獲得性囊性腎病相關(guān)性腎癌伴破裂出血1例

吳 軍，孫 毅，李景勤

獲得性囊性腎病相關(guān)性腎癌伴破裂出血1例

吳 軍，孫 毅＊，李景勤

獲得性囊性腎??；腎癌；出血

患者，男，53歲。9年前因糖尿病及高血壓性腎病致尿毒癥行血液透析，2年前查CT發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)囊腫，未治療。因突發(fā)左腰腹部絞痛來(lái)筆者所在醫(yī)院急診科就診，行腹部CT示：左腎及腎周考慮破裂并包膜下及筋膜內(nèi)血腫，不排除腫瘤破裂。予以急診全麻下行左腎根治性切除術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左腎失去正常形態(tài)，并見(jiàn)多發(fā)囊性病變，大小不一，最大處直徑約3 cm，最小處直徑約0.5 cm；左腎上極發(fā)現(xiàn)一大小約3.0 cm×2.5 cm腫瘤，瘤體破裂伴腎周大量血腫。術(shù)后病理：獲得性囊性腎病相關(guān)腎乳頭狀細(xì)胞癌伴破裂、出血；免疫組化：RCC（3+），vimentin（3+），EMA（2+），P504S（3+），CAM5.2（3+），Pax-8（2+），S-100A1（3+），mitochondria（3+），SDHB（3+）。

獲得性囊性腎?。╝cquired cystic renad disease，ACRD）于1977年由Dunnill等首次報(bào)道，指由腎臟非囊性病變導(dǎo)致終末期腎病患者腎內(nèi)產(chǎn)生的囊腫。醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)展延長(zhǎng)了終末期腎病患者的生存期，致使ACRD患者數(shù)量增多，ACRD的癌變率亦有升高，目前已被公認(rèn)為一種癌前病變，受到了廣泛重視。

Lin等報(bào)道，長(zhǎng)期血透患者中ACRD的發(fā)生率約為40%～50%，而ACRD合并腎細(xì)胞癌（renal cell carcinome，RCC）的發(fā)病率較普通人群腎癌發(fā)病率高 14～17 倍［1］。Ishikawa 報(bào)道，維持性血透患者自開(kāi)始血透進(jìn)展為RCC的平均時(shí)間為8.8年，有國(guó)內(nèi)學(xué)者統(tǒng)計(jì) ACRD 合并 RCC 的發(fā)生率為 2.3%～3.7%［2，3］。該文患者血透至發(fā)現(xiàn)腎癌時(shí)間達(dá)9年，符合平均發(fā)病時(shí)間。

ACRD合并RCC的發(fā)生機(jī)制尚不明確，可能與多種因素直接或間接作用有關(guān)，如腎單位減少致腎小管上皮增生、局部缺血、草酸鹽堆積致腎小管栓塞和尿毒素代謝降低等因素致癌，也有人認(rèn)為癌變本質(zhì)為囊內(nèi)液體通過(guò)酶解作用于上皮最終導(dǎo)致惡變，關(guān)鍵在于激活了原癌基因［4］。

伴有ACRD的RCC，其病理類(lèi)型與上皮增生密切相關(guān)，以腎乳頭狀細(xì)胞癌為主，普通人群RCC透明細(xì)胞癌占70%，其次為乳頭狀癌，而伴ACRD的RCC，透明細(xì)胞癌僅占10%，以透明細(xì)胞乳頭狀癌為主［5］，該例病理為乳頭狀腎細(xì)胞癌，符合ACRD并RCC常見(jiàn)病理類(lèi)型。

ACRD繼發(fā)RCC的患者早期常無(wú)癥狀，有時(shí)因囊內(nèi)出血或感染引起腰痛、血尿，但腎癌典型“三聯(lián)征”少見(jiàn)。因此ACRD并RCC診斷主要依靠定期體檢、規(guī)范篩查。主要手段為超聲或CT，一般首選超聲，特點(diǎn)為價(jià)格低廉、無(wú)須造影劑，適合血透患者，但ACRD由于腎實(shí)質(zhì)呈多發(fā)囊腫，結(jié)構(gòu)復(fù)雜不易鑒別小腎癌，相對(duì)CT掃描對(duì)鑒別小腎癌的敏感性高于超聲，可較早臨床確診［6］。

根治性腎切除術(shù)是治療ACRD合并腎癌的唯一有效方法，手術(shù)方式首選后腹腔鏡下根治性腎切除術(shù)，優(yōu)點(diǎn)在于手術(shù)時(shí)間短、出血少、腹腔臟器無(wú)干擾、切口愈合快。該文1例患者腎腫瘤破裂伴出血，不適合腹腔鏡術(shù)式，行開(kāi)放手術(shù)。鑒于此病發(fā)病隱匿，易伴發(fā)腎癌，威脅患者生命，因此對(duì)伴ACRD患者定期規(guī)范篩查顯得極為重要。

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10.14172/j.issn1671-4008.2017.10.028

［2017－02－10 收稿，2017－03－06 修回］ ［本文編輯：董冰媛］

266071山東青島，海軍401醫(yī)院泌尿外科（吳軍，孫毅，李景勤）

孫毅，Email：1529001683@qq.com