20例兒童可逆性胼胝體壓部病變綜合征臨床分析

宋麗芳 陳國洪(通訊作者) 王 莉 馬燕麗 陳曉軼

鄭州兒童醫(yī)院 鄭州 450000

20例兒童可逆性胼胝體壓部病變綜合征臨床分析

宋麗芳 陳國洪(通訊作者) 王 莉 馬燕麗 陳曉軼

鄭州兒童醫(yī)院 鄭州 450000

目的 探討兒童輕微腦炎/腦病伴可逆性胼胝體壓部病變綜合征的病因及發(fā)病機制。方法 回顧性分析2014-06—2016-06收治的20例輕微腦炎/腦病伴可逆性胼胝體壓部病變綜合征患兒的臨床資料并進行總結分析。結果 20例患兒中男12例，女8例，主要病因為病毒感染及驚厥發(fā)作，頭顱磁共振(MRI)顯示胼胝體壓部橢圓形病灶，臨床表現(xiàn)無特異性，多輕微，預后好。結論 兒童輕微腦炎/腦病伴可逆性胼胝體壓部病變綜合征臨床癥狀輕微，頭顱MRI表現(xiàn)具有特征性及可逆性，病因雖多，臨床預后良好。

可逆性胼胝體壓部病變綜合征；頭顱MRI；兒童

近年來，隨著磁共振技術水平的提高，人們認識到越來越多的臨床影像學綜合征，輕微腦炎/腦病伴可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)就是其中一種，由日本學者Tada等[1]首先提出，其病因多樣，臨床表現(xiàn)無特異性，多發(fā)生在急性感染或驚厥相關疾病過程中，頭MRI具有特征性，表現(xiàn)為孤立性胼胝體壓部病變，具有可逆性，DWI像呈高信號，國內(nèi)目前相關報道較少。本研究擬進行回顧性分析，探討其病因及發(fā)病機制。

1 資料和方法

1．1 一般資料 所選病例均為2014-06—2016-06鄭州兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的住院患兒，結合臨床表現(xiàn)及頭顱MRI特點，確診為RESLES，男12例，女8例，年齡2歲～6歲7個月，經(jīng)住院治療及門診隨訪治療，影像學及臨床均康復。

1．2 方法 完善血清病毒學、細菌學、支原體相關檢查，完善腦脊液常規(guī)和生化、病毒學檢查，完善胸片、心電圖及頭顱MRI掃描、腦電圖。

2 結果

2．1 臨床表現(xiàn) 急性起病13例，其中以發(fā)熱、頭痛起病8例，首次無熱抽搐4例，高熱驚厥1例；慢性起病7例，癲癇患者再發(fā)抽搐(包括驚厥持續(xù)狀態(tài))5例，癲癇撤藥2例；發(fā)熱、頭痛和(或)嘔吐者8例，抽搐者12例，嗜睡6例，腹瀉3例，一過性走路不穩(wěn)1例，均無意識障礙；血生化檢查：谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶輕度升高5例，電解質(zhì)紊亂6例，均為低鈉和低鉀血癥；病原學檢查：肺炎支原體IgM抗體陽性4例，腺病毒IgM抗體陽性2例，流感病毒IgM抗體陽性1例，呼吸道合胞病毒IgM抗體陽性3例，柯薩奇病毒IgM抗體陽性3例；14例患兒腦脊液檢查無異常，6例腦脊液白細胞數(shù)輕度升高，以單核為主，腦脊液生化正常；4例腦電圖表現(xiàn)為彌漫性或局灶性慢波活動發(fā)放，10例腦電圖正常，6例腦電圖具有癇樣放電。

2．2 頭顱MRI 20例患兒均完善頭顱MRI平掃，在發(fā)病1～10 d內(nèi)完成，均表現(xiàn)為胼胝體壓部病變，呈橢圓型或圓型，孤立，邊界清，無占位效應，MRIFLAIR序列為稍高信號影，DWI序列明顯高信號，ADC上呈低信號。見圖1～3。

圖1 男，2歲，以“抽搐半月”為主訴入院，診斷：癲癇，體格檢無明顯陽性體征，給予抗癲癇治療，1個月后復查胼胝體病灶消失

圖2 女，5歲，以“發(fā)熱、頭痛、嘔吐”為主訴入院，診斷：病毒性腦炎，抗感染治療2周，臨床轉歸痊愈，2周復查病灶消失

圖3 女，11歲，“癲癇”患兒，服藥卡馬西平2 a無發(fā)作，自行停藥再次抽搐，查頭顱MRI示胼胝體壓部病變，1個月后復查病灶消失

2．3 治療及預后 針對病因及癥狀給予對癥支持治療，臨床癥狀均在1～2周內(nèi)康復，頭顱MRI病灶在病史10 d～1月內(nèi)消失，預后良好。

3 討論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征是一種新的臨床-影像學綜合征，近年逐漸被臨床所認識，其具有典型影像學特征，根據(jù)受累部位可分為2型：僅有胼胝體壓部受累者為1型，此型多見；除胼胝體壓部受累外，其他部位白質(zhì)也可受累，也就是2型，此型少見，國內(nèi)目前未見報道。胼胝體是雙側大腦半球的白質(zhì)聯(lián)合纖維束，分為膝部、體部、壓部及嘴部四部分；血供來源于細小動脈，神經(jīng)纖維細密，驚厥發(fā)作多與其功能異常相關，由于供血動脈細小，臨床易出現(xiàn)缺血、梗死或水腫。RESLES是其相關疾病的一種，也是臨床-影像學綜合征[2]，近年國內(nèi)外均有報道，臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腹瀉、驚厥等輕微腦炎或腦病癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查多陰性，頭顱磁共振(MRI)示胼胝體壓部單一、橢圓或圓型病灶，具有可逆性，也可表現(xiàn)為胼胝體及對稱性腦白質(zhì)的病變，但目前病因及發(fā)病機制均不明確。

