小兒膽道閉鎖超聲應用進展

張國英，唐纓，牛寧寧（.天津中醫(yī)藥大學，天津 30093；.天津市第一中心醫(yī)院超聲科，天津 3009）

膽道閉鎖（biliary atresia， BA）是一種嚴重的新生兒肝功能障礙性疾病，以進行性、炎癥性纖維硬化性膽管炎為特征［1-2］。由于肝內、外部分膽管閉鎖，患兒逐漸出現(xiàn)黃疸、白陶土樣大便、肝脾腫大“三聯(lián)征”，實驗室檢查膽紅素及轉氨酶升高，且進展迅速［3］。BA至今無確切病因，但對其發(fā)病機制提出一些可能的理論，如遺傳缺陷、圍產期感染、膽管形態(tài)異常及免疫介導的膽管損傷等［4］。如果不及時發(fā)現(xiàn)并治療，大部分BA患者會逐漸出現(xiàn)肝纖維化、肝硬化、門靜脈高壓、肝衰竭，最終在 2 歲內死亡［5］。

臨床上常用的影像學診斷方法包括超聲、肝膽顯像、磁共振胰膽管造影、膽管造影以及經皮肝穿刺活檢［6］。其中，肝膽顯像是評估膽道是否通暢最廣泛使用的診斷方法，但局限性較多，包括成像時間長、電離輻射及潛在的假陽性率［7］。近年來，隨著超聲設備的更新，分辨率的提高及新技術的應用，其相對簡便、快速、無創(chuàng)、準確，常作為首選的影像檢查方法。本文就二維超聲、彩色多普勒超聲及超聲彈性成像在BA上的表現(xiàn)及應用進展進行綜述。

1 常規(guī)二維超聲

1.1 膽囊的聲像圖改變：BA患兒常伴有膽囊異常，Lee等［8］提出膽囊異常包括以下3個方面：① 未探及膽囊；② 可探及閉鎖的膽囊腔長度≤15 mm；③ 膽囊腔長徑＞15 mm，但缺乏完整的黏膜線及均勻的囊壁回聲。由于BA的位置多樣，膽囊的異常表現(xiàn)變化較大。BA的病理類型沿用Gross的分型法，基本分為3種類型： ① Ⅰ型膽總管閉鎖：肝管已形成，膽總管全部或部分缺失，肝外膽管終于一盲袋，超聲可表現(xiàn)為肝門區(qū)囊狀或索形的無回聲區(qū)，結構孤立。也可有含膽汁的正常膽囊或小膽囊，但膽囊收縮率低。② Ⅱ型膽管閉鎖：多數(shù)肝外膽道結構完全不存在，只見極細小的膽道或無腔隙的纖維索帶，此類超聲可表現(xiàn)為肝門區(qū)纖維索條，少數(shù)肝管閉鎖，但有膽囊和膽總管通向十二指腸，此類超聲可表現(xiàn)為小膽囊。③ Ⅲ型肝門部閉鎖：肝門內部BA，膽囊及膽總管可通向十二指腸，此類超聲亦可表現(xiàn)為小膽囊，但肝門見不到纖維索條［9］。無膽囊、膽囊腔長度小于15 mm、膽囊壁增厚、黏膜線不完整是主要的膽囊異常。研究表明，膽囊形態(tài)異常與BA有獨立的相關性，膽囊形態(tài)異常對診斷BA的靈敏度、特異度及準確度分別為84.8%，94.4%及90%，但其他病因，如嬰兒肝炎綜合征等，引起患兒嚴重膽汁淤積，也會出現(xiàn)膽囊形態(tài)異常［8］。陳文娟等［10］的研究表明，膽囊的收縮功能也是鑒別BA及嬰兒肝炎綜合征的一個重要指標，BA組中68%的患兒膽囊無收縮功能，31%的患兒餐前餐后膽囊有輕度變化（大多小于25%），而嬰兒肝炎綜合征組中55%患兒膽囊收縮功能大于50%。蔣麗萍等［11］應用7～10 MHz高頻探頭可更清晰地顯示肝門結構和膽囊情況，提高對BA的早期診斷。

1.2 肝門區(qū)“三角帶”征（TC征）：TC征是指門靜脈主干分叉處前方局部回聲增強區(qū)，代表BA患者殘余纖維化的肝外膽管樹，是一個重要的診斷特征［12］。病理證實該區(qū)域主要為增生的膽小管和纖維化的管壁組織［13］。Choi等［14］首先描述了TC征是診斷BA的一種有效的非侵入性手段，他評估了41例患兒的TC征，說明TC征是診斷BA的敏感指標。盡管許多研究表明TC征診斷BA具有高特異性，但該征象敏感度（23%～93%）的多變性也有報道［7］。Kim等［15］通過對38例BA患兒的超聲征象進行分析，TC征單獨診斷BA的特異度為96%，敏感度為58%。Nemati等［16］研究結果顯示，TC征診斷BA的特異度為100%，但敏感度為25%。他們的研究具有一致性。因此，不能過分強調TC征而忽略其他超聲征象。有研究顯示，TC征的識別可能與年齡相關［17］。但Iorio等［12］的研究表明TC征出現(xiàn)和年齡無相關性。Kotb等［18］的研究顯示，葛西術后TC征有發(fā)生預后惡化的可能性。

