巨大纖維板層肝細胞癌1例

張曉輝

個案與短篇

巨大纖維板層肝細胞癌1例

張曉輝

肝；纖維板層肝細胞癌；手術(shù)切除；復(fù)發(fā)

1 患者資料

患者，男，40歲，以右上腹部脹痛不適1周住院，患者1周前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹部脹痛不適，伴食欲缺乏、乏力，并出現(xiàn)雙下肢腫脹，無發(fā)熱、黃疸、惡心、嘔吐、腹瀉、黑便、尿急、尿痛等癥狀。查體：T 36.3℃，P 86次/min，R 24次/min，BP 120/72mmHg（1mmHg=0.133 kPa），心肺檢查未見異常，右上腹及劍突下可觸及腫物，包塊下緣在臍下6 cm處，左側(cè)緣在左鎖骨中線處，無明顯壓痛，邊界尚清，固定，移動濁音陽性。既往有乙肝病史。實驗室檢查：WBC 7.2×109/L，RBC 2.8×1012/L，HGB 92.5 g/L，PLT 211×109/L，TBIL 12.4μmol/L，DBIL 3.1μmol/L，ALT 38 U/L，AST 127 U/L，ALP 255U/L，GGT 319 U/L，TP 64.6 g/L，ALB 28.4 g/L，AFP＞1750 ng/ml，CEA 2.0 ng/ ml，CA19-9 9.43 u/m l，HBsAg（+）。CT檢查提示：（1）肝右葉及肝左葉內(nèi)側(cè)段巨大占位，瘤體內(nèi)不規(guī)則低密度影，考慮出血或壞死，肝門淋巴結(jié)腫大，門靜脈右支瘤栓形成；（2）肝硬化、腹水（圖1）。入院診斷：（1）原發(fā)性肝癌（巨塊型）；（2）肝炎后肝硬化。經(jīng)保肝、補充白蛋白、利尿等術(shù)前準備，后行右半肝及左內(nèi)葉部分切除，吸出門靜脈內(nèi)癌栓，手術(shù)時間5 h，阻斷肝門2次，時間分別為30min和20min，切除標本重3.7 kg。術(shù)中總失血量3000ml，術(shù)后病理提示：腫瘤細胞較大，多邊形，胞質(zhì)強嗜酸性，可有顆粒，細胞核較大，線粒體豐富，呈巢狀聚集，周圍可見血竇及纖維索，癌巢之間有大量平行的板層狀纖維基質(zhì)，主要是膠原纖維（圖2）。鏡檢為纖維板層肝細胞肝癌。免疫組織化學(xué)染色：CK（H）-，CK（L）+，CK19部分+，Hep-，CDX2+，K167+80%，E-ca+（圖3）。確診為：（1）纖維板層型肝細胞肝癌；（2）肝炎后肝硬化，術(shù)后進行支持、抗病毒及保肝等治療1月余，術(shù)后復(fù)查肝功能基本正常，患者痊愈出院。隨訪1年左右，患者復(fù)查發(fā)現(xiàn)左肝再次腫瘤復(fù)發(fā)，出現(xiàn)肝功能衰竭死亡。

圖1 CT檢查顯示

圖2 HE染色鏡下顯示

圖3 免疫組化染色

2 討論

纖維板層型肝細胞肝癌 （fibrolamellar hepatocarcinoma，F(xiàn)LC）此癌在最早在 1965年由 Hugh Edmondson［1］報道，于1985年啟用本名［2］，是肝細胞癌的一種少見組織學(xué)類型，在原發(fā)性肝癌里面，其發(fā)病率極低［3］。 目前病因不清，有人認為［4］，該病可能與肝細胞局灶性結(jié)節(jié)性增生有關(guān)。纖維板層肝胞癌好發(fā)于青年人，生長緩慢，多不伴有乙型肝炎和肝硬化，AFP多正常。一般認為FLC與乙肝病毒無關(guān)［5］。該病發(fā)病早期無典型的臨床癥狀，多表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊、體重下降，全身乏力，肝功能異常、發(fā)熱和黃疸等癥狀。該病的診斷需要結(jié)合腹部B超、CT及MRI協(xié)助診斷，但最終確診需要病理明確。該病需要鑒別的有以下疾?。焊渭毎衷钚栽錾?、肝細胞腺瘤、硬化型肝癌和轉(zhuǎn)移癌等［6］。該病是一種特殊類型的肝細胞癌，有和肝細胞癌一樣的治療方法，手術(shù)切除是獲得長期生存的重要的手段［7］。但也有不同，本病手術(shù)切除率高，預(yù)后較好，但易復(fù)發(fā)。對于無法切除的患者，局部化療和肝移植也是一個選擇［8］。預(yù)后好考慮與以下因素有關(guān)：癌巢之間有豐富的膠原纖維，限制了腫瘤的生長和轉(zhuǎn)移，其次，該病有完整包膜，邊界清，不易出現(xiàn)膽管和血管浸潤劑轉(zhuǎn)移。

［1］Teitelbaum DH，Tuttle S，Garey LC，et al.Fibrolamellar carcinoma of liver.Review of three cases and the presentation a characteristic set of tumor markes defining this tumor［J］.Ann Surg，1985，202（1）：36-41.

［2］史景泉，陳意生.現(xiàn)代外科病理學(xué)［M］.北京：人民軍醫(yī)出版社，1998：200-201.

［3］袁 丁，李 波．纖維板層型肝細胞癌的研究進展［J］．華西醫(yī)學(xué)，2006，21（3）：651-652．

［4］龍衛(wèi)國，吳建農(nóng).纖維板層型肝細胞癌的臨床及病理研究進展［J］.臨床與實驗病理學(xué)雜志，2011，27（7）：751-753.

［5］薛衛(wèi)成，冷希圣，回允中，等．纖維板層型肝細胞癌的臨床及病理特征［J］．中華普通外科雜志，2000，15（1）：57-58．

［6］羅彥英，高玉彤，潘彥珞，等.纖維板層型肝細胞癌1例報道及文獻復(fù)習(xí)［J］.中國腫瘤臨床，2005，32（4）：209-211.

［7］賈戶亮，欽倫秀.影響肝癌預(yù)后的臨床相關(guān)因素［J］.腫瘤雜志，2002，22（1）：76-78.

［8］張瑋曄，朱志軍，鄧永林，等.原位肝臟移植術(shù)治療纖維板層型肝癌一例［J］.天津醫(yī)藥，2009，37（6）：527-528.

［2016－09－16收稿，2016－10－13修回］

［本文編輯：董冰媛］

R735.7

B

10.14172/j.issn1671-4008.2017.04.005

453000河南新鄉(xiāng)，解放軍371醫(yī)院（張曉輝）