利妥昔單抗治療1例兒童原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的護(hù)理

陳玉娥

（北京市首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京 100045）

利妥昔單抗治療1例兒童原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的護(hù)理

陳玉娥

（北京市首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京 100045）

總結(jié)1例兒童原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎行利妥昔單抗治療的護(hù)理。護(hù)理重點(diǎn)為做好用藥護(hù)理，加強(qiáng)安全護(hù)理，加強(qiáng)心理護(hù)理，做好疾病相關(guān)知識(shí)的健康宣教及隨訪，經(jīng)過治療和護(hù)理,患兒好轉(zhuǎn)出院。

兒童；原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎；利妥昔單抗；護(hù)理

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（PACNS）是一種侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非感染性肉芽腫性血管炎，累及軟腦膜和小血管，原因不明，可能與自身免疫或病毒感染有關(guān)。臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為頭痛、認(rèn)知功能下降、癲癇發(fā)作、偏癱、精神癥狀、失語、視力障礙等神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等疾病的臨床和影像有相似之處[1]?？赏ㄟ^腦病理檢查確診。我科于2016年3月收治1例PACNS患兒，給予激素、丙球及利妥昔單抗治療，經(jīng)全面治療護(hù)理后，患兒病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例簡介

患兒為5歲5月女童，以間斷抽搐2月入院，病初表現(xiàn)為右側(cè)肢體受累的部分性發(fā)作，核磁示左枕葉內(nèi)側(cè)小片狀病灶，主要累及皮層及皮層下白質(zhì)，伴出血。查腦脊液OB、IgG升高，細(xì)胞學(xué)分析示炎癥反應(yīng)，合并腦脊液抗NMDA-R抗體陽性腦炎，故考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫性小血管炎可能，建議完善腦活檢以協(xié)診，家長暫不同意。入院后予患兒維生素B6、甲鈷胺口服，腦苷肌肽靜點(diǎn)營養(yǎng)神經(jīng)，拉氧頭孢抗感染，口服丙戊酸鈉、氯硝西泮抗癲癇治療，患兒間斷訴腰部及肢體酸痛等感覺過敏癥狀，入院第3天，患兒出現(xiàn)吐字欠清晰，說話無力，視力模糊，予復(fù)查頭顱MRI平掃（SWI）提示右側(cè)額頂葉、左側(cè)頂枕葉、雙顳葉散在多發(fā)條狀異常信號(hào)，伴點(diǎn)條狀出血。予丙種球蛋白共2 g/kg分五天靜點(diǎn)調(diào)節(jié)免疫，甲潑尼龍20 mg/kg/d,予靜點(diǎn)3天抑制免疫，后改為潑尼松片1 mg/kg/d口服，每日一次。癥狀好轉(zhuǎn)出院。于2016年4月再次入院，入院前共有5次病情反復(fù)，多在感染發(fā)熱后出現(xiàn)新的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，入院12天，患兒行腦活檢手術(shù)，入院19天腦活檢病理回報(bào)：（右頂）腦組織內(nèi)見小團(tuán)增生的血管組織，部分為薄壁毛細(xì)血管，部分管腔擴(kuò)張，部分管壁較厚，伴小灶出血，病變周邊腦組織水腫伴小血管擴(kuò)張，支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷。給予甘露醇靜點(diǎn)減輕腦水腫，予利妥昔單抗靜點(diǎn)對(duì)癥免疫抑制治療，癥狀較前好轉(zhuǎn)出院，后經(jīng)5次返院行利妥昔單抗序貫治療，過程順利。經(jīng)1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年隨訪，未見復(fù)發(fā)，癥狀緩解。

2 護(hù) 理

2.1 用藥護(hù)理

2.1.1 利妥昔單抗

利妥昔單抗是1997年被批準(zhǔn)用于治療腫瘤的抗CD20人鼠嵌合型單克隆抗體，其在治療B細(xì)胞性淋巴瘤中已顯示出優(yōu)越的療效和良好的治療耐受性。隨著對(duì)B細(xì)胞及其作用機(jī)制認(rèn)識(shí)的深入，利妥昔單抗的治療范圍已從B細(xì)胞惡性腫瘤擴(kuò)展至類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫癜[2]、免疫性腦炎等自身免疫性疾病。

2.1.2 用藥前準(zhǔn)備

應(yīng)用利妥昔單抗前醫(yī)生向家長講解藥物的作用及注意事項(xiàng)，并簽署知情同意書，用藥前檢查患兒血常規(guī)、肝腎功等指標(biāo)。做好全面的免疫系統(tǒng)評(píng)估，排除免疫性疾病。

2.1.3 藥物配置及給藥

配置利妥昔單抗時(shí)，要嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，注射器中不能有空氣，抽取藥液時(shí)針頭要在液面以下，輕柔的顛倒輸液袋使溶液混合避免產(chǎn)生泡沫，以免降低療效。必須使用輸液泵控制輸液速度，先慢后快，開始的速度為100 mg/h，每30分鐘增加100 mg/h，直至最大速度400 mg/h。

