不同先心病術式對心律失常的影響

楊曼 鄭明奇 劉剛

綜述

不同先心病術式對心律失常的影響

楊曼 鄭明奇 劉剛

先心病患者修補術后發(fā)生心律失常，會顯著影響患者的預后及死亡率，術后心律失常的發(fā)生通常與術后的補片及患者異常的解剖情況、高齡和心臟擴大等因素有關。本文通過對不同術式治療先心病后發(fā)生心律失常的情況進行探討，以期改善患者的生活質量和遠期預后。

先心??；心律失常；射頻消融

隨著藥物治療的發(fā)展和手術技術的進步，先心病患者的死亡率同過去相比大大降低。先心病患者修補術后發(fā)生的晚期并發(fā)癥主要是心衰及心律失常，其中，心律失常是患者再次入院的最主要原因，顯著影響了患者的預后和死亡率。因此，對不同先心病術式造成的心律失常的深入研究和探討十分重要。本文主要是針對先心病修補術（如Fontan術、房缺及卵圓孔未閉封堵術、大動脈扭轉術及法洛四聯(lián)癥術等）后心律失常的發(fā)病率、發(fā)病機制、影響因素及治療方案進行闡述。

1 Fontan術后

1.1 心律失常的發(fā)病率

Fontan術后可以發(fā)生多種心律失常，如房速、非陣發(fā)性交界性心動過速、室早、房室阻滯等［1］。其中，室上性心動過速臨床最多見［2］。

1.2 心律失常的發(fā)病機制

心律失常發(fā)生的根本機制是房內折返。房內折返性心動過速（intra-atrial reentrant tachycardia，IART）發(fā)生折返的最主要部位是三尖瓣環(huán)、冠狀靜脈竇與下腔靜脈歐氏瓣之間，其次也常發(fā)生于心房切口與上下腔靜脈間和心房內板障與下腔靜脈間，因此，通過對心房切口進行改進，從原切口下端向房室溝方向延伸，切斷IART的傳導路徑，使傳導時間延長，可以降低術后早期IART的發(fā)病率［2］。

1.3 影響因素

Fontan術后心律失常的影響因素有多種，包括手術年齡＞8歲、手術方法（心內Fontan）、平均肺靜脈壓升高、肺血管發(fā)育情況（McGoon率＜1.8）（將左、右肺動脈分叉前直徑之和除以緊靠膈部的降主動脈直徑得出McGoon率）、術后存在較嚴重的梗阻等［1］。較多研究證明手術方式與術后心律失常的發(fā)生有關，Backer等［3］對多個研究進行分析，證明心房外途徑比心房內側通道Fontan顯著減少了心律失常發(fā)生率，室上性心動過速（supraventricular tachycardia，SVT）發(fā)病率由33%降至8%。其中，SVT對機體影響最大、最難處理，是術后抗心律失常治療的關鍵，SVT的發(fā)生主要與右房壓力增高有關，在未曠置右房行Fontan術使肺循環(huán)阻力升高，造成右房后負荷增加，易致房性心律失常；交界性心動過速可能與術中刺激造成的交界區(qū)自律性升高有關，多為自限性［2］。

1.4 治療

射頻消融是一線治療方式。Jang等［4］對Fontan術后存在早期并發(fā)癥的患者行抗心律失常手術治療，其中83.9%的患者接受了射頻消融手術治療（峽部冷凍消融9例、右側折返消融13例、雙側折返4例），平均隨訪6.5年，接受射頻消融的患者5年存活率約為90%，有4例死亡（2例Fontan手術失敗死亡，1例出現(xiàn)心室功能障礙死亡，1例死亡原因不明），且均為晚期死亡，（91.8±5.5）%的患者5年內未發(fā)生心律失常，證明Fontan術后早期并發(fā)癥行射頻消融治療是一種安全有效的治療手段，并且可以改善遠期預后，降低心律失常發(fā)病率。

2 房缺及卵圓孔未閉封堵術后

2.1 心律失常發(fā)病率及影響因素

房性心律失常-房撲和／或房顫的發(fā)病率在房缺患者中顯著增高。影響房缺術后心律失常發(fā)病率的因素有未行修補術、年齡、術前心律失常，而卵圓孔未閉患者受這些因素影響較小，術后房性心律失常發(fā)病率低［5］。因此，盡早行封堵術，對于預防房缺患者日后發(fā)生房性心律失常至關重要。

