腦損傷后發(fā)作性自主神經(jīng)不穩(wěn)定伴肌張力障礙1例

劉 虹，陳 滟，佟建霞，黃 杰

(北京市中關(guān)村醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科,北京 100190;*通訊作者,E-mail:Jackie_batterfly@163.com)

腦損傷后發(fā)作性自主神經(jīng)不穩(wěn)定伴肌張力障礙1例

劉 虹*，陳 滟，佟建霞，黃 杰

(北京市中關(guān)村醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科,北京 100190;*通訊作者,E-mail:Jackie_batterfly@163.com)

發(fā)作性自主神經(jīng)不穩(wěn)定; 肌張力障礙; 腦損傷

腦損傷后發(fā)作性自主神經(jīng)不穩(wěn)定伴肌張力障礙(paroxysmal autonomic instability with dystonis after brain injury, PAID)是指任何原因造成嚴(yán)重腦損傷后出現(xiàn)的一種以發(fā)熱、血壓升高、心動過速、呼吸急促、出汗過多、去皮層或去腦強(qiáng)直、躁動、瞳孔放大等為臨床特征的綜合征[1]。由于該癥臨床上癥狀類似于癲癇等急癥,常常導(dǎo)致誤診誤治。因此提高對此綜合征的認(rèn)識有重要的臨床意義?，F(xiàn)將本科室收治的1例腦出血后自主神經(jīng)不穩(wěn)定伴肌張力障礙患者報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者,女性,55歲,因“腦出血后四肢運(yùn)動障礙近5月”于2016年12月5日入院,患者于2016年7月22日工作中因情緒激動突然出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐,隨后出現(xiàn)意識喪失、大小便失禁,頭顱CT示急性右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血、破入腦室、腦室鑄型,急診行雙側(cè)側(cè)腦室穿刺置管外引流術(shù),患者意識較前好轉(zhuǎn),可有指令性握手;后患者意識障礙加重,呼之不睜眼,行頭顱CT示腦積水,于2016年9月5日行左側(cè)腦室腹腔分流術(shù),患者意識有所好轉(zhuǎn),可有自主睜眼。因患者反復(fù)肺部感染,痰多不易排出,給予行氣管切開術(shù)?；颊呱w征漸平穩(wěn),于2016年12月5日轉(zhuǎn)入我科行康復(fù)治療。入院查體:患者生命體征平穩(wěn),自主睜眼、不能言語,偶爾能遵囑輕微移動右側(cè)手指,頭頸部偏向右側(cè),四肢肌張力Ashworth分級Ⅰ-Ⅱ級。住院期間患者無明顯誘因突然出現(xiàn)呼吸急促、面色潮紅、面部及胸部出汗、雙眼驚恐狀,查體:體溫37.5 ℃,心率125次/min,呼吸36次/min,血壓220/130 mmHg,雙側(cè)瞳孔對稱散大,對光反射遲鈍,四肢呈伸直狀,四肢肌張力Ashworth分級Ⅲ-Ⅳ級,癥狀持續(xù)約40 min自行緩解;后癥狀反復(fù)發(fā)作,性質(zhì)同前,持續(xù)約20余天,每天發(fā)作3-4次,持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘,給予魯米那后效果不佳。于外院行腦電圖示:不除外癲癇?給予丙戊酸鈉聯(lián)合奧卡西平片口服,期間仍偶有發(fā)作,持續(xù)時(shí)間較短。

2 討論

PAID首先由Panfield在1929年報(bào)道,一名41歲女性患第三腦室膽脂瘤,突發(fā)血壓升高、心率增快、大汗、呼吸急促、瞳孔擴(kuò)大、呃逆、流淚,診斷為間腦自主神經(jīng)癲癇[2]。隨后該癥出現(xiàn)各種名稱,如腦干發(fā)作、去腦強(qiáng)直和植物狀態(tài)征、中樞性高熱、高熱伴持續(xù)性肌肉攣縮、下丘腦風(fēng)暴、陣發(fā)性交感神經(jīng)系統(tǒng)風(fēng)暴、丘腦下部-中腦失調(diào)綜合征等[3]。Blackman等[4]于2004年推薦使用PAID,并提出了診斷標(biāo)準(zhǔn),即必須符合下列標(biāo)準(zhǔn)中的5個(gè):嚴(yán)重的腦損傷后①體溫≥38.5 ℃;②脈搏≥130次/min;③呼吸頻率≥20次/min;④收縮壓≥140 mmHg;⑤躁動;⑥多汗;⑦肌張力障礙,并在排除其他原因的情況下,上述癥狀每天發(fā)作1次,連續(xù)3 d以上。Rabinstein[5]認(rèn)為該標(biāo)準(zhǔn)過于嚴(yán)格,漏診的患者會因此得不到處理而可能延誤治療,提出以下PAID診斷標(biāo)準(zhǔn):腦損傷后患者在排除其他原因的情況下,滿足下列6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)即可診斷,體溫>38.3 ℃;心動過速(心率>120次/min或使用β受體阻滯劑的患者心率>100次/min);高血壓(收縮壓>160 mmHg或脈壓>80 mmHg);呼吸急促(呼吸頻率>30次/min);多汗和伸肌強(qiáng)直或嚴(yán)重肌張力障礙。Heffernan等[3]則基于以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷:嚴(yán)重腦損傷后,體溫≥38.5 ℃,脈搏≥130 mmHg,呼吸頻率≥20次/min,躁動、多汗及肌張力障礙(僵硬或去腦強(qiáng)直姿勢)。該癥可能的誘發(fā)因素包括疼痛、體位不適、膀胱刺激、便秘、吸痰、翻身、洗浴、腦積水、顱壓升高等。