參考國內(nèi)外文獻報道，目前考慮其病因及發(fā)病機制與以下有關：(1)解剖學示，胼胝體壓部含水分多，當其發(fā)生水電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)自我調(diào)節(jié)保護不足，較其余部位易發(fā)生細胞毒性或血管源性水腫，出現(xiàn)髓鞘內(nèi)及髓鞘間隙水腫[3-4]，有報道與間質(zhì)水腫有關[5]，最近有報道顯示其屬于興奮性神經(jīng)毒性細胞水腫，神經(jīng)元細胞外液谷氨酸濃度升高，與非NMDA受體結合進入細胞內(nèi)導致細胞毒性水腫[6]。(2)水電解質(zhì)失衡學說。Takanashi等[7]曾報道30例RESLES患者輕度低鈉血癥，故認為RESLES與低鈉血征有關，本研究中6例低鈉血癥，考慮低鈉血癥通過影響體內(nèi)抗利尿激素的濃度，影響腦血容量和水電解質(zhì)，導致腦組織水腫。(3)感染。兒童RESLES常見病因為感染，流感病毒常見，其他有輪狀病毒、麻疹病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等，細菌感染主要為傷寒沙門菌、大腸埃希桿菌，肺炎支原體感染近年報道多見，本研究中病例合并呼吸道合胞病毒和柯薩奇病毒，目前認為急性感染可造成血腦屏障破壞，腦組織對低鈉血癥敏感性增強，胼胝體含水分多，更敏感，出現(xiàn)水腫，本報道中合并病毒或支原體感染者13例，與報道一致，考慮兒童RESLES前驅感染可能以病毒感染與肺炎支原體感染為主。(4)驚厥發(fā)作和抗驚厥藥物作用。驚厥發(fā)作及抗驚厥藥物目前發(fā)現(xiàn)也是兒童RESLES常見病因，多見于高熱驚厥、癲癇、癲癇樣發(fā)作等患兒，抗癲癇藥物常見于卡馬西平、苯妥英鈉、拉莫三嗪，可發(fā)生在用藥初或藥物撤離時，考慮與癲癇藥物影響鈉離子濃度有關。本研究中驚厥相關因素的RESLES共10例，占50%，與報道一致。(5)免疫因素。有報道顯示，部分病例繼發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性硬化[8]、疫苗接種后，具體機制目前不明確。(6)遺傳因素。目前有RESLES家系報道案例，推測遺傳因素可能使部分患者具有RESLES發(fā)病的易感性，其他有報道可見于化療藥物、減肥藥、抗精神病藥物等應用后，以及高原反應性腦水腫等。

關于RESLES的診斷，目前比較被廣泛應用的是日本學者Tada 2004 年提出的診斷標準：(1)相對輕微的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如譫妄、輕度意識障礙；(2)顱腦MR，表現(xiàn)為胼胝體壓部出現(xiàn)DWI 高信號；(3)癥狀迅速緩解，1 個月內(nèi)完全恢復。需與RESLES相鑒別的疾病包括：(1)胼胝體梗死，多見于成人患者，多有腦血管病危險因素，胼胝體壓部為大腦后動脈和脈絡膜后動脈供血，因此，胼胝體壓部梗死多伴枕葉及顳葉梗死，單存受累者少見。(2)原發(fā)性胼胝體變性是一種罕見脫髓鞘性疾病，多見于成人酗酒者，發(fā)病機制尚不明確，影像學累及部位不僅局限于壓部，臨床表現(xiàn)可有震顫、精神異常、意識障礙等，表現(xiàn)為慢性病程，詢問飲酒史對其診斷較為重要。(3)可逆性后頭部腦病綜合征，多見于惡性高血壓及腫瘤患者抗腫瘤藥物應用后，臨床表現(xiàn)劇烈頭痛、意識障礙、癲癇及視力受損，病因多樣，受累腦白質(zhì)為血管源性水腫。病程具自限性，預后一般較好。(4)急性播散性腦脊髓炎(ADEM)，多有前驅感染史及疫苗接種史，影像學多表現(xiàn)為廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的急性炎性脫髓鞘病變，以白質(zhì)受累為主，胼胝體受累較少，其病理特點為多灶性、彌散性髓鞘脫失，臨床表現(xiàn)可有意識障礙、抽搐、運動障礙等，若不及時治療，病死率及致殘率較高。

綜上，兒童RESLES最常見的病因是驚厥發(fā)作和感染[9]，兒童RESLES病因譜廣，臨床癥狀無特異性，頭顱MRI具有特征性改變，臨床預后好，認識本病可避免誤診及過度治療，節(jié)省醫(yī)療資源及社會資源，但目前其具體發(fā)病機制不明，仍需進一步探索。

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(收稿2016-11-26)

鄭州市科技發(fā)展計劃(2015159)

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