2.1.4 藥物不良反應(yīng)觀察與處理

利妥昔單抗在輸注過程中極易發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)，如過敏性休克、喉梗阻、呼吸困難等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。利妥昔單抗輸注前可給予抗過敏治療，如肌肉注射鹽酸異丙嗪或靜點(diǎn)地塞米松等。必須使用輸液泵控制輸液速度，先慢后快，達(dá)到預(yù)防過敏反應(yīng)的效果。床旁備好氧氣及搶救措備，用藥過程中嚴(yán)密觀察和監(jiān)測(cè)患兒體溫、心率、血壓變化，注意呼吸情況，如有異常立即報(bào)告醫(yī)生。

2.1.5 用藥后的護(hù)理

嚴(yán)密觀察患兒的生命體征，每4小時(shí)記錄一次體溫、脈搏、呼吸、血壓。保持病房內(nèi)干凈整潔，消毒液擦拭物體表面及地面3次/天，定時(shí)開窗通風(fēng)，每日紫外線消毒病室，減少探視的人數(shù)和次數(shù)，做好預(yù)防感染的工作。

2.2 安全護(hù)理

2.2.1 預(yù)防跌倒

該患兒右側(cè)肢體無力，視物模糊，護(hù)士應(yīng)對(duì)患兒進(jìn)行跌倒墜床風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，在床頭貼高?；純悍赖咕緲?biāo)識(shí)，教育家長如何預(yù)防孩子墜床/跌倒，患兒活動(dòng)時(shí)要有專人守護(hù)，臥床時(shí)及時(shí)拉床擋，穿合適衣褲、防滑鞋。保持環(huán)境安全：如地面干燥、光線明亮。

2.2.2 預(yù)防癲癇發(fā)作

入院后床旁備好氧氣及搶救設(shè)備，指導(dǎo)家長掌握前驅(qū)癥狀和簡單的止抽方法，囑家長協(xié)助患兒按時(shí)服用抗癲癇藥物，抽搐發(fā)作時(shí)立即通知醫(yī)生進(jìn)行搶救。抽搐發(fā)作時(shí)移開一切可能導(dǎo)致患者受傷的物品，保護(hù)抽搐的肢體切忌按壓肢體制止抽搐，防止骨折或脫臼。

2.3 康復(fù)功能鍛煉

對(duì)患者早期行肢體及語言康復(fù)鍛煉，由專業(yè)康復(fù)師對(duì)患者及家長進(jìn)行康復(fù)指導(dǎo)[3]，經(jīng)過康復(fù)鍛煉肌力有所增加。

2.4 心理護(hù)理

2.4.1 向患兒及家長講解本病的相關(guān)知識(shí)和治療、護(hù)理方法的安全性、有效性，鼓勵(lì)患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，使其積極配合治療和護(hù)理。同時(shí)與家長溝通，告知家長的情緒對(duì)患兒具有暗示作用，要求家長在患兒面前以積極樂觀的態(tài)度關(guān)心、鼓勵(lì)患兒。

2.4.2 本病需經(jīng)過腦活檢、腰穿等有創(chuàng)檢查才能確診，向家長及患兒講解該項(xiàng)檢查的重要性、操作的安全性及檢查后的相關(guān)注意事項(xiàng)，增加患者對(duì)該項(xiàng)檢查的了解，減輕緊張、恐懼、疑慮的心理，使患兒放松精神，消除疑慮，積極配合檢查。

2.4.3 利妥昔單抗藥物價(jià)格高，臨床使用較少，我們要向患者及家長詳細(xì)介紹利妥昔單抗的作用、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)，取得家長的支持，使患兒及家長努力配合治療和護(hù)理。

2.5 做好出院健康宣教

①教育家長認(rèn)識(shí)堅(jiān)持長期規(guī)律服藥的重要性，協(xié)助患兒按醫(yī)囑定時(shí)定量服藥，不得隨意減量、漏服或停藥。②告知家長跌倒的不良后果，具有一定的危險(xiǎn)性，除可能出現(xiàn)新的損傷，往往也會(huì)耽誤原發(fā)疾病的治療。③避免勞累，注意保暖，預(yù)防感冒，防止疾病復(fù)發(fā)。④加強(qiáng)肢體及語言康復(fù)鍛煉。⑤定期到醫(yī)院復(fù)診，監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝、腎功能，檢測(cè)血藥濃度，以便判斷療效，調(diào)整藥物劑量。

3 討 論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎極易誤診，且病死率、致殘率高，早期診斷、早期治療對(duì)疾病轉(zhuǎn)歸及其重要。本例患兒確診后經(jīng)過激素聯(lián)合利妥昔單抗治療后，癥狀有效緩解。經(jīng)過多次隨訪，未見復(fù)發(fā)。通過做好利妥昔單抗的用藥護(hù)理，正確配置藥物和控制合理的輸注速度，密切觀察藥物不良反應(yīng)，加強(qiáng)患兒的安全護(hù)理，密切觀察病情變化，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，做好出院健康教育及隨訪，最終患兒病情好轉(zhuǎn)，生活部分自理。

[1]王曉玲,曹秉振.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床及病理學(xué)特點(diǎn)(附1例報(bào)告)[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2010,06(2)：464-465.

[2]李麗銀.利妥昔單抗臨床進(jìn)展[J].昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2008,(2B)：255-258.

[3]張洪霞,朱宗紅,王小鳳,姚 生.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的臨床護(hù)理[J].護(hù)理實(shí)踐與研究,2016,06(2)：39-40.

本文編輯：王 琦

R73；R81

A

ISSN.2096-2479.2017.32.138.02