皮肌炎知識(shí)十二問（二）

文/中日醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師 吳東海

問題5 皮肌炎需要做哪些檢查？

1. 體格檢查。

2. 肌肉磁共振成像：可探知肌肉的受累范圍，用以診斷分類和治療管理。它也可引導(dǎo)最合適的活檢部位。

3. 肌電圖檢查：以針電極插入到骨骼肌，在細(xì)胞外記錄、放大，并通過示波器顯示肌纖維的電活動(dòng)，用于幫助診斷和鑒別診斷。

4. 病理活檢：幫助診斷和鑒別診斷。

5. 血清酶測定：高水平的血清肌酶是肌肉受累的標(biāo)志性參數(shù)。在疾病急性期，肌肉損傷釋放到血清中的肌酸激酶(CK)是最敏感的肌酶，醛縮酶、乳酸脫氫酶(LDH)、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)和丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)也可升高。

6. 自身抗體：幫助診斷，也有助于肌炎進(jìn)一步分類。

問題6 皮肌炎如何確診？

目前通常按下列標(biāo)準(zhǔn)診斷皮肌炎。

1. 對(duì)稱性近端肌無力表現(xiàn)：肩胛帶肌和頸前伸肌對(duì)稱性無力，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，伴或不伴食管或呼吸肌肉受累。

2. 肌肉活檢異常：肌纖維變性、壞死，細(xì)胞吞噬、再生、嗜堿性變，核膜變大，核仁明顯，筋膜周圍結(jié)構(gòu)萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出。

3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛縮酶、ALT、AST和LDH。

4. 肌電圖示肌源性損害：肌電圖有三聯(lián)征改變，即時(shí)限短、小型的多相運(yùn)動(dòng)電位，纖顫電位、正弦波，插入性激惹和異常的高頻放電。

5. 典型的皮膚損害：①眶周皮疹，眼瞼呈淡紫色，眶周水腫；②Gottron征，掌指及近端指間關(guān)節(jié)背面的紅斑性鱗屑疹；③膝、肘、踝關(guān)節(jié)，面部、頸部和上半身出現(xiàn)紅斑性皮疹。

判定標(biāo)準(zhǔn)：確診皮肌炎應(yīng)符合第5條加1～4條中的任何3條；擬診皮肌炎應(yīng)符合第5條及1～4條中的任何2條；可疑皮肌炎應(yīng)符合第5條及1～4條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)。

問題7 心肌酶譜高就一定是皮肌炎嗎？

心肌酶譜包括肌酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶和丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶等。心肌酶譜升高不一定是皮肌炎，其他許多情況都可使酶譜升高，如以下幾方面。

1. 運(yùn)動(dòng)或重體力勞動(dòng)后24小時(shí)內(nèi)肌酸激酶可以暫時(shí)升高。升高的程度取決于運(yùn)動(dòng)的類型和持續(xù)時(shí)間，未經(jīng)訓(xùn)練的人更易升高，甚至高達(dá)正常上限的30倍，此后在未來7天內(nèi)慢慢下降。在遇無原因的肌酸激酶升高時(shí)，建議休息7天后重復(fù)化驗(yàn)。

2. 甲狀腺功能減退癥常引起無力、痙攣、肌痛和輕度至中度血清肌酸激酶升高。甲狀腺替代治療通常使血清肌酸激酶水平在1到2個(gè)月內(nèi)正常。

3. 低鉀除可以引起肌無力、發(fā)作性軟癱、各種心律失常和腸蠕動(dòng)減慢外，還可以引起肌酸激酶水平升高。

4. 心肌梗死發(fā)作后肌酸激酶2～4小時(shí)開始上升，12～48小時(shí)達(dá)高峰，2～4日可恢復(fù)正常，且增高程度與心肌受損程度基本一致。

5. 輕度或中度腦損傷、前列腺癌、酒精中毒、全身性驚厥、癲癇發(fā)作時(shí)，血清肌酸激酶水平可以增高。

6. 服他汀類藥物、秋水仙堿片，可以使肌酸激酶水平升高。

7. 皮肌炎以外的各種肌肉疾病，如進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、病毒性心肌炎、多發(fā)性肌炎，均可引起肌酸激酶水平升高。

所以單獨(dú)心肌酶譜升高不能判定是什么疾病，還要根據(jù)患者的主訴、體征及相關(guān)檢查結(jié)果綜合考慮，才能得出合理的診斷。

問題8 皮肌炎和腫瘤有什么關(guān)系？

目前炎性肌病和惡性腫瘤之間的關(guān)系仍是有爭議的。近期的報(bào)道顯示，皮肌炎發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加；而合并肺纖維化、肌炎特異性自身抗體陽性或合并其他結(jié)締組織病的肌炎患者，腫瘤發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)下降。

惡性腫瘤可在肌炎確診之前、同時(shí)或之后出現(xiàn)，大部分患者兩種病變?cè)?年內(nèi)相繼出現(xiàn)，偶見兩種病變同時(shí)發(fā)生。