2.2 封堵術后心律失常的治療

房缺修補術后患者房顫的發(fā)病率增高。射頻消融治療過程中，由于不存在第二個可彎曲穿刺針進入卵圓孔，同時，補片及患者固有房間隔堅硬（特別是Gore-Tex補片）、肥厚、纖維化，使得穿刺針難以進入房間隔［5］，可能需要提前將穿間隔的套管針固定好來為球囊擴張?zhí)峁┞窂剑?］，因此這類患者的手術穿刺針比傳統(tǒng)穿刺針要求更高［7］。目前有一些方法可以避開這一問題，比如找到房間隔上一個沒有被補片覆蓋的部位進行穿刺，通常位于后下位（圖1，圖片引自文獻［8］），術前CT可以協(xié)助選擇這一穿刺部位［9］。還需要考慮射頻能量可能造成封堵器部位的房間隔穿孔［10］，Pedersen等［9］證明當射頻消融的穿刺針及一個封堵器在一個鹽水浴中時，封堵器的損傷與穿刺針直接相關。

圖1 靠近封堵器穿刺針穿房間隔Fig.1 The interauricu lar septum punctured into by puncture needle close to occluder device

3 大動脈扭轉術術后

3.1 術后心律失常的發(fā)生率

目前，很多大動脈扭轉術都使用Mustard和Senning擋板，手術使心房重構擴大，導致竇房結功能障礙和房速［11－12］。術后20年，Mustard術和Senning術術后房性快速性心律失常發(fā)病率均約為25%，并且隨著時間的延長，這兩種方式下術后發(fā)病率并無差別［11－12］。IART是一種較常見的心律失常，還可以發(fā)生非自動的局灶性房性心動過速（NAFAT）和房室結折返性心動過速［13－14］。旁道依賴的心動過速和房顫的發(fā)病率較低［16］。

3.2 解剖上的特殊性

完全性大動脈扭轉（D-TGA）具有正常位置的心房及房室分界（包括Koch三角內的房室結）和房室一致性、心室內大動脈不一致性（主動脈從右心室發(fā)出，肺動脈從左心室發(fā)出）。通過引導靜脈回流，Mustard和Senning擋板建立了一個生理上的正常循環(huán)，盡管心室只是一個形態(tài)學上的右心室［16］。

目前最常見的是IART折返環(huán)，它是一個環(huán)繞三尖瓣環(huán)的折返環(huán)，與典型三尖瓣環(huán)峽部依賴性房撲類似，但是，很多特點與典型房撲不同。首先，三尖瓣環(huán)的血流并不是直接通過系統(tǒng)的靜脈路徑回流，它位于循環(huán)的肺靜脈部位；其次，形成典型房撲的正常邊界已經(jīng)改變，即三尖瓣環(huán)位于靜脈循環(huán)路徑的肺靜脈和下腔靜脈之間，三尖瓣峽部被分成了兩塊（圖2，圖片引自文獻［16］）［16］。每一部分三尖瓣峽部所占的比例決定了手術的不同術式，因此，這一解剖特點對于IART的消融有重要的指導意義，并且它還跟消融房室結折返性心動過速具有很強的相關性［17］。

圖2 D-TGA行Mustard術和Senning術修補的三尖瓣峽部Fig.2 The isthmus of tricuspid valve repaired by Mustard and Senning surgeries on D-TGA patients

3.3 消融治療

房速的快速房室傳導可能會誘發(fā)室性心律失常，因此需要對房室結的特性重點關注。典型的折返環(huán)繞三尖瓣環(huán)形成IART，反復的沿擋板中間（比如右側）部分激動。在靜脈心房內，前向波沿著從上到下的方向傳播或者相反，取決于環(huán)路是順時針還是逆時針。在這一部位的消融策略為延長心動過速周長或者打斷心動過速，后者較少使用。消融主要用8 mm的電極管（靶點溫度60℃～70℃；消融功率50～60W）或使用灌注消融導管（灌注速度15～30 mL／min；消融功率20～25W）［16］。

射頻消融通常是房速的一線治療，這與患者的血流動力學不穩(wěn)定、猝死、藥物治療局限性及低手術風險性相關。對于患者特殊解剖和手術特征的學習可以幫助指導消融、避免發(fā)生房室阻滯。大動脈扭轉術術后房顫患者的射頻消融術對房間隔穿刺技術要求高，穿擋板穿刺針需要繞過心房組織到達Senning擋板，而行Mustard術的穿刺針是繞過心包膜或人造組織［16］。

