小腸肉瘤致小腸套疊1例

周 懿，周 琪，胡偉杲，戴宇萍

·病例報(bào)道·

小腸肉瘤致小腸套疊1例

周 懿，周 琪，胡偉杲，戴宇萍

小腸腫瘤；梭形細(xì)胞肉瘤；小腸套疊；病例報(bào)道

患者男性，73歲。因上腹疼痛伴黑便半個(gè)月入院，既往因“十二指腸球部潰瘍”行胃大部切除術(shù)，否認(rèn)有長(zhǎng)期服用非甾體類抗炎藥病史。查體：右上腹壁可觸及2枚腫塊，相互毗鄰，質(zhì)地韌，大小分別為2.5 cm×2 cm、3 cm×2 cm，邊界清楚，活動(dòng)度不佳，無明顯觸痛；腹部無其他異常體征。輔助檢查：糞便隱血()，血紅蛋白88 g/L；胃鏡：胃大部切除術(shù)后(畢II式)吻合口炎；腸鏡：結(jié)直腸多發(fā)息肉。上腹部CT增強(qiáng)：左側(cè)腹部小腸套疊，右側(cè)腹壁腹外斜肌占位，肝內(nèi)未見異常(圖1)。擇期手術(shù)行腹腔鏡探查，發(fā)現(xiàn)屈氏韌帶以遠(yuǎn)端30 cm處小腸腸管套疊，套疊之腸管長(zhǎng)達(dá)10 cm，近端小腸呈輕度擴(kuò)張，遠(yuǎn)端腸管無明顯異常，無缺血壞死跡象，套入腸管腸腔內(nèi)捫及一直徑約3 cm質(zhì)軟腫塊，腔內(nèi)生長(zhǎng)，未穿透漿膜層。遂行小腸腸段切除術(shù)，另行腹壁腫塊切除術(shù)，腫塊浸潤(rùn)于深肌層?；颊呤中g(shù)順利，按期出院。術(shù)后1個(gè)月行PET/CT檢查，結(jié)果提示：肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移；T10、T12、L1椎體、左側(cè)髂骨轉(zhuǎn)移；右側(cè)腹壁轉(zhuǎn)移；食管旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖1 上腹部CT增強(qiáng)延遲期

病理檢查 眼觀：小腸腸管一段長(zhǎng)26.5 cm，一端周徑5.5 cm，另一端周徑5.5 cm，距一端6 cm、另一端19.5 cm，見一帶蒂腫物大小3.7 cm×3 cm×1.8 cm，基底部大小1.5 cm×0.7 cm。鏡檢：腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞異形性明顯，核分裂象多見，間質(zhì)內(nèi)見出血及壞死(圖2)。免疫表型：腫瘤細(xì)胞desmin(灶+)，SMA、CK(AE1/AE3)、EMA(均弱+)，Caldesmon、CAM5.2、CD117、CD34和DOG1均(-)，Ki-67增殖指數(shù)約60%(圖3)。分子檢查結(jié)果：KIT基因11、9、13、7外顯子和PDGFRA12、18外顯子均未見肯定突變。

圖2 梭形細(xì)胞異形性明顯，核分裂象多見，間質(zhì)內(nèi)見出血及壞死 圖3 Ki-67增殖指數(shù)約60%，EnVision兩步法

病理診斷：中-高級(jí)別梭形細(xì)胞肉瘤，局部具有肌樣分化。腹壁結(jié)節(jié)鏡下形態(tài)同小腸腫瘤鏡下形態(tài)。

討論 小腸腫瘤臨床癥狀主要表現(xiàn)為腹痛、消化道出血、貧血，但非特異性。該患者病史中上述癥狀全部具備，結(jié)合CT擬診“小腸套疊、腹壁占位性病變”，但未發(fā)現(xiàn)小腸占位性病變，PET/CT提示有肝內(nèi)轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移。小腸肉瘤臨床上較為少見，筆者最初認(rèn)為該例為小腸肉瘤伴全身多發(fā)轉(zhuǎn)移(腹壁、肝、骨等)，但韓洪超等[1]報(bào)道1例右上臂肉瘤術(shù)后6年出現(xiàn)小腸轉(zhuǎn)移性肉瘤伴小腸套疊，本例患者小腸肉瘤與腹壁肉瘤同時(shí)發(fā)現(xiàn)其存在，故無法明確孰為原發(fā)灶。

根據(jù)該患者鏡檢、免疫表型及分子檢查，小腸肉瘤、腹壁肉瘤診斷明確，手術(shù)切除是首選治療方式。目前放、化療對(duì)于肉瘤的治療效果尚不十分明確，但考慮本例已出現(xiàn)全身多處轉(zhuǎn)移，結(jié)合我院腫瘤多學(xué)科聯(lián)合治療優(yōu)勢(shì)，術(shù)后針對(duì)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶，采取B超定位下肝內(nèi)腫瘤微波熱凝損毀術(shù)，對(duì)于椎體轉(zhuǎn)移灶行局部放療。術(shù)后2個(gè)月發(fā)現(xiàn)腹壁腫塊復(fù)發(fā)及其他處腹壁新發(fā)占位性病灶，即刻手術(shù)切除后病理證實(shí)為肉瘤。在之后隨訪過程中，又出現(xiàn)肺、脾轉(zhuǎn)移性病灶及肝臟轉(zhuǎn)移灶增多，最后因缺乏有效治療手段，4個(gè)月后患者死亡。整個(gè)疾病發(fā)展的進(jìn)程說明肉瘤惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，疾病進(jìn)展迅速，預(yù)后差。近年來發(fā)現(xiàn)，Ki-67作為標(biāo)記細(xì)胞增殖狀態(tài)的抗原，陽性率越高，患者預(yù)后越差[2]。本例中，Ki-67陽性率較高，可能是預(yù)后不良的重要原因，但Ki-67陽性率與小腸肉瘤預(yù)后間的相關(guān)性有待進(jìn)一步驗(yàn)證。

[1] 韓洪超, 于金海. 轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞肉瘤致小腸套疊一例[J]. 中華普通外科雜志, 2012,27:347.

[2] Ma Y L, Peng J Y, Zhang P,etal. Immunohistochemical analysis revealed CD34 and Ki67 protein expression as significant prognostic factors in colorectal cancer[J]. Med Oncol, 2010,27(2):304-309.

時(shí)間：2017-2-27 10:14

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170227.1015.070.html

上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院外一科，上海 200438

周 懿，男，主治醫(yī)師。E-mail: 1195213733@qq.com

R 735.3

B

1001-7399(2017)02-0227-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.02.031

接受日期：2016-09-30