1.3 肝、脾聲像圖改變：隨著病程的發(fā)展，患兒肝臟腫大，肝實質回聲增粗、增強。嚴重者肝臟回聲顯著增高，呈“明亮肝”［19］。在臨床工作中，部分BA患兒在腫大的肝臟內可出現(xiàn)直徑1～3 cm囊性結構，邊界不清，可疑為部分肝內BA導致遠端膽管膽汁排出不暢淤積而成。部分患兒肝內存在較大囊腫?；純浩⑴K除隨著病程進展逐漸增大外，實質回聲無明顯異常，部分患兒合并多脾綜合征。此外，部分患兒合并腹腔臟器轉位，同時患有多脾綜合征。據(jù)報道，有15%的病例合并多發(fā)脾和18- 三體綜合征［19］。

2 彩色多普勒超聲

2.1 肝動脈及門靜脈血流動力學變化：肝臟由肝動脈和門靜脈雙重供血，門靜脈供血量占3/4，肝動脈供血量占1/4，其中肝動脈血量的50%用于營養(yǎng)膽道系統(tǒng)，且為膽道系統(tǒng)的唯一供血系統(tǒng)［20］。BA患兒不論是肝動脈內徑還是肝動脈的流速均有明顯變化，其內徑和流速都較正常嬰兒明顯增高［21］。El-Guindi等［22］研究發(fā)現(xiàn)，與患有其他膽汁淤積性肝臟疾病患者相比，BA患者的肝動脈內徑更寬，同時發(fā)現(xiàn)BA患者肝動脈可發(fā)生增生和肥厚性病變。許多研究顯示，BA患兒門靜脈直徑及流速沒有顯著變化［21，22］。早期患兒病程較短，纖維化程度較輕，肝竇內壓力增高不明顯，因此，門靜脈直徑及血流量無明顯變化，但終末期BA患兒肝細胞變性、壞死、肝內膽管增生，導致大量纖維結締組織形成，引起肝竇壓力增高。由于患兒發(fā)病時間短，尚難以形成有效的體內側支循環(huán)，短期內導致門靜脈壓力增高，使血流方向離肝，門靜脈血流量減低，在“肝動脈的緩沖效應”作用下［22，23］，使肝動脈搏動傳導至門靜脈使其流速曲線出現(xiàn)有規(guī)律的波動，呈反相的類動脈樣改變［24］。

2.2 肝靜脈血流動力學變化：賀曉等［20］的研究結果顯示，BA患兒肝靜脈直徑及流速無顯著差異。Kim等［25］研究表明，BA患者肝靜脈衰減指數(shù)明顯增高，這與孫穎華等［21］的研究結果一致，并且重度肝纖維化的肝靜脈衰減指數(shù)較輕度肝纖維明顯增高。肝靜脈衰減指數(shù)增高提示BA嬰兒肝臟順應性減低，肝靜脈搏動減弱，當重度肝纖維化時，這種改變更明顯，可通過肝靜脈衰減指數(shù)來判斷肝纖維化的程度。

2.3 肝被膜下血流：Lee等［26］認為肝被膜下血流是肝動脈血流延伸至肝表面的一種表現(xiàn)。彩色多普勒顯示肝被膜下血流診斷BA的敏感度和特異度分別為100%和86%，肝被膜下毛細血管的擴張可見于所有BA患者。這與El-Guindi等［22］的研究結果一致，肝被膜下血流診斷BA的敏感度和特異度均為96.3%，這些可能與肝纖維化相關。

3 超聲彈性成像

超聲彈性成像作為一種能夠使組織硬度得到客觀評價的新技術近期被廣泛使用。常用于肝臟疾病評估的彈性成像技術包括：瞬時彈性成像（transient elastography，TE），聲脈沖輻射力彈性成像（acoustic radiation force impulse， ARFI）、實時組織彈性成像（real-time tissue elastography， RTE）等。

研究發(fā)現(xiàn)，經TE測量BA患兒肝臟硬度與其肝纖維分期有顯著相關性，其預測BA患兒嚴重肝纖維化及肝硬化的準確性分別為86%及96%［27］。Goldschmidt等［28］研究發(fā)現(xiàn)，TE測量BA患者脾臟硬度可以預測其門靜脈高壓程度。有研究應用ARFI技術測量肝臟硬度，認為BA患兒肝臟剪切波速度明顯高于其他類型肝臟疾病患兒（包括新生兒肝炎，Alagille綜合征等），且與非BA患兒的肝實質相比，BA患兒的肝實質有明顯的不均勻性［7，27］。Uchida 等［29］也應用這一技術顯示肝臟和脾臟硬度值與BA嚴重肝衰竭相關因素具有密切關系，且可對伴有腹腔積液患者的肝臟硬度進行準確測量。姜爽爽等［30］應用RTE圖像的評分法比較了BA患兒與新生兒肝炎綜合征（infantile hepatitis syndrome， IHS）患兒之間肝臟硬度的差異，BA組肝臟彈性評分普遍大于1分，IHS組評分則普遍小于1分，具有顯著差異。

因此，彈性成像技術對鑒別BA及評價其肝纖維化程度具有一定可行性。但目前其對BA的應用研究缺乏標準化共識，各種成像方法的應用價值仍需大樣本、多中心研究。

4 展 望

隨著超聲設備的不斷更新，探頭分辨率的提高以及超聲新技術的應用，其操作實時、快速、安全、簡便的特點，使其成為評價小兒肝臟疾病的首選影像學檢查方法。目前，超聲彈性成像技術在評估小兒及成人肝臟病變方面具有較高的特異性及可操作性，隨著對其研究的不斷增多，在未來有廣闊的發(fā)展前景。