4 法洛四聯(lián)癥術后

國內外對法洛四聯(lián)癥（TOF）的研究較少，有文獻報道TOF術后房性快速性心律失常發(fā)病率是20.1%。在多樣本分析中發(fā)現(xiàn)其與房內折返性心動過速機制相關，影響因素有右心房的擴大、高血壓、心臟手術類型。室性心律失常發(fā)病率較低，占14.6%，主要與心臟手術、QRS時限、左心室舒張功能障礙有關［18］。

TOF晚期發(fā)生心律失常再手術（肺動脈置換術和射頻消融）可以提高患者的生存率，有文獻報道，再次手術后10年存活率是93%，并證實心律失常是獨立的影響因素（P＝0.86），這類患者的特點是最初修補和晚期再修補時存在高齡、三尖瓣及肺動脈瓣反流和QRS間期延長，再手術出現(xiàn)折返性心律失常的風險因素有QRS間期延長（＞160 ms）和未行肺動脈瓣置換術（pulmonary valve replacement，PVR）。室上速消融能夠改善因心律失常死亡的患者的存活率（75%∶33%），但是室速的消融并不能降低患者死亡率（96%∶95%），而折返性室速并不常見，因此治療上給予患者行早期PVR及手術消融可以減少心律失常的風險［19］。

TOF患者存在潛在的先天缺陷和特殊的解剖結構，其導管消融成功率約為75%［20］，房撲的終止率約為90%［21］，但是，再發(fā)生折返率高達34%～54%。由于導管消融是核心操作，且操作風險低，因此目前指南推薦其為Ⅱa類，且建議必要時可進行多點消融［20］。

5 小結

先心病術后發(fā)生的心律失常主要是室上性心律失常，其重要機制為IART，目前的一線治療方式是射頻消融，打斷折返環(huán)，終止心動過速。由于先心病患者的特殊性，如異常的解剖情況、手術修補方式及患者自身特性（高齡），使消融術存在困難。隨著三維標測技術的發(fā)展，穿間隔等復雜的手術步驟成為可能。同時應注意患者血流動力學的變化，在特殊情況下，手術消融聯(lián)合維持血流動力學穩(wěn)定效果更佳［22］。

［1］孫憲軍，李筠，楊健萍，等.改良Fontan術后早期心律失常的發(fā)生及其相關因素［J］.臨床兒科雜志，2006，24（9）：773－775.

［2］臧金，馬潤偉.Fontan手術心律失常的防治［J］.云南醫(yī)藥，2016，37（3）：342－344.

［3］Backer CL，Deal BJ，Kaushal S，et al.Extracardiac versus intra-atrial lateral tunnel fontan：extracardiac is better［J］.Semin Thorac Cardiovas Surg Pediatr Card Annu，2011，14（1）：4－10.

［4］Jang WS，Kim WH，Choi K，et al.Themid-term surgical re-sults of Fontan conversion with antiarrhythmia surgery［J］.Eur JCardiothorac Surg，2014，45（5）：922－927.

［5］Chubb H，Whitaker J，W illiams SE，et al.Pathophysiology and management of arrhythmias associated with atrial septal defectand patent foramen ovale［J］.Arrhythm Electrophysiol Rev，2014，3（3）：168－172.

［6］Lakkireddy D，Rangisetty U，Prasad S，et al.Intracardiac echo-guided radiofrequency catheter ablation of atrial fibrillation in patientswith atrial septal defect or patent foramen ovale repair：a feasibility，safety，and efficacy study［J］.J Cardiovasc Electrophysiol，2008，19（11）：1137－1142.

［7］Esch JJ，Triedman JK，Cecchin F，et al.Radiofrequency-assisted transseptal perforation for electrophysiology procedures in children and adults with repaired congenital heart disease［J］.Pacing Clin Electrophysiol，2013，36（5）：607－611.

［8］Chubb H，Whitaker J，Williams SE，et al.Pathophysiology and management of arrhythmias associated with atrial septal defectand patent foramen ovale［J］.Arrhythm Electrophysiol Rev，2014，3（3）：168－172.

［9］Pedersen ME，Gill JS，Qureshi SA，et al.Successful transseptal puncture for radiofrequency ablation of left atrial tachycardia after closure of secundum atrial septal defect with Amplatzer septal occluder［J］.Cardiol Young，2010，20（2）：226－228.

［10］Santangeli P，Di Biase L，Burkhardt JD，et al.Transseptal access and atrial fibrillation ablation guided by intracardiac echocardiography in patients with atrial septal closure devices［J］.Heart Rhythm the，2011，8（11）：1669－1675.