腫瘤的類型或發(fā)生部位與性別、年齡相匹配，與一般人群無區(qū)別，唯一例外是卵巢癌在皮肌炎患者中常見。有證據(jù)表明，皮肌炎伴隨腫瘤在老年人中多見，40歲以下年輕人中也有報(bào)道，兒童中少見。

對(duì)有腫瘤家族史的患者，老年患者，有缺鐵性貧血、顯微鏡下血尿等用肌炎不能解釋的患者，有手指血管炎的患者及有典型肌炎癥狀而肌酸激酶正常的患者，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行全面體格檢查，以尋找可能存在的腫瘤。對(duì)這類患者要特別注意在相應(yīng)性別和年齡段中容易發(fā)生的腫瘤，如對(duì)女性要注意乳腺、盆腔腫瘤，對(duì)老年男性要注意前列腺癌、肺癌、消化道腫瘤等。

問題9 皮肌炎如何治療？

由于缺乏高質(zhì)量的臨床對(duì)照研究，炎性肌病的治療主要是經(jīng)驗(yàn)性治療。臨床上皮肌炎的治療可分為誘導(dǎo)緩解期治療和維持緩解期治療。

誘導(dǎo)緩解期治療

用比較強(qiáng)的和較大劑量的藥物使急性疾病盡快緩解。一般首選糖皮質(zhì)激素。開始劑量為1～2 毫克/公斤體重，持續(xù)至少2～4周或直到臨床改善，隨后劑量應(yīng)慢慢減小。對(duì)重癥患者，可用靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍(甲潑尼龍)沖擊治療。

大多數(shù)患者最初反應(yīng)良好，在疾病過程中經(jīng)常需要加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤，以減少糖皮質(zhì)激素用量，進(jìn)而減少副作用。

如患者對(duì)糖皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤無反應(yīng)，可嘗試用靜脈注射免疫球蛋白治療。

維持緩解期治療

臨床穩(wěn)定后，需要低劑量長期治療，通常聯(lián)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。為了防止復(fù)發(fā)，治療時(shí)間通常是1～3年，如需要可更長。常用的免疫抑制藥有硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、環(huán)孢霉素和霉酚酸酯。

長期糖皮質(zhì)激素治療要防止該藥的副作用，例如可加用鈣和維生素D防止骨質(zhì)疏松癥，視具體情況可用質(zhì)子泵抑制劑、抗酸劑或H2受體阻滯劑防止消化道潰瘍。

問題10 皮肌炎的皮膚癥狀如何治療？

皮肌炎的皮膚癥狀并不總是對(duì)皮肌炎的系統(tǒng)性治療有反應(yīng)，即使肌炎改善，皮膚病變和嚴(yán)重的瘙癢常常持續(xù)存在。

1.皮膚表現(xiàn)可因暴露于紫外線而引發(fā)或惡化，因此避免日曬和應(yīng)用防曬霜是必需的。

2.皮膚表現(xiàn)可以通過局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)素抑制劑進(jìn)行治療，如他克莫司和吡美莫司。

3.羥氯喹雖然不能改善肌炎，但治療皮膚癥狀有效。

4.在治療肌炎的藥物中，以下藥物也顯示對(duì)皮膚癥狀有效：糖皮質(zhì)激素、氨甲蝶呤、免疫球蛋白、霉酚酸酯。

問題11 皮肌炎的非藥物療法有哪些？

小樣本患者的研究表明，肌炎患者可以從體育鍛煉中獲益。與無體育鍛煉的對(duì)照組相比，病情穩(wěn)定的患者通過自行車運(yùn)動(dòng)或踏板有氧運(yùn)動(dòng)可使肌力和耐力顯著增加。有人認(rèn)為縮短肌肉的“同心”運(yùn)動(dòng)比伸展肌肉的“偏心”運(yùn)動(dòng)要好得多，原因是后者可能導(dǎo)致肌肉疼痛、肌酸激酶水平升高，并增加炎癥活性。除了疾病嚴(yán)重的最初幾天，不推薦皮肌炎患者制動(dòng)。規(guī)律的物理治療是慢性肌炎治療的一個(gè)組成部分。

問題12 皮肌炎患者平時(shí)要注意什么？

1.勞逸結(jié)合，保持樂觀的態(tài)度，足夠睡眠，避免勞累。

2.適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，輔以按摩、電療、水浴等方法，以避免肌肉萎縮。

3.避免日曬，皮肌炎患者往往對(duì)光敏感，光照后皮損易加重，故應(yīng)盡量避免日光照射，外出時(shí)戴帽子、手套或涂防曬霜等。

4.如有吞咽困難的患者，應(yīng)及插胃管，以免引起吸入性肺炎。

5.定期復(fù)診和檢查，監(jiān)測藥物副作用，在醫(yī)生指導(dǎo)下停藥或增減藥物劑量。(全文完)