PAID的發(fā)病機(jī)制尚不明確。目前認(rèn)為局部病灶壓迫或廣泛性神經(jīng)損害病灶累及間腦的自主神經(jīng)中樞或它們與皮質(zhì)、皮質(zhì)下和腦干間的聯(lián)系纖維,導(dǎo)致自主神經(jīng)功能紊亂。下丘腦是自主神經(jīng)較高級中樞,與大腦皮質(zhì)、腦干、脊髓有廣泛的纖維聯(lián)系,參與自主神經(jīng)功能、神經(jīng)內(nèi)分泌及情緒反應(yīng)的調(diào)節(jié)。皮質(zhì)和皮質(zhì)下連接下丘腦的抑制通路以及下丘腦與腦干自主神經(jīng)中樞的聯(lián)系出現(xiàn)功能障礙,使交感神經(jīng)興奮中樞失去抑制[6]。

PAID的治療以藥物對癥治療為主,常用的藥物有嗎啡、溴隱亭、心得安、可樂定及苯二氮類等,巴氯芬、丹曲林及右美托咪啶在控制PAID癥狀時(shí)亦有良好的效果。治療靶點(diǎn)為減輕傳入性或傳出性刺激沖動,抑制交感神經(jīng)過度活動?？拱d癇藥對PAID無效。靜脈內(nèi)注射嗎啡是終止PAID發(fā)作的有效方法,嗎啡作用于阿片受體,具有鎮(zhèn)痛、抑制呼吸、降心率、降低血壓的作用,從而拮抗PAID發(fā)作時(shí)的各種體征[7]。溴隱亭可以降低體溫閾值,減少出汗和降低血壓,從小劑量開始,一般2.5 mg,每8 h一次,逐漸加量至每日30-40 mg[8]。β受體阻滯劑如普萘洛爾(非選擇性β受體阻滯劑)或拉貝洛爾(非選擇性β受體阻滯劑+α1受體阻滯劑)抑制交感活性,可以減緩PAID的一些臨床體征[9]。可樂定是一種α2腎上腺受體激動劑,可以與普萘洛爾合用,具有穩(wěn)定和鎮(zhèn)靜作用。苯二氮類如勞拉西泮具有抗焦慮、鎮(zhèn)靜、肌松的作用。丹曲洛林可以產(chǎn)生直接的肌松作用,同時(shí)可以抑制軀體交感脊髓反射,降低交感活性,對肌張力增高有效。巴氯芬是GABA-β激動劑,通過鞘內(nèi)注射可以控制PAID發(fā)作,機(jī)制不清[10]。目前尚無明確的證據(jù)支持一種藥物療效優(yōu)于另外一種,或者哪種藥物對某些患者更有效,因?yàn)槟壳皩AID認(rèn)識仍不足,故尚缺乏相關(guān)的大規(guī)模的臨床研究[11]。

該例患者發(fā)作時(shí)出現(xiàn)血壓升高、心率增快、呼吸急促、大汗、面色潮紅、肌張力障礙,同時(shí)連續(xù)發(fā)作3 d以上,并排除了癲癇等病因,故符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。該患者給予口服安定后,同時(shí)避免各種有害刺激,調(diào)整腦室壓力后,其發(fā)作明顯較少,亦可考慮作為PAID的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。

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R745.1

B

1007-6611(2017)09-0972-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.09.027

劉虹,女,1979-09生,碩士,主治醫(yī)師,E-mail:Jackie-batterfly@163.com

2017-05-31