［11］Gelatt M，HamiltonRM，Mc CrindleBW，et al.Arrhythmia and mortality after the Mustard procedure：a 30-year single-center experience［J］.J Am Coll Cardiol，1997，29（1）：194－201.

［12］Khairy P，Landzberg MJ，Lambert J，et al.Long-term outcomes after the atrial switch for surgical correction of transposition：ameta-analysis comparing the Mustard and Senning procedures［J］.Cardiol Young，2004，14（3）：284－292.

［13］Greene AE，Skinner JR，Dubin AM，et al.The electrophysiology of atrioventricular nodal reentry tachycardia following the Mustard or Senning procedure and its radiofrequency ablation［J］.Cardiol Young，2005，15（6）：611－616.

［14］Van Hare GF，Lesh MD，Ross BA，et al.Mapping and radiofrequency ablation of intraatrial reentrant tachycardia after the Senning or Mustard procedure for transposition of the great arteries［J］.Am J Cardiol，1996，77（11）：985－991.

［15］Khairy P，F(xiàn)ournier A，Mercier LA，et al.Wolff-Parkinsonwhite syndrome in d-transposition of the great arteries and mustard baffle［J］.Heart Rhythm，2006，3（7）：853－856.

［16］Khairy P，Van Hare GF.Catheter ablation in transposition of the great arteries with Mustard or Senning baffles［J］.Heart Rhythm，2009，6（2）：283－289.

［17］Kanter RJ，Papagiannis J，Carboni MP，et al.Radiofrequency catheter ablation of supraventricular tachycardia substrates after mustard and senning operations for dtransposition of the great arteries［J］.JAm Coll Cardiol，2000，35（2）：428－441.

［18］Khairy P，Aboulhosn J，Gurvitz MZ，et al.Arrhythmia burden in adultswith surgically repaired tetralogy of Fallot：a multi-institutional study［J］.Circulation，2010，122（9）：868－875.

［19］Karamlou T，Silber I，Lao R，et al.Outcomes after late reoperation in patientswith repaired tetralogy of Fallot：the impact of arrhythmia and arrhythm ia surgery［J］.Ann Thorac Surg，2006，81（5）：1786－1793.

［20］Khairy P，Van Hare GF，Balaji S，et al.PACES／HRS expert consensus statement on the recognition and management of arrhythmias in adult congenital heart disease：developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society（PACES）and the Heart Rhythm Society（HRS）.Endorsed by the governing bodies of PACES，HRS，the American College of Cardiology（ACC），the AmericanHeart Association（AHA），the European Heart Rhythm Association（EHRA），the Canadian Heart-Rhythm Society（CHRS），and the International Society for Adult Congenital Heart Disease（ISACHD）［J］.Heart Rhythm，2014，11（10）：e102－e165.

［21］Triedman JK，Alexander ME，Love BA，et al.Influence of patient factors and ablative technologies on outcomes of radiofrequency ablation of intra-atrial re-entrant tachycardia in patients with congenital heart disease［J］.J Am Coll Cardiol，2002，39（11）：1827－1835.

［22］Page RL，Joglar JA，Caldwell MA，et al.2015 ACC／AHA／HRSguideline for themanagement of adult patients with supraventricular tachycardia：executive summary：a report of the American College of Cardiology／American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society［J］.J Am Coll Cardiol，2016，67（13）：1575－1623.

Effect of different surgical methods of congenital heart disease on arrhythmia

Yang Man，Zheng Ming-qi，Liu Gang（Department of Cardiology，the First Hospital of Hebei Medical University，Shijiazhuang Hebei050031，China）

Postoperative arrhythmia in patients with congenital heart disease（CHD）will significantly influence their prognosis and mortality.Its influencing factors include postoperative patch，and natural anatomical substrate，old age and cardiac extention of patients themselves，and so on.In order to improve the life quality and long-term prognosis of CHD patients，this paper introduces the occurrence of postoperative arrhythmia in different surgicalmethods.

congenital heart disease；arrhythmia；radiofrequency ablation

R541.7

A

2095－9354（2017）02－0135－04

10.13308／j.issn.2095－9354.2017.02.012

2017－03－17）

（本文編輯：李政萍）

河北省科技支撐計劃重點項目（16277707D）；河北省醫(yī)學適用技術跟蹤項目（G2015008）；河北省醫(yī)學科學研究重點課題項目（20150190）

050031河北石家莊，河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院心內科

楊曼，醫(yī)師，碩士研究生在讀，主要從事心內電生理、射頻消融及起搏器研究。

劉剛，E-mail：cardio2004＠163.com