皮下瘤細胞短梭形，核橢圓形或梭形，嗜堿性，胞漿少。細胞彌漫分布，車輻狀、放射狀或無結構排列。部分區(qū)域瘤細胞較密集，見“鹿角狀”血管，部分區(qū)域瘤細胞較稀疏，形態(tài)溫和，伴有膠原纖維增生(圖1)。免疫組化：CD34（圖2）、VIM、BCL-2（+），EMA(部分+)，PR（部分+），Ki-67（3%+）；CK、S-100、SMA、Desmin均（-）。病理診斷：孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤。

圖1 瘤細胞梭形，車輻狀或無結構排列（HE×100）

圖2 瘤細胞CD34彌漫陽性表達（SP法×100）

3 討論

3.1 孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤是一種梭形細胞軟組織腫瘤，目前認為該腫瘤起源于結締組織中表達CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細胞，腫瘤細胞具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞及血管內(nèi)皮細胞分化的特征[1]，可發(fā)生全身多個部位[2]，最常見于胸、腹腔和漿膜有關，近幾年報道發(fā)生于顱內(nèi)、肝臟、泌尿生殖系統(tǒng)、甲狀腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、喉、腮腺、外耳道、縱膈、胃漿膜、椎管內(nèi)、肩胛骨、頸部和肢體軟組織等，統(tǒng)稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤（extrapleural solitary fibrous tumor，SFT）[3]。發(fā)生于眼眶尤其淚囊的SFT甚為少見，SFT免疫組化染色結果示70%的病例可同時表達CD34、CD99、BCL-2；20%～35%病例可表達EMA、SMA；個別病例S-100、CK、desmin灶性區(qū)域陽性；CD34強陽性表達目前被認為是診斷SFT必要的條件之一[4]。CD34和VIM免疫反應同時陽性更支持SFT的診斷。本文此例的第一次活檢我們就沒有想到這個病，故CD34未做，以致未能給病人一個明確的病理診斷結果。

3.2 血管外皮瘤與孤立性纖維性腫瘤血管外皮瘤（hemangioperi cytoma，HPC），其組織學有一定特征性，表現(xiàn)為圓形或短梭形的腫瘤細胞及彌漫分布的不規(guī)則分支狀薄壁血管。雖然該腫瘤細胞在形態(tài)學上與血管關系密切，卻缺少血管外皮細胞分化的特征以及特異的腫瘤性標記物。近年來許多研究發(fā)現(xiàn)HPC與SFT的關系密切，如SFT常出現(xiàn)灶性血管外皮瘤樣圖像，二者均可表達CD34，臨床均可伴低血糖癥（腫瘤細胞產(chǎn)生胰島素樣生長因子）等。2002年版WH0分類中將HPC與SFT分在同一組（所謂SFT及HPC家族），同屬于纖維母細胞肌纖維母細胞腫瘤中的中間性腫瘤[5]。Fletcher等認為很難單純用組織學形態(tài)特征定義HPC，多數(shù)HPC應視為SFT的亞型（varity變異型），這種觀點得到大多數(shù)病理學家的認可。王哲等[6]認為如果形態(tài)學和免疫表型處于兩種腫瘤的極端，則可以分別診斷SFT和HPC，如果介于兩者之間則可診斷為SFT/HPC。

3.3 病理形態(tài)學本例腫瘤主要由交替狀分布的細胞豐富區(qū)和細胞稀疏區(qū)組成。細胞豐富區(qū)的腫瘤細胞數(shù)量較多，細胞呈梭形，胞質(zhì)嗜酸性，界限不清；胞核呈梭形或橢圓形，染色質(zhì)均勻，形態(tài)比較一致，無明顯異型性。腫瘤細胞排列成席紋狀、束狀、血管外皮瘤樣或呈無模式性生長方式。細胞稀疏區(qū)內(nèi)腫瘤細胞數(shù)量較少，其間穿插粗細不等的膠原纖維，有些區(qū)域可見瘢痕樣或粗大的膠原纖維束。腫瘤細胞間含有豐富血管的區(qū)域，血管腔呈“鹿角”狀、樹枝狀或裂隙狀。

本例腫瘤大部分區(qū)域為溫和的腫瘤細胞，呈多樣性排列，缺乏特征性排列圖像，而灶性區(qū)域膠原沉積少，薄壁分支狀血管較為豐富，符合HPC特征，后者成分大于30%，故診斷SFT/HPC。

3.4 鑒別診斷⑴腦膜瘤：發(fā)生在眼眶的腦膜瘤不少，且細胞形態(tài)可為梭形或腦膜皮細胞型，排列呈束狀或漩渦狀，可見“洋蔥皮”樣結構及砂粒體。免疫組化：VIM、EMA、PR均（+），而CD34（-）。有趣的是本例EMA、PR也部分（+）。⑵滑膜肉瘤：局部常見HPC圖像，單純型尤難識別，但CD34（-），僅VIM（+），EMA及CK亦可（+）。細胞遺傳學多數(shù)出現(xiàn)t（X；18），有助鑒別。⑶隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP），可成CD34陽性，但DFSP位置主要在真皮，組織學上呈均勻一致的車輻狀排列，具有特征性，且BCL-2常陰性。

淚囊孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤屬于中間性或交界性腫瘤，治療主要以手術完整切除為主，多數(shù)病例手術后不復發(fā)，預后較好。本例患者行局部切除，因腫瘤侵犯臨近骨，未能完整切除。術后8個月隨訪病人臨床癥狀改善，無明顯不適。

致謝：本病例經(jīng)江蘇省人民醫(yī)院病理科范欽和教授會診，特此致謝！

[1]Cerda-Nicolas M，Lopez-Gines C，Gil-Benso R，et al.Solitary fibrous tumor of the orbit：morphological，cytogenetic and molecular features[J].Neuropathology，2006，26(6)：557-563.

[2]王堅，朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：118-123.

[3]Chan JK.Solitary fibrous tumor everywhere，and a diagnosis in vogue[J].Histopathology，1997，31(6)：568-576.

[4]Hirano D，Mashiko A，Marata Y，et al.Case of solitary fibrous tumor of the kidney：an immunohistochemical and ultrastuctural study with a review of the literature[J].Med Mol Morphol，2009，42 (4)：239-244.

[5]Fletcher CDM，Unni KK，Mertens F，et al.World Health Organization classification of tumor.Pathology and genetic of tumors of the soft and bone[M].Lyon LARC Press，2002：86-98.

[6]王哲，黃高曻，張靜，等.軟組織血管外皮瘤與孤立性纖維性腫瘤概念的變遷[J].診斷病理學雜志，2005，12（3）：223-225.

R446.8

A

1674-1129(2017)02-0291-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2017.02.054

2017-01-11；

2017